1、先心病概述及术后监护,心脏解剖图解,先心病分类 按血液动力学改变分为,左向右分流型(潜在青紫型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等,室间隔缺损（VSD）,发病率及自然闭合率室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的50%左右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（0.5cm
2、）有自然闭合的可能（2050%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者,小型缺损(缺损直径为0.2O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱,中等缺损(O.51.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的4060，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常,大型缺损(1.53cm)，分流量占肺循环血量60以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征,房间隔缺损（ASD),发病率及自然闭合率房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占
3、先心病的2030，其中80左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小LAP 10-15mmHg RAP 4-6mmHg,辅助检查 X光胸片,缺损小者可无改变分流量大者主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小,动脉导管未闭(PDA),发病率及自然闭合率动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的15左右动脉导管于出生后1015小时内在功能上关闭，生后3个月左右在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA,动脉导管 病理解剖,动脉导管位于肺动脉与左锁骨下动脉开
4、口远端的降主动脉处，按其形态可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前3种类型较多见直径多为 0.51cm，长为0.71cm,先心病分类 按血液动力学改变分为,右向左分流型(青紫型) 某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等,法洛四联症(TOF)发病率,是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占1015。是存活婴儿中最常见的发绀型先心病。在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右。,病理解剖,典型的TOF包括以下四种畸形： 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis
5、，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素,Normal Heart,胸心外科ICU患者特殊性,突变性循环不稳定性“干”性电解质重要性相对单纯又不单纯,三大病理生理特征,循环功能紊乱 心脏： 外周血管：凝血功能紊乱 体外循环： 低温： 大量输血：水电解质紊乱 低渗状态： 钾：,常规观察和处理,神志 体温 心率/脉搏、血压 呼吸 小便 、肢端状况 引流胸部查体 电解质 、血气分析 镇静、
6、镇痛,重点注意三条管道,中心静脉管引流管气管插管,三项最重要的监测指标,有创血压 中心静脉压心率、心律,严密观察记录出入量,尿量（量、质） 根据实际情况不定时记录小便量及色泽、性状等 小便量低于2ml/kghour，通知医生引流量（量、质） 根据实际情况不定时记录引流量及色泽、性状等 引流量高于100ml/ hour，通知医生 术后2小时引流瓶及引流管无血性液出 现，通知医生液体入量（量、质）,婴幼儿心肺转流（CPB）特点,心肺机预充液量与血容量比例大于成人 血液稀释影响： HCT HCT稀释极限 稀释性凝血因子降低 水潴留CPB流量高，血小板破坏,CPB和凝血障碍,CPB后凝血障碍小儿多于成
