1、锥体外系和小脑,Extrapyramidal System and Cerebellum,锥 体 外 系,解剖生理,概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。,尾状核- （新）纹状体 壳核(putamen) - 豆状核 外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部基底节 （内节） 网状部- 黑质 致密部 丘脑底核 红核,
2、传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。,锥体外系的纤维联系,基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主要由苍白球发出。1）纹状体内部的交通纤维：壳核苍白球，苍白球外侧内侧部，尾状核苍白球。,锥体外系的纤维联系,锥体外系的纤维联系,2）纹状体的输出纤维： 苍白球,丘脑腹前、腹外侧核,黑
3、质丘脑底核红核 网状结构,大脑皮层运动区4、6区,对侧脊髓的前角细胞,红核脊髓束,网状脊髓束,新纹状体纹状体黑质纤维黑质,锥体外系的纤维联系,3）纹状体的输入纤维：皮质抑制区（4S、8S区）尾状核皮质运动区（4、6区）壳核及苍白球丘脑苍白球、尾状核、壳核红核、黑质、丘脑底核苍白球、尾状核、壳核。,锥体外系的纤维联系,综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路1）皮质新纹状体苍白球丘脑环路 ： 新纹状体 丘脑腹前核 腹外侧核,大脑皮质,苍白球,皮质纹状体纤维,纹状体苍白球纤维,苍白球丘脑纤维,丘脑皮质束,锥体外系的纤维联系,2）苍白球丘脑纹状体环路：,苍白球,丘脑,尾状核壳核,苍白球丘脑纤维,丘脑
4、纹状体纤维,尾状苍白球纤维,3）苍白球底丘脑环路：4）纹状体黑质环路 ：,苍白球,底丘脑核,苍白球底丘脑纤维,底丘脑苍白球纤维,新纹状体,黑质,纹状体黑质纤维,黑质纹状体纤维,锥体外系病变的临床表现,锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。,锥体外系病变的临床表现,黑质和苍白球损害： 典型者为Parkinsons Disease，伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强
5、直。 运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。,锥体外系病变的临床表现,壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。,肝豆状核变性引起双手手足徐动症,手足徐动症,手足徐动症,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,水平旋转型斜颈,因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）,帕金森病（Parkinsons dise
6、ase, PD）又称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势反射障碍和植物神经损害。 多在50岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧。,帕金森氏病（Parkinsons Disease）,病因及发病机制,帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的递质多巴胺（DA）减少，造成纹状体内多巴胺（DA）和乙酰胆碱（Ach）平衡失调而发病。近年证实脑内其他递质如去甲肾上腺素（NE）、5羟色胺（5-HT）、氨基丁酸（GABA）也参与了发病过程。,病理,病理改变主要位于黑质、苍白
7、球、尾状核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、迷走神经背核等亦受侵。肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜下为神经细胞消失。黑质色素细胞中的黑色素消失，伴有神经胶质增生。神经元细胞浆内特征性的嗜酸性包涵体称Lewy体。,生化（Biochemical Process),酪氨酸,左旋多巴,多巴胺,高香草酸,乙酰胆碱,黑质-纹状体通路,临床表现,男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。(一）静止性震颤（tremor） ：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现
8、，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action） 。,临床表现,（二）肌强直（rigidity）促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌,头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。,手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌。,(三）运动徐缓（bradykinesia）,面具脸（mas
9、klike face)：面肌强直，运动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。联合运动丧失（早期症状）。精细动作障碍。小写症。,慌张步态（festination):起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，不能及时停止或转弯。后期吞咽困难，翻身障碍。,（四）植物神经损害（Disorder of autonomic nerve),出汗多、便秘。皮脂溢出。其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。,总 结,帕金森四大临床症状： 震颤 肌强直 运动徐缓 植物神经损害,辅助检查（Accessory Examinaion),头MRI、CTPET（18F-dopa),鉴别诊断(Differential diagnosis)
10、,帕金森综合征（Parkinson Syndrome）良性震颤,原发性帕金森病（Parkinson Disease ）的最主要病变是黑质变性，但引起黑质变性的原因不明。脑炎、动脉硬化、基底节肿瘤或钙化、CO中毒、药物、外伤、重金属中毒等可产生相似的临床症状，统称帕金森综合征（Parkinson Syndrome）,治疗,药物治疗 抗胆碱能药：以安坦为代表，用量及常见副作用多巴胺替代治疗：1）左旋多巴(L-dopa)2）复方多巴（左旋多巴加脱羧酶抑制剂）包括美多巴和帕金宁。3）常见副作用：剂末恶化；开关现象；剂量高峰多动症；晨僵多巴胺受体激动剂：溴隐亭，用量及常见副作用其他药物：金刚烷胺，用量及
