1、1,再生障碍性贫血,主讲人：李树梅 郑大一附院儿科一病区,2,一、再生障碍性贫血概述,再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia，AA) 是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。,定义,3,二、再生障碍性贫血病因,再障的发病可能和下列因素有关：1.药物是最常见的发病因素。2.化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许
2、多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。3.电离辐射X线、线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。,4,二、再生障碍性贫血病因,4.病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。5.免疫因素再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细
3、胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。6.遗传因素贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。,5,二、再生障碍性贫血病因,7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。8.其他因素罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。,6,三、再生障碍性贫血临床表现,再生障碍
4、性贫血临床表现图示,7,三、再生障碍性贫血临床表现,1.急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。,8,三、再生障碍性贫血临床表现,2.慢性型再障起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发
5、感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。,9,四、再生障碍性贫血临床类型,10,五、再生障碍性贫血临床表现特点,11,六、再生障碍性贫血诊断,1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无脾肿大。骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓
6、增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。,12,七、再生障碍性贫血治疗,包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。,13,八、再生障碍性贫血疗效标准,（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4109/L，血小板达80
7、109/L，随访1年以上未复发。（2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。（3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。（4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。,14,九、再生障碍性贫血表现,血肿,紫癜,瘀点,面部苍白,15,十、再生障碍性贫血护理-分类及护理,再生障碍性贫血一般从表现的来看分类以下几种护理类型：活动无耐力有感染的危险有损伤的危险自我形象紊乱
8、预感性悲哀知识缺乏,16,十、再生障碍性贫血护理-分类及护理,1、活动无耐力注意观察病情变化指导休息与营养 根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。吸氧遵医嘱输血,17,2.有感染的危险观察有无感染征象;鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物;预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染;预防外源性感染 保持室内清洁，空气流通;遵医嘱输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力 .,十、再生障碍性贫血护理-分类及护理,18,3.有损伤的危险 出血病情观察血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。皮肤出血预防 保持床单平整，避免
9、皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。鼻出血的预防及护理，头稍前倾，保持鼻腔湿润，少量出血，用棉球填塞，无效时用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术,十、再生障碍性贫血护理-分类及护理,19,4-5告知病人预防出血的措施： 不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙；不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤； 不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便； 禁食辛辣、刺激性饮食，保持大便通畅； 禁止热敷，高热时降温，禁用醇浴； 保证病人休息，避免情绪激动； 防止头部震荡或局部阳光剧烈照射； 保持环境安静，避免噪音； 不剃胡须、剪指甲等；各项操作时
10、，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔；进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5min； 避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导尿等，以免刺破粘膜。避免有损伤的动作，如削苹果等； 若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽量找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理。,十、再生障碍性贫血护理-分类及护理,20,6.知识缺乏 向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识。 寻求正常的信息，介绍新的有效的治疗方法，相信科学，避免乱投医乱用药。 避免疾病的诱发因素，如不用氯霉素、氨基比林、去痛片等药物；不接触放射线、苯类制品等。 讲述主要的治疗、护理方法，以及潜在并发症的预防。
11、给病人提供书面的护理知识，让病人逐渐熟悉。 与病人共同商讨治疗护理计划，对治疗的全过程有更深的了解。,十、再生障碍性贫血护理-分类及护理,21,1、饮食注意：a、按医嘱进食；b、忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物；c、忌烟酒，生冷油腻食物；d、给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；e、对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。,十一、再生障碍性贫血注意项,22,2、预防感染 日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人
12、卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴（可用不1：1000高锰酸钾溶液坐浴），女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。,十一、再生障碍性贫血注意项,23,3、预防出血 根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。,十一、再生障碍性贫血注意项,24,谢谢大家,
