1、成骨不全症患者的临床护理,护理本科 刘肖蓉,概述,成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。是一组以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等，其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。,临床表现,体形丧失：这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合，在骨折处发生成角和重叠。头畸形：前额宽阔，顶骨与颞骨隆起，枕骨下垂。蓝巩膜：约占90%以上。患者往往出现远视，但一
2、般视力正常。结缔组织松弛,牙齿变化：牙的釉质基本正常，但牙本质缺乏。耳聋：多见于年龄较大的儿童，不是主要特征。肌肉薄弱侏儒皮肤疤痕宽度增加,诊断,4项主要诊断标准是：,1.骨质疏松和骨的脆性增加。,2.蓝巩膜。,3.牙质形成不全（dentinogenesis imperfecta）。,4.早熟性耳硬化（premature otoclerosis）。,上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。,婴儿护理,1,Chapter,床单位,应备有标准的有围栏的婴儿床, 不应使用水床和软床。,更换尿布,为成骨不全患儿更换尿布时,不要抓着婴儿的脚踝提起婴儿, 这样可能会造成骨折,
3、应用一只手托住婴 儿的臀部微微抬起, 用另一只手更换尿布。,呼吸道管理,患有任何类型成骨不全的孩子都有患呼吸系统感染的倾向 ,因此应将患儿置于人员流动较少的病房, 做好房间的空气消毒, 使其远离其他患病儿童, 以免交叉 感染。,体位管理,鼓励家长帮助患儿摆成多种姿势, 姿势改变不仅能增强不同肌群的力量,而且能够预防收缩和变形,避 免运动受限和疼痛。所有成骨不全的患儿头骨都很软, 为了 预防头骨畸形, 应采取一切措施减轻对后脑的压力, 当婴儿平躺时, 需要用胶垫来防止婴儿后脑勺被压扁; 婴儿侧卧的时 候, 可以用卷起的毛毯或柔软的泡沫来支撑他的身体。肋骨有骨折的婴儿注意不能俯卧。 白天时应经常改
4、变婴儿的姿 势。骨折的婴儿可能会被石膏或夹板固定, 以减少活动的可 能, 这样的婴儿不能俯卧,否则会造成窒息。,喂养,对绝大多数婴儿来说母乳是绝佳的热量来源, 对成骨不全的患儿来说也是如此。促使婴儿打嗝时应十分轻柔, 在手掌上垫上软垫拍打,或轻轻地揉搓婴儿的后背。,日常护理,禁止从腋下或肋骨周围提起成骨不全的婴儿,可以用一只手托着婴儿的头部和 身体, 另一只手托着臀部, 轻轻提起。抱着成骨不全的婴儿 时, 五指张开,以提供更大的支持面积和平均的支持力。给成骨不全症的婴儿穿衣时应小心,避免牵拉他们的四肢, 保护好胳膊、手腕、手指、腿和脚踝, 把衣服整个套在婴儿的四肢上, 不要把四肢伸进衣袖或裤腿
5、拉、拧或四肢卡在衣服里都会导致骨折。在给患儿做护理操作时动作要轻柔, 不要推、拉、弯 曲、压或扳直婴儿的腿或胳膊, 尤其在为患儿静脉输液及抽血 化验使用压脉带时, 以免造成新发骨折, 在为患儿测血压时, 尽量避免在曾反复骨折或弯曲的手臂上测量血压。,较大儿童的护理,2,Chapter,心理护理,成骨不全儿童的心理 问题和其他患有慢性疾病的儿童类似,包括抑郁、害怕夭折、 害怕陌生人、在人群中的焦虑感。虽然成骨不全患儿行动不便, 但应该鼓励他们尽量外出接触外界, 融入社会, 以保障身心方面的正常发展。还要做护理, 特别是母亲的心理护理,做好她们的心理疏导,使其树立战胜病魔的信心,建立良好积极的心态
6、。,环境管理,营造一个安全的环境 ,如幼童所在之处, 地面上没有可能引起意外事故的障碍物。,体位护理,体位对避免挛缩和畸形极为关键, 最好不要让患儿长时间以固定姿势斜躺着或坐着, 因为固定不动会降低骨密度。教会患儿正确的站、坐姿势和举物的方法能保护脊椎, 避免震动和扭曲脊椎的运动, 如跳跃和甩鞭样的动作。长时间坐在轮椅上会导致臀肌挛缩和脊柱弯曲, 同时还 伴有背部疼痛、关节僵硬、骨质疏松和过度肥胖, 安全的身体锻炼应当包括离开座椅,每 2 h更换 1次身体姿势。,生活护理,养成健康的生活、饮食及锻炼习惯, 从而在最大程度上增加骨量、增强肌肉力量以及避免肥胖, 密切观 察体重变化。,LOREM
7、IPSUM DOLOR,用药护理,应根据患儿的体重而非年龄确定用药量, 用药过程中要注意密切观察药物的副作用, 尤其是第一次用药者。若患儿发热, 及时通知医生, 停止用药, 发热时不用激素退热, 因为含类固醇的药品对骨骼的新陈代谢有负效应,会引起继发性骨质疏松症。 药物治疗前后要定期做骨密度测试, 因为测量骨密度有助于了解患儿当前骨质情况, 医生可以 通过患儿用药前后骨密度对比, 确定疗效, 选择最佳治疗方案。,LOREM IPSUM DOLOR,锻炼和复健,骨骼的生长发育依赖于肌肉拉升及通过站立、行走和伸展锻炼肌肉的负载能力, 不运动会导致肌量和骨骼量的衰退 ,所以, 家长不要过分保护孩子, 适当的锻炼 和按摩会帮助骨骼生长,并避免肌肉萎缩, 有很多轻度脆骨病患儿, 因为长期卧床, 缺乏锻炼, 反而导致病情加重而失去治疗的机会。对较大的患儿, 帮助其制定运动的长期目标,即身体健康、独立( 包括社交、上学、自我照顾、行动和休闲各领域) 以及使用必要的辅助工具。,THANKS,