11、常见副作用。,治疗,立体定向手术及脑移植治疗基因治疗康复治疗,小 脑Cerebellum,解剖生理,小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。,解剖生理,大体结构： 小脑的中间：较狭窄，状如虫，称为蚓部。 小脑的两侧：较大的团块，称为小脑半球，与蚓部相连。小脑表面有很多沟回，分为多个小叶。,解剖生理,内部结构： 小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。每侧小脑半球的白质内有4个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由
12、外向内）。,解剖生理,小脑皮质： 有三层细胞。分子层在最外层，小脑浦肯野细胞（Purkinje细胞）位于中层，内层为颗粒层。,解剖生理,原始小脑（古小脑archicerebellum）： 包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。旧小脑(paleocerebellum)： 包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。,解剖生理,新小脑(neocerebellum)： 后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束传来的冲动，对随意运动起重要的协调功能。与执行精细动作，随意运动的制动作
13、用及校正作用有关。小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚传入传出。,传入纤维,脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉 脊神经后根 脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小脑前束。（同侧关系）脊髓小脑后束 同侧侧索后部上行 延髓，形成弓状纤维 小脑下脚 小脑蚓部。脊髓小脑前束 同侧侧索上行 经延髓，桥脑 中脑 经小脑上脚 小脑蚓部。,传入纤维,前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关系）额叶桥脑小脑束：额中回前部 内囊前肢 大脑脚内侧
14、 桥脑核（额叶桥脑束） 桥脑小脑束 桥脑基底部交叉到对侧 经小脑中脚达小脑皮质。（对侧关系）,传入纤维,颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧 桥脑核 交叉至对侧 经小脑中脚到达小脑皮质。（对侧关系）综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓的纤维。,传出纤维,齿状核红核脊髓束：起自齿状核 小脑上脚 中脑 交叉至对侧 终止于对侧红核 红核脊髓束发出 立即交叉至对侧 在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）齿状核红核丘脑束：起自齿状核，经小脑上脚 中脑 交叉至对侧红核 丘脑 与大脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关系）小脑前庭
15、束：小脑顶核 小脑下脚 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角细胞。借内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。顶核网状纤维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。,出入小脑的纤维都要经过小脑上、中、下三个脚,上脚（结合臂）:主要为传出纤维，只有脊髓小脑前束由此传入。中脚（脑桥臂）：主要为传入纤维。下脚（蝇状体）：主要为传入纤维，还有至前庭和网状结构的传出纤维。,小脑的纤维联系构成3个环路：,（1）小脑红核丘脑大脑皮质脑桥小脑 此环路调节随意运动（2）小脑红核下橄榄核小脑此环路协调椎体外系与小脑的机能（3）小脑前庭小脑 此环路把小脑与同侧的前庭神经核联系起来，维持身体平衡。,小脑
16、的功能,维持身体平衡的反射系： 前庭小脑束、脊髓小脑束，获得从前庭器官及全身肌肉、关节来的冲动 小脑蚓部颗粒细胞 Purkinje细胞 顶核 发出纤维通过小脑下脚 延髓的前庭核和网状结构 前庭脊髓束、网状脊髓束 将冲动传出 脊髓前角细胞。,小脑的功能,协调锥体束及锥体外系运动： 大脑皮质下传冲动 桥脑 小脑纤维 小脑皮质的颗粒细胞 Purkinje细胞 齿状核 齿状核红核脊髓束，齿状核红核丘脑束 脊髓前角细胞，丘脑及锥体外系 调节随意运动。,小脑病变的临床表现,共济失调(ataxia)： 各组肌肉或各个运动间的相互协调作用丧失，使运动发生分解或不能协调。病人对运动的距离，速度及力量掌握不准而发
17、生辨距不良，动作过度，意向性震颤，书写时字体大，发音肌肉不协调，出现发音含糊不清，爆破性语言，吟诗样语言。,小脑病变的临床表现,肌张力减低(hypotonia)： 病人感到疲乏无力，动作缓慢。腱反射减低或消失。小脑急性病变时明显。回击现象(rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的张力过低而致。检查时作上下肢的被动运动可见松弛。,小脑病变的临床表现,姿势及步态异常： 一侧小脑病变的病人，头和身体偏向病侧，行走步态不稳向病侧偏斜。蚓部病变：站立时身体向后侧倾倒，步态基底宽，蹒跚步态，严重者不能行走。,小脑病变的临床表现,意向性震颤(intention tremor)：当运动指向目标时
18、会出现动作性震颤。协同不能(asynergia)：进行精细运动所需肌群的神经支配不协调。眼球震颤(nystagmus)：前庭小脑通路或小脑的小结叶病变可出现眼震。辨距不良(dysmetria):轮替运动障碍(dysdiadochokinesia):构音障碍(dysarthria):书写障碍:巨大字体(macrographia),小脑病变的病因诊断,肿瘤： 颅压增高加共济失调。可伴有附近颅神经及脑干受压症状。多见于儿童，星形细胞瘤多见，髓母细胞瘤多发生于小脑蚓部，血管母细胞瘤常发生于小脑半球或蚓部。,小脑病变的病因诊断,炎症：大多继发于中耳炎，症状为颅压增高加小脑损害症状。血管病：小脑梗塞及出血。变性：如OPCA，多有遗传史，小脑萎缩。外伤：大多为穿通性外伤，硬膜外血肿不常见。先天性发育异常：较多见。可合并大脑发育不全，智力下降，脑瘫。,
