1、1,1,病 例 讨 论,心内科4病区-23床,2,一般情况,女性，27岁主诉：发作性胸痛7月，加重1月现病史：7月前受凉后出现咳嗽、咳痰，偶有胸痛，于当地医院抗感染治疗咳嗽、咳痰缓解，但胸痛逐渐加重，每遇劳累时诱发，经休息后数分钟缓解，上症反复发作，多次于外院就诊。6月前，日常活动后即感胸痛，且持续时间较前延长，伴胸闷、出汗，于咸阳市中心医院就诊，行冠脉造影示：左主干95%狭窄，予以左主干植入支架1枚，术后症状明显缓解。出院规律服用阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀钙等药物。5月前上症再次出现，并逐渐加重，未重视；1月前胸痛发作较前频繁，稍活动后即有胸痛，于当地医院按“胃病”治疗效果不佳，2天前于
2、咸阳中心医院行CCTA示：右冠状动脉近段局限性非钙化斑块形成，斑块处狭窄超过90%；左主干及前降支支架近端管腔内栓子形成；左旋支近端节段性管腔闭塞。为进一步诊治来我院，门诊以“冠心病”收入我科。,3,既往史: 5年前因“肾结石”行体外碎石治疗；4年前间断出现左膝关节疼痛。个人史：久居西安，无吸烟、饮酒史，未婚未育。月经史:13/3-4/28-36/2015.09.20家族史：父母及姐弟均体健。否认家族性遗传病史。,一般情况,胸痛发作时心电图（咸阳市中心医院）,2015-04-20咸阳中心医院心动超声,A1,A2,外院CAG+PCI,A6,A7,外院CAG+PCI,A8,A9,外院CAG+PCI
3、,2015-10-24外院冠脉CTA,10,入院查体,T36 P74次/分 R18次/分 BP 90/52mmHg ，四肢血压对称。神志清，精神差，贫血貌，半卧位。双侧锁骨下可闻及吹风样杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。心界叩诊不大，心率74次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，余各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。余查体未见明显异常。,实验室检查,血常规：HGB 90g/L肝功：ALT 4.1U/L、TP 61.5g/L、ALB 30.5g/L、A/G 0.98血脂：HDL-C 0.62mmol/L、LDL-C1.35mmol/Lpro-BNP：2704.0
4、pg/mLTnT-hs：0.132ng/mL余项均大致正常。,入院心电图,心动超声（10-26 本院）,13,患者年轻女性，无吸烟、高血压、糖尿病等高危因素，入院后血脂结果尚可，家族中无早发心血管病史，为何会出现LM病变？于外院行PCI干预后，为何病情迅速进展？且均累及冠脉开口部位？,思考,复习外院资料,血沉 (2015-4-20)：69mm/h (2015-5-6)：98mm/h 肝功(2015-4-20) ： ALB 34.5g/L、A/G 0.9追问病史，有日光过敏及复发性口腔溃疡,自身免疫性疾病 ?,完善相关检查,HLA-B27、抗CCP、ANCA均正常血沉：56mm/h风湿三项：CR
5、P 24.10mg/L、ASO 210.0IU/mL超敏CRP10.50mg/L结缔组织全套：dsDNA（）抗DNA抗体：1.33IU/mL（-）免疫八项：KAP轻链、LAM轻链、IgE、IgG均升高血清蛋白电泳：白蛋白、1-球蛋白、2-球蛋白、球蛋白,入院后反复发作胸痛,B1,B3,B4,B5,B6,B7,B8,B10,10-29肺动脉CTA,其他辅助检查,24,双侧颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉未见明显异常双侧股总动脉、腘动脉未见明显异常腹主动脉未见明显异常双侧肾门及肾动脉起始段肾动脉血流阻力增高,25,风湿科会诊,加用强的松 30mg 1次/日，来氟米特 10mg 2次/日,激素治疗1周后复
6、查：（11-3）,超敏CRP：2.21mg/L（-）血沉：13mm/h（-）风湿三项：ASO 208IU/mL目前患者一般状况明显好转，活动耐量明显增加，未再诉胸痛、胸闷、气短等不适，饮食及睡眠可，大小便正常。,目前诊断,冠状动脉性心脏病 不稳定型心绞痛 缺血性心肌病？ 冠状动脉支架植入术后 心功能IV级 客观评定D 多发性大动脉炎？,目前治疗,27,讨论目的,1. 目前能否诊断多发性大动脉炎？2. 右冠开口病变是否进一步处理？何时处理？3. 此类患者在强化抗血小板治疗是否需加用抗凝治疗？他汀类药物在此类患者中是否必须？4. 短期内心脏扩大的原因？,自发性冠脉夹层（SCAD） 多见于女性，冠脉
7、造影可见线状透明影、管腔充盈缓慢、造影剂滞留等表现；可通过IVUS进一步明确。多呈自限性，临床症状稳定的患者大部分保守治疗可自行愈合。本例中未见到明确夹层影，且SCAD患者植入支架后很少会再次进展.川崎病（Kawasaki） 急性期主要影响婴幼儿和儿童，常见于5岁以下患儿。20%的川崎病患者冠状动脉可受累，冠状动脉改变多为冠状动脉瘤或扩张，串珠样改变，多见于冠状动脉近段。本例中未见到有明确的冠脉瘤样扩张。,年轻患者常见冠脉受累病因,又称无脉症、Takayasu病，其为大、中动脉慢性、进行性炎症和狭窄性疾病，好侵犯主动脉弓及其分支，其次为腹主动脉、降主动脉及肾动脉。主动脉的二级分支如冠状动脉、肺
8、动脉也可有累及。多发于年轻女性，30岁以前发病者占90%。病因不明确，可能与感染引起的免疫损伤有关。,1.头臂动脉型常累及颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。2.胸主、腹主动脉型阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。累及肾动脉。高血压为重要的临床表现。3.肺动脉型可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。4.广泛型具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。,多发性大动脉炎（Takayasu arteritis, TA）,冠状动脉受累者少见，以左主干开口其血管近段狭窄或闭塞为主。主动脉瓣反流 主动脉瓣反流占多发性大动脉炎患者总数的13%25%，是导致患者死亡的重要原因。主动脉瓣反流的机制是动脉炎累及主动脉瓣使其增厚、变形，或累及主动脉根部导致根部扩张。,诊断标准,1990美国风湿病学会诊断标准,满足上述3条或以上即可诊断为TA,2010年欧洲风湿病学会儿童TA诊断标准,大动脉炎治疗（2011中国风湿病学会治疗指南）,谢谢！,
