1、软组织肿瘤MRI诊断学习体会,陈恩明2016-09-08至09-23,成人恶性软组织肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤最常见，其次脂肪肉瘤,软组织肿瘤的分类-山东省医学影像学研究所 李传亭,脂肪来源肿瘤： 脂肪瘤 脂肪肉瘤脉管来源肿瘤： 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤神经来源的肿瘤：神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤 淋巴瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤：韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤 腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变：腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿 原发性
2、滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤 肌源性软组织肿瘤和瘤样病变：骨化性肌炎、肌肉内粘液瘤、皮下环状肉芽肿、横纹肌肉瘤、恶性软组织横纹肌样瘤/平滑肌肉瘤 其他软组织MT： 转移瘤 软组织软骨瘤 骨外骨软骨瘤,脂肪肉瘤,发生率：约占脂肪瘤的21.4%，成人第二常见的软组织肉瘤。部位：42躯干，41下肢，11上肢，6头颈。深部软组织常见（大腿及腹膜后）。瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化。,血管球瘤,又称血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等 起源于动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下，亦可发生在皮肤和皮下组织。2001年，S.Weiss认为血管球瘤和血管外皮细胞瘤组织结构相似统归为血管
3、周细胞瘤。但血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。电镜和免疫组化研究表明：这些细胞具有平滑肌而不是血管外皮细胞的分化特征。鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高表现。腱鞘巨细胞瘤：在T2WI上由于含铁血黄素沉积而出现低信号。内生软骨瘤：多在靠近干骺端软骨成骨部位，因远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一般不发生内生软骨瘤。,神经鞘瘤,好发2050岁，无明显性别差异。好发于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20伴发型神经纤维瘤病。四肢者，屈侧较多，且以下肢较著。 单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包
4、膜。多发为成串的梭形肿块，大小不等，最小者约0.3cm，大者可达20 cm；常有出血、囊变、坏死和钙化。 约90%的神经鞘瘤可在肿块旁发现伴行的神经，25%的病人可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。 病理: 来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内无轴索或神经。镜检：有两种组织类型，Antoni A型，由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；Antoni B型突出的改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状。,原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）,起源于周围神经的原始外胚层恶性肿瘤。1993年WHO确定为PN
5、ET。近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，称为 ES/PNET家族。好发年龄平均15岁。青少年恶性肿瘤的第 2位。PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、头颈、腹部/后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器或皮肤。大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现，浸润性、跨越性、快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。,病理：镜下肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标
