1、急 性 肾 小 球 肾 炎 （Acute glomerulonephritis AGN）温州医科大学附属儿童医院杨宇真,患儿，男，10岁，因“浮肿、尿红三天”入院，伴尿量减少，同时有头痛、头昏。病前两周有发热、咽痛病史。体检：BP140/100mmHg，眼睑颜面、下肢轻度紧张性水肿，心肺（），腹软，肝肋下2.0cm，移动性浊音阳性。尿常规：RBC4+，Pro2+。思考:1.初步诊断?2.应做那些进一步检查明确诊断?3.诊断依据及鉴别诊断。,定 义,广义： 急性肾炎综合征一组病因不同的肾小球疾病病理特征：弥漫性肾小球免疫性炎症临床表现：急性起病，血尿、水肿、高血压等 狭义： 急性链球菌感染后肾小
2、球肾炎,最常见，占90%.,急性链球菌感染后肾小球肾炎acute poststreptococal glomerulonephritisAPSGN,定 义,链球菌感染后引起的病理特征为弥漫性肾小球免疫性炎症；临床表现为急性起病，以血尿、水肿、高血压等为特点的肾小球疾病。,流行病学,年龄：学龄前及学龄期5-14岁多见， 2岁以下罕见性别：男多于女，21发病季节：一年均有散发，冬末初春 、夏末初秋好发,病因,组溶血性链球菌（streptococus B）“致肾炎菌株” 菌壁上M蛋白内链球菌素(endostretocin)和致肾炎菌株协同蛋白(nephritis strain associated
3、protein)引起的抗原抗体免疫复合物炎症性疾病。依据：（1）肾炎起病前先有链球菌感染史（2）没有链球菌直接侵犯肾脏的证据（3）患者血中可检出对链球菌及其产物的抗 体、免疫复合物，血中补体成分下降（4）在肾小球基膜上有IgG和补体成分的沉积,发 病 机 理,免疫复合物型肾小球肾炎(型变态反应、旁路途径激活补体) 循环免疫复合物学说 原位免疫复合物学说 自身免疫学说 抗肾抗体型肾炎(交叉抗原性）,发病机理,抗原+抗体 免疫复合物 激活补体,肾小球基底膜免疫炎症反应,毛细血管内增生性肾炎,肾小球基底膜损伤,毛细血管腔变窄、闭塞,GFR下降,钠水潴留,水肿 少尿,高血压循环充血,氮质血症尿毒症,血
4、尿蛋白尿,球管失衡,1,2,病理,外观：大，表面光滑光镜：毛细血管内增生性肾炎（内皮及系膜细胞增 生,炎性细胞浸润），肾间质、肾小管病变不 明显免疫荧光：IgG、C3沿基底膜沉积电镜：基底膜上皮侧有“驼峰样”电子致密物沉积,临 床 表 现,临床表现轻重悬殊 轻者无症状镜下血尿 重者急性肾功能衰竭1.典型病例2.危重病例3.非典型病例,典 型 病 例-1,归纳成12个字： 前驱感染、急性病程、三大主征 前驱感染：上呼吸道感染、皮肤感染 无症状间歇期：呼吸道感染 1-2周 皮肤感染 2-4周 急性病程：急性起病，1-2周临床症状消失 三大（主要）病征：血尿、水肿、高血压,典 型 病 例-2,1.血
5、尿(hematuria)： 几乎所有病人均有，50-70%为肉眼血尿血尿颜色的不同和尿的酸碱度有关 肉眼血尿12周后消失转为镜下血尿 镜下血尿持续13月 ，少数可以持续年,典 型 病 例-3,2.水肿(edema)： 70%以上 水肿呈非凹陷性（紧绷性），晨重暮轻，组织疏松部位明显，同时伴尿量明显减少。 少尿：24小时尿量学龄期400ml、学龄前期 300ml 无尿：尿量50-100ml/24h 发病12周左右，尿量增加，水肿消退,典 型 病 例-4,3.高血压(hypertension)：30-80%，表现为头痛、头昏学龄期：130/90 mmHg 学龄前期：120/80 mmHg一般为轻或
6、中度增高 12周后随利尿消肿降至正常,危 重 病 例-1,1.严重循环充血：（circulatory congestion）临床表现：咳嗽、胸闷、气急、不能平卧、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等类似左、右心衰样症状。水钠潴留、血容量扩张、肺水肿,危 重 病 例-2,2.高血压脑病：（hypertensive cephalopathy）发生于血压急剧上升时，血压140/90mmHg以上，往往达160/110mmHg，并突然出现剧烈头痛、呕吐、视物模糊、惊厥、昏迷之一。在全身高血压基础上，脑内阻力增加,小血管痉挛导致脑缺氧、脑水肿引起,危 重 病 例-3,3.急性肾功能衰竭：（acute renal