7、人紫绀型先心低氧血症影响PLT功能，使出血时间延长19先心小儿术前有PT及PTT（部分凝血酶时间）延长先心心衰肝淤血影响维生素K依赖凝血因子合成，,复杂畸形、长时间CPB、深低温、停循环使围术期出血心肺机预充使凝血因子浓度稀释 新生儿心脏手术属出血高危,肝素拮抗后渗血、出血倾向的处理,原因：肝素拮抗不足测定ACT 血小板减少BPC凝血因子不足 测定PT外源性凝血因子（F ） APTT内源性凝血因子系统（F ）纤溶 DIC及纤溶指标,术前访视,检查并设计开放动静脉 血管部位复杂畸形准备术中心房测压管 对右左分流，警惕反常性气栓（冠状，脑动脉）氧化亚氮吸入麻醉不宜紫绀、低氧血症、红细胞增多症、 血
8、粘稠度高 小婴儿发育营养不良，低钙血症,制定合理的液疗方案,小儿生长发育先心解剖畸形、分流、异常通路病理生理特点心肺转流（低温、稀释、流量）,不同年龄的体液分布（占体重的）,小儿体液平衡特点,体液与体重比例较大，年龄愈小体液总量相对愈多，主要是间质液量比例高，易出现间质水肿。 体表面积大，呼吸较快水交换率快小婴儿肾排钠、排酸、产氨能力差,小儿生理需要液量简易计算（按体重kg）,小儿袖带的选择,袖带宽度 上臂长度的1/31/2,小儿血压正常值,各年龄小儿呼吸、脉搏（次/min）,呼吸囊辅助呼吸频率,小儿气管插管口径及固定位置选择,呼吸机管道的选择,通气模式,成人每分钟通气量可按体重（）100ml
9、计算，儿童为120130ml/kg，婴儿为130150m/lkg。,机械通气参数,不同年龄潮气量值 年龄 潮气量值(ml) 新生儿 15-20 1岁 30-70 6岁 150 成人 400-500,小儿吸痰注意事项,吸痰管 外经不超过气管导管内径的1/2，长度比气管导管长45cm吸痰 向气管内注入1ml左右生理盐水，吸痰前先高浓度氧通气12min，每次吸痰不超过15S。吸痰后再用高浓度氧通气12min，两次吸引之间给予高浓度氧通气1015次以上 吸引负压 -50-100mmHg,与小儿复苏有关的解剖生理特点,枕凸明显头不易放置于合 适的位置舌大容易堵塞上气道颈短且胖气管插管易脱管 不易触摸颈动
10、脉 气管切开有难度环状软骨是婴儿气道最狭窄部位环甲膜窄不能作环甲膜切开,与小儿复苏有关的解剖生理特点,气道最狭窄部位 婴儿：环状软骨 成人：声带,心跳骤停的原因,成人：突发，心律紊乱小儿：继发，呼吸、循环功能衰竭 心律失常是儿童心跳骤停不常见的原因,心跳骤停的心电图异常,等电位线电机械分离室颤或无脉室性快速心律失常,心跳骤停时心电图特点,小儿：心脏静电息：78% 电机械分离 室颤100次/分循环与呼吸比值：单人：30：2 双人：30：2 新生儿：3：1,PBLS循环（Circulation）,两手指按压法,双手环抱法,PBLS循环（Circulation）,单手按压法,双手按压法,PALS除颤
11、器应用,电极大小 婴儿型(小号): 1岁或 10kg 成人型(大号): 1岁或 10kg 电极位置 一个电极紧贴右上胸壁锁骨下方 另一电极紧贴左乳头左腋前线,PALS除颤器应用,指征 非同步电转律室颤 同步电转律 无脉室速 、室上速（伴心源性休克） 剂量 室颤 初始剂量：2J/kg 第2-3次：4J/kg 室速 初始剂量：1J/kg 第2-3次：2J/kg 室上速 初始剂量：0.5J/kg 第2-3次：1J/kg,PALSCPR药物,肾上腺素剂量 指征 静脉/骨髓内剂量 气管内剂量 001mg/kg 001mg/kg （1 10000) (1 10000)（特殊情况受体受抑制时加大剂量）进展：
12、不推荐首剂、静脉途径使用大剂量(IIb类），2-3次后无反应，可考虑加大10倍剂量（ 01mg/kg）,PALSCPR药物剂量,肾上腺素 001mg/kg 阿托品 0.02mg/kg 最小剂量0.15mg 最大单剂量 儿童 0.5mg 青少年 1mg氯化钙 20mg/kg （10%氯化钙 ： 0.02ml/kg ）碳酸氢钠 1mEq/kg （高钾、时间较长、三环抑郁药）纳络酮 0.1mg/kg利多卡因 1mg/kg 20-50ug/kg/min 腺苷 0.1mg/kg 如无效：0.2mg/kg 最大单剂量12mg 乙胺碘呋酮 5mg/kg ，510ug/kg.min吗 啡0.10.2mgkg次地塞米松 0.5mg/kg次,PALSCPR药物,经气管插管给药(LEAN) 利多卡因： 23mg/kg 肾上腺素：0.1mg/kg 阿托品 ：0.03mg/kg 纳络酮 0.10.2mg/kg,心肺复苏术概要,谢谢！,
