1、骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1 阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化,纤维化前 /早期原发性骨髓纤维化,明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病,NOS骨髓增殖性肿瘤,无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症(CM)系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症(ISM)*冒烟性系统性肥大细胞增多症(SSM)*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤(SM-AHN)*侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)*肥大细胞白血病(MCL)肥大细胞肉瘤(MCS)伴嗜酸粒细胞增多和 PDGFRA,PDGFRB 或 FGFR1 异常,或伴 PCM1-
2、JAK2 的髓系或淋系肿瘤伴 PDGFRA 重排的髓系或淋系肿瘤伴 PDGFRB 重排的髓系或淋系肿瘤伴 FGFR1 重排的髓系或淋系肿瘤临时病种:伴 PCM1-JAK2 的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS / MPN)慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1 阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN-RS-T)骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类骨髓增生异常综合征(MDS)伴单系病态造血的 MDS伴环形铁粒幼细胞的 MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的 MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的 M
3、DS伴多系病态造血的 MDS伴原始细胞过多的 MDS伴孤立 del(5q)的 MDSMDS,不能分类临时病种:儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系 CEBPA 突变的 AML伴胚系 DDX41 突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系 RUNX1 突变的髓系肿瘤*伴胚系 ANKRD26 突变的髓系肿瘤*伴胚系 ETV6 突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系 GATA2 突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病,努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年
4、型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML 伴 t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML 伴 inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴 PML-RARAAML 伴 t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴 t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴 inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOMAML
5、(原始巨核细胞) 伴 t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML 伴 BCR-ABL1AML 伴突变的 NPM1AML 伴 CEBPA 等位基因突变临时病种: AML 伴 RUNX1 突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病,NOSAML 微分化型AML 不伴成熟型AML 伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性
6、白血病伴 t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴 t(v;11q23.3); MLL 重排混合表型急性白血病,B /髓系,NOS混合表型急性白血病,T /髓系,NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴 t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴 t(v;11q23.3);KMT2A 重排B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴 t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B 原始
7、淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴 t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴 t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1临时病种:B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1 样临时病种:B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴 iAMP21T 原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种:早期 T 细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种:自然杀伤(NK)细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟 B 细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆 B 细胞淋巴细胞增多症*B 细胞幼淋巴细
8、胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾 B 细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型脾弥漫性红髓小 B 细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom 巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgM 型 * 重链病g 重链病 重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgG/A 型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种:大 B 细胞淋巴瘤伴 IRF4 重排*原发性皮肤滤泡
9、中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL),NOS生发中心 B 细胞型*活化 B 细胞型*富 T 细胞/组织细胞大 B 细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统 DLBCL原发性皮肤 DLBCL,腿型EBV+DLBCL,NOS *临时病种:EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关 DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔(胸腺)大 B 细胞淋巴瘤血管内大 B 细胞淋巴瘤ALK+大 B 细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种:HHV8+DLBCL,NOS *Burkitt 淋巴瘤临时病种:Burkitt 样淋巴瘤伴 11q 异常*高度恶性 B 细胞淋巴瘤,伴 MYC
10、和 BCL2 和/或 BCL6 重排*高度恶性 B 细胞淋巴瘤,NOS *B 细胞淋巴瘤,不能分类,特征介于 DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟 T-和 NK 肿瘤T 细胞幼淋巴细胞白血病T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种:NK 细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性 NK 细胞白血病儿童系统性 EBV+T 细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人 T 细胞白血病/淋巴瘤结外 NK / T 细胞淋巴瘤,鼻型肠病相关 T 细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道 T 细胞淋巴瘤*临时病种:胃肠道惰性 T 细胞淋巴增殖性疾病*肝脾 T 细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤 C
11、D30+T 细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤 CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性 T 细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤肢端 CD8 + T 细胞淋巴瘤*临时病种:原发性皮肤 CD4 阳性+小/中等大小 T 细胞淋巴增殖性疾病*外周 T 细胞淋巴瘤,NOS血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤临时病种:滤泡 T 细胞淋巴瘤*结内外周 T 细胞淋巴瘤伴 TFH 表型*间变性大细胞淋巴瘤,ALK+间变性大细胞淋巴瘤,ALK-*临时病种:乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)浆细胞增生性 PTLD传染性单核细胞增多症样 PTLD鲜红滤泡增生性 PTLD*多形性 PTLD单形性 PTLD(B 和 T/ NK 细胞类型)经典霍奇金淋巴瘤 PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester 病* 与 2008 年分类不同者以*表示