7、 failure）临床表现：少尿或无尿、高血钾、代谢性酸中毒、氮质血症等,三大危重病症发生于病初（1-2周内），严重循环充血和高血压脑病发生于明显少尿和水肿的基础上，应及时、正确处理，若处理不当可致死亡！,非 典 型 病 例,无症状性：表现轻微尿异常，无水肿、高血压等临床症状肾外症状性：尿改变轻微，但水肿、高血压明显肾病综合征性：有肾病综合征“三高一低”表现 易误诊，诊断有赖于前驱感染史、病情的转归及实验室检查,辅 助 检 查-1,尿常规：变形红细胞、蛋白、白细胞、管型、 尿液浓缩血常规：血红蛋白轻度下降，白细胞可增加血沉：增快， 23月恢复免疫血清：ASO升高，3-6月恢复； 补体CH50、
8、C3下降，6-8周恢复是诊 断的特异性指标血生化：Cr、BUN正常或高，白蛋白可下降,辅 助 检 查-2,X线：心影增大，肺纹理增粗B超：心脏可扩大，搏动有力；两肾增大，皮质回声改变,诊 断,抓住链感后急性肾炎的三个特质： 症状、转归、免疫血清学检查典型病例： 前驱感染、急性起病、三大主征、血 补体C3一过性下降、ASO增高非典型病例： 血补体C3一过性下降、ASO增高有助于诊断,鉴 别 诊 断,原发性肾脏疾病：原发性肾病综合征、IgA肾病、 急进性肾炎等 继发性肾脏疾病：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及其他 病原体感染后的肾小球肾炎 肾外症状性肾炎需与神经系统、心血管系统疾病鉴别,治 疗,治疗原则无
9、直接针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗主要为通过对症治疗纠正其病理生理过程加强护理、防治急性期并发症，保护肾功能，以利其自然恢复,治 疗,一般治疗：休息、低盐饮食清除感染灶：对症治疗：利尿：噻嗪类双氢克尿噻袢利尿剂速尿、利尿酸注意：禁止用保钾利尿剂（安体舒通、安苯喋啶） 降血压：硝苯吡啶、硝普钠、利血平、二氮嗪等,治 疗,危重病例的处理：高血压脑病：止惊、降压、利尿严重循环充血：利尿、扩血管，必要时透析治疗急性肾衰：维持水电解质平衡，等待肾功能恢复，必要时透析治疗,预防,根本的预防防治链球菌感染 加强锻炼，注意卫生 减少呼吸道、皮肤感染 一旦感染应及时彻底治疗,病 程 和 预 后,本病为自限性
10、转归典型：急性期症状2周内消失，尿蛋白3-4周消失，镜下血尿持续数周或数月，少数至年预后良好：包括近期、远期预后,患儿，男，10岁，因“浮肿、尿红三天”入院，伴尿量减少，病前两周有发热、咽痛病史。体检：BP140/100mmHg，眼睑颜面、下肢轻度紧张性水肿，心肺（），腹软，肝肋下2.cm，移动性浊音阳性。尿常规：RBC4+，Pro2+。思考:1.初步诊断?2.应做那些进一步检查明确诊断?3.诊断依据及鉴别诊断。,思 考 题,急性肾小球肾炎水肿机制？急性肾小球肾炎为何为紧绷性水肿？,谢 谢,抗原,抗体,补体C3,循环免疫复合物,肾小球基底膜,循环免疫复合物学说,血循环,原位免疫复合物学说,正常
11、肾小球模式图,正常与急性肾炎肾小球对比模式图,正常与急性肾炎肾小球对比-光镜,正常肾小球光镜,急性肾炎肾小球光镜,毛细血管内增生性肾炎,急性肾炎免疫荧光,C3、IgG颗粒状沉积,正常肾小球电镜,急性肾炎电镜,驼峰,肉眼血尿,变形红细胞,红细胞管型,一般治疗,急性期应卧床休息，通常需23周，待肉眼血尿消失、血压恢复、水肿减退即可逐步增加室内活动量。如无临床症状，尿常规基本正常，即可上学。 3个月内宜避免剧烈体力活动。饮食和入量 急性期宜限制盐+,关键：血ASO、C3正常,IgA肾病,以肉眼血尿为主要临床表现，血尿可反复发作很少有高血压、浮肿往往在急性上呼吸道感染后2448小时出现需肾脏病理诊断,慢性肾炎急性发作,1.无前驱感染史2.往往贫血明显3.肾功能异常4.固定低比重尿（1.0左右）5.肾脏缩小,急进型肾炎,急性起病病情呈进行性进展2月左右发展为终末期肾衰,
