1、造血系统总论及营养性贫血,上海交通大学医学院附属新华医院袁晓军,2006-11-6,2,造血系统总论,正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram贫血概述 Anemia,3,营养性贫血,营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia,4,正常小儿造血特点,胚胎期造血,5,骨髓造血红骨髓 婴幼儿期黄骨髓 57y后 潜在造血功能 髓外造血 婴幼儿“急救箱” 应激 感染 溶血性贫血体征 肝脾淋巴结肿大外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞,生后造血,6,正
2、常小儿血象特点,血容量 多新生儿 10% 儿童810% 成人68% 血细胞WBC 两次交叉，七岁同成人RBC和Hb 量变“质”变BPC 基本同成人,7,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生 1周 婴儿期 8岁1520 12 10 410 (x 109/L),8,正常小儿血象特点,出生 46d 13y 46y 学龄期NL,35% 50% 60% 50% 2040%,65% 50% 40% 50% 5070%,WBC分类变化 四六两交叉 七岁同成人,9,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180)(150)(120)(90)(
3、60)(30),Hb RBC,10,正常小儿血象特点,胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人,Hb种类变化,11,正常小儿血象特点,出生时偏低正常: 100300 x 109/L,BPC变化基本同成人,12,贫血概述(Anemia outline),定义 外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准 (g/L) 6m (WHO) 6m6y 110 614y 120 海拔 1000m Hb 4%,13,分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度 90120 6090 23 重
4、度 6090 3060 12 极重 60 30 1,14,生理性贫血(Physiologic Anemia),定义 特指生后23月且无病理性因素存在时, RBC 3.0 x 1012/L、Hb94 32 3238 巨幼细胞性贫血 正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血单纯小细胞 80 28 3238 肾性贫血小细胞低色素 80 28 32 缺铁性贫血,20,贫血共同临床特征,一般表现造血器官反应,皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,21,非造血系统症状呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰消化系统：食欲不振
5、、恶心、腹胀神经系统： 注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,22,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,23,贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,24,A. 遗传性球形细胞增多症,B. 地中海贫血,C. 椭圆形细胞增多症,D. 口形细胞增多症,25,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学Hb分析,喂养史、生化治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血G-6-PD,缺铁性贫血巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血白血病,26,常见贫血症状鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血
6、新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血 再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,27,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲,28,营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA),29,定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,30,铁代谢,铁含量及分布 新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2.
7、来源外源性铁：食物 量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放 大部分,31,铁代谢,3. 吸收转运吸收 12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收,32,铁代谢,3. 吸收转运转运 Tf与TfR血清铁(SI)总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度(TS),33,铁代谢,4. 储存与利用储存方式 铁蛋白 含铁血黄素利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织5. 需要量婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室
8、),35,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞低色素贫血,36,发病机制,缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力神经系统消化道免疫力,37,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期,缺铁性贫血期,铁减少期,储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常临床贫血,亚临床型,38,临床表现,婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大,39,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,40,实验室检查,外周血象 小细胞低色素RB
9、C大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常,41,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 轻度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,42,实验室检查,2. 骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,43,A. 有核细胞增生明显活跃,B. 浆幼核老,44,实验室检查,3. 生化检查血清铁蛋白(SF) 500ug/dl血清铁(SI) 350ug/dl,45,诊 断,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,46,预 防,提倡
10、母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病,47,治疗,原则 祛除病因 补充铁剂铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后68w,48,治 疗,硫酸亚铁 含铁量20 0.3/片 1030mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿)速力菲 含铁量35 0.1/片 10mg/kg.d力蜚能 含铁量46 0.15/胶囊 5mg/kg.d,49,治疗,治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w2. 无效原因： 用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,50,间隔补铁WHO,定义
11、是指q3d或qw补铁一次理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d动物实验 铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究 Hb升高与胃肠道副反应推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d) 短疗程(12w)间隔补铁(qw),51,营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia),52,定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效,53,病 因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物需要增加： 生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障
12、碍：感染、酶缺乏,54,发病机制,B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成,55,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,56,实验室检查,1. 外周血象 大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少,57,A. 巨幼细胞贫血血象,B. 嗜碱性点彩红细胞,58,实验室检查,2. 骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/
13、叶酸浓度下降,59,A. 有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly小体,D.巨核细胞,60,诊断,贫血症状 血象： 骨髓象：血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,61,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染补充： B12 剂量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升,62,治疗,补充：叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收治疗反应： 1-
14、2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常,63,两种类型贫血鉴别(一),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血年龄 6m-2y 6m-2y原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖髓外造血 有 有神经系统 较轻 较显著,64,两种类型贫血鉴别(二),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血外周血象 小细胞低色素 大细胞性骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低,65,营养性贫血小 结,病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别 五不同,66,新华医院儿内科 袁晓军,
