1、慢性粒细胞白血病chronic myelogenous leukemia(CML),定义,CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病在病人体内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。骨髓以粒系增生，外周血中性粒细胞增多及脾脏肿大为主要特征。,发病情况,在我国，CML占白血病病例1525%，仅次于AML和ALL，居第三位；本病好发于2560岁之间，发病高峰在40岁左右，可见于儿童；无明显性别差异，起病缓慢。,临床表现,全身症状：苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻；出血：早期一般无出血，晚期约3%病人表现不同程度出血，鼻血、龈血、便血、皮肤出血，偶见颅
2、内出血；,临床表现,发热：多为低热，抗菌素无效，化疗后可退热（T100109/L，在100300 109/L之间，可高达1000 109/L ，低于50 109/L少见。Plt：可正常，部分有Plt增多，100109/L 以上。,血象,血片观察：初看骨髓片，以中性中、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主。早期出现嗜碱粒细胞增多，常同时伴嗜酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指征。,血象,骨髓象,BM增生极度活跃，粒系增生尤甚，分类以中性中、晚、杆居多，原粒10%，原+早10%，外周血B20%，Plt进行或急变期：BM原+幼20%或原+早50%，外周血原+幼30%,急性变,怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明
3、原因发热用抗菌素治疗无效，脾进行性肿大，骨痛剧烈，对化疗药耐药，应高度怀疑急变。确诊条件： 外周血 原始细胞 BM 原始细胞辅助条件：除有Ph1染色体和Bcr/ab1外，还出现非整倍体可变成各种类型白血病。,诊断标准,加速及急变骨髓象,急性变,CML急粒变（POX）,CML急淋变,急性变,CML急淋变（PAS）,CML嗜碱粒变,加速及急变期染色体,治疗,（一）化疗（二）放疗（三）免疫治疗（四）脾切除（五）造血干细胞移植（六）白细胞去除术（七）格列卫（imatinib）： 酪氨酶激酶抑制剂急变期按急性白血病治疗，但效果及预后差。,抑制,预后,一般34年，治疗后可达1020年，75%最后急变，且治疗困难，多数在短期内死亡，死因同急白。,复习思考题,1.CML实验室检查.2.CML诊断.,
