1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,沧州市人民医院李科信,概念,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP)又称为吉兰巴雷综合征(GBS)。以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。,病因,病因还不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和HIV。以腹泻为前驱感染的格林巴利患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。少见病因如手术、外伤、淋巴瘤、妊娠。遗传因素,发病机制,分子模型机制认为：格林巴利的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产
2、生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。包括细胞免疫和体液免疫。,临床表现与分型,1）多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。（1）运动障碍（2）感觉障碍（3）反射障碍（4）植物神经功能障碍（5）颅神经症状,临床表现,（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命,临床表现,（2）感觉障碍：发病时多有肢体感觉异常如烧灼感
3、、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。感觉缺失较少见，呈手套、袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常。,临床表现,（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征,临床表现,4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。,（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经（吞咽困难、
4、构音障碍呛咳、咽反射消失）。和一侧或两侧面神经的外周瘫痪（周围性面瘫）多见。其次为动眼、滑车、外展神经。,临床分型,1）经典格林巴利综合征2)急性运动轴索型神经病：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。,临床分型,3）急性运动感觉轴索型神经病4）Fisher综合征：被认为是格林巴利综合征的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征,辅助检查,1）脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。2）严重病例出现心电图异常。3）电生理检查：神经传导速度
5、减慢、潜伏期延迟，F波延长、部分波幅异常。肌电图检查异常（后期可显示失神经电位）。4）腓肠神经活检。）心电图异常：窦性心动过速，T波改变。,诊断,1）病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病。2）四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍。3）脑神经受累。4）脑脊液蛋白细胞分离。5）神经传导速度及肌电图改变。,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎：急性起病的肢体迟缓性瘫痪，瘫痪多为节段性。脑脊液蛋白、细胞均增多。,鉴别诊断,重症肌无力（MG）：Fisher综合征需与眼肌型MG鉴别；GBS需与全身性MG鉴别。MG:无力表现为晨轻暮重，可行疲劳试验、新斯的明实验、肌电图检查以资鉴别。,鉴别诊断,周期性瘫痪
6、：有发作史，无感觉障碍及脑神经损害，脑脊液正常。发作时血清钾低、低钾性心电图改变。,治疗,1.对症治疗 卧床休息，注意营养(必要时鼻饲)，防褥疮，防感染，保持气道通畅，瘫痪肢体被动运动等。 .血浆交换疗法：每次交换血浆量40ml/kg体重。根据病情轻重每周做2-6次不等。,治疗,. 免疫球蛋白治疗：0.4g/(kg.d)连用天。尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。,治疗,.激素治疗 ：近年临床研究认为应用皮质醇治疗GBS无有效证据，并可产生不良反应。可选用甲泼尼龙或地塞米松静点,有报道称对进展缓慢型有效，现临床少用。,治疗,5. 治疗呼吸衰竭 12周内严密观察病情,加强护理；保持气道通畅(翻身拍背、防
7、治肺感染)；吸氧，吸痰；气管插管、切开(肺活量2025mLKg，动脉氧分9.3KPa时)；机械通气(使用呼吸机)。,治疗,6. 对症治疗：窦速常见，通常无需处理。严重心脏传导阻滞和窦性停搏需植入临时心脏起搏器。高血压用小剂量受体阻滞剂（如酒石酸美托洛尔），低血压可扩容或调整体位。穿长弹力袜预防深静脉血栓。7.神经营养药:如B族维生素、ATP等。,治疗,8.康复治疗 针灸，理疗，功能锻炼。9. 中药治疗,预后,发病12周症状最重，病情稳定14周后开始恢复；预后良好，85治愈；210有后遗症；死亡率为34。,病例分享,患者男性，29岁，6d前不明原因发热，伴腹泻，今天双下肢突然出现麻木、无力，伴胸闷、多汗、皮肤潮红入院。查体：神志清楚，精神差。体温正常、血压120/75mmHg/、呼吸35/min，声音细弱，咽反射消失。心率90/min，律齐，双肺少许细湿罗音。四肢肌张力低，双踝以下痛觉、触觉减退。问题：1.定位诊断？2.定性诊断？3.应做哪些辅助检查？,谢谢聆听！ 18031798208,
