1、运动神经元病的护理,黄石市中心医院 神经内科王星,概 念,运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。通常在30-60岁起病，男性多见。,病因及发病机制,尚不明确，可能与下列因素有关：1.遗传因素2.免疫因素3.中毒因素：谷氨酸；木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；4.慢性病毒感染及恶性肿瘤：少数脊髓灰质炎出现MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转,,病 理,部位： 皮质运动区椎体细胞
2、 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束病变：神经元变性，数目减少,.c,临 床 表 现,根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存；多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；无客观感觉异常；晚期可出现延髓麻痹；病程持续进展，死于呼吸肌麻痹；平均35年生存期。,“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，
3、患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。,“渐冻人症”,1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始； 2）工作困难期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。 3）生活困难期: 进入中期，手脚严重障碍，无法自理； 4）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎； 5）呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。,渐冻过程,这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力，但它不影响患者的智力、记忆及感觉 。 这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自
4、己逐渐死亡的全过程。,渐冻过程,临 床 表 现,2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；30岁左右发病，男性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。,临 床 表 现,3.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年以后发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在13年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。,临 床 表 现,4.原发性侧索硬化（PLS）只累及椎体束；少见，中年发病
5、；首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。,辅 助 检 查,1.EMG: 神经源性改变；2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。,治 疗,目前尚无有效治疗；一般以支持及对症疗法为主，保证足够营养，改善全身状况。近年来经FDA批准的新药：力鲁唑（riluzzole），可推迟ALS患者发生呼吸功能障碍的时间及延长存活期，可用于轻症、中症患者，但价格昂贵。维生素E可能对ALS患者有益。神经营养因子治疗本病尚在临床研究之中。,干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。对症治疗
6、：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东莨菪碱、阿托品等。支持疗法:包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并发症和伴随症状的治疗吞咽困难者应鼻饲饮食呼吸衰竭者行气管切开并机械通气社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗,治 疗,护理评估,生命体征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌张力双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况营养状况皮肤完整性发病过程及家族史心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰,护 理,常见护理诊断,清理呼吸道无效 与分泌
7、物多而粘稠，无法自行咳出有关躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关便秘 与活动量少，液体不足有关营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关有感染的危险 与气管切开有关有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关,护 理,基本护理措施,病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介 绍疾病相关知识。,护 理,谢谢!,