6、记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。要点提示：年龄较小，进展快，软组织肿块异常大，骨破坏严重。年龄较轻，脊柱弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者。,恶性纤维组织细胞瘤MFH-Malignant Fibrous Histiocytoma,是一个庞大、复杂的、且有诸多争议的肿瘤家族，其基本特点是含有两种基本的功能性细胞成分：纤维母细胞和组织细胞，再加上肌纤维母细胞、原始间叶细胞和一些反应性细胞成分，造成了MFH复杂多变的组织学形态。席纹状多形性是MFH最基本、最典型的结构特征，也就是说，梭形细胞呈席纹状排列和多种细胞成分共存是MFH镜下结构的主要
7、特点。伴随的其它病变主要有黏液变性、炎性细胞浸润、血管瘤样增生等。 发病年龄多在50岁以上，表现为深部软组织肿块, 进行性增大，30-50的肿块伴有疼痛。大的深部软组织肿快不均匀出血，好发四肢、躯干、腹膜后也可发生；任何患者自发肌肉骨骼系统出血都要考虑MFH，大量出血可能遮盖新生物；有复发和转移倾向，转移34-63（肺、脊柱、头颅、淋巴结）；5年存活率为39-79，局部复发率为12-42；在肿瘤中是最易引起活检种植转移的肿瘤。,色素沉着绒毛结节滑膜炎,好发年龄2640岁最多。女：男2：1。好发部位 膝、髋、腕、肘、肩关节、常单关节发病。症状与体征 起病缓慢、疼痛、关节活动受限。关节进行性肿胀、
8、血性积液可达66。病理为发生在滑膜、滑囊及腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血黄素过量沉积，滑膜呈黄棕色的绒毛结节状突起。,T2*WI低信号“开花征”,淀粉样关节病-透析！-纤维多T2低信号（非含铁血黄素）,原发性滑膜（骨）软骨瘤病,占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的6.722.6。发生在关节滑膜，由滑膜化生形成，经软骨内化骨，形成骨软骨结节，附在滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小如粟粒，自数mm到数cm，可单个存在，多者可达数百个，也可融合成团 ，可钙化及骨化。滑膜充血、肥厚，绒毛状突起。镜下，滑膜中小而圆形的透明软骨小体，软骨岛周有结缔组织包绕，岛内软骨细胞成堆排列，部分增生活跃，有轻度
9、异型性：核深染，细胞体积较大，外形不规则，可见单核及双核或多核软骨细胞。部分软骨岛可钙化或骨化。,骨化性肌炎,早期为境界不清的肿块，组织水肿，36周出现骨膜反应及软组织钙化，1012周后被成熟的异位骨取代。镜下：以分带现象为特征：病灶中央为富于血管的、增生活跃的纤维组织，在纤维组织间有形状不规则的骨小梁及其边缘上的骨母细胞。细胞有轻中度异型性，偶见有多核巨细胞，很容易被误认为是肿瘤。中间带是类骨组织，外围带为成熟分化的骨小梁，骨小梁周围有成排的骨母细胞，小梁间为成熟的纤维组织。病灶内可见到软骨。病变的局部组织形态易与骨肉瘤混淆。电镜：细胞有肌纤维母细胞的分化特征，符合间叶组织的反应状态。如有出
10、血，可见异物巨细胞性组织反应。病灶周围横纹肌萎缩，间质纤维化，伴少量炎性细胞。,Myositis ossificansMust be distinguished from more aggressive lesion such as parosteal osteosarcoma, which usually occurs in elderly patients and demonstrates predominantly central calcification as opposed to the peripheral calcifications classically seen in m
11、yositis ossificans,局限性骨化性肌炎,多见于3040岁，男性多见；多位于股四头肌、上臂肌、也见于其他部位。各种创伤、神经损伤和炎症等因素造成纤维母细胞转化为骨母细胞，进而引起骨化。其中肌肉损伤是重要的致病因素，患者中6075%有外伤史；表现为无痛性肿块，创伤性骨化性肌炎有明显的自限性。软组织反复疼痛性肿胀，肿胀消失后留有硬结，一般发病23个月可以出现骨化。分肌束型与肿块型；肿块型在骨外或骨旁，或骨膜，X线表现为骨性肿块，肌束型为局部软组织索条状、片状或层状高密度钙化、骨化影。,骨化性肌炎,进行性骨化性肌炎,多在10岁以前发病，男女无明显差异。与间叶组织发育障碍有关，也可能是一
12、种常染色体显性遗传疾病；多自枕、颈、背部开始累及躯干、四肢、头面部、向下蔓延至肘、膝关节，最后侵犯全身横纹肌，病程呈进展与缓慢交替，常合并指（趾）先天短小畸形。,肌肉淋巴瘤,原发罕见，多继发于其他部位淋巴瘤。中老年多见，中位年龄39岁。好发于四肢，尤其是上肢和大腿，肩关节和髋关节；继发性肌肉淋巴瘤以腰大肌与髂肌最常见。症状与体征为疼痛，肿胀，全身不适，发烧、消瘦。 影像学表现为多个相连或不相连的肌肉肿胀，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌间缺乏羽毛样的脂肪线；T1WI等或低于周围正常肌肉，T2WI高，信号均匀，中度强化。近邻骨骼可有边缘侵蚀，骨髓可水肿。局部淋巴结及远处淋巴结可肿大。,横纹肌样肿瘤,20岁以下最常见的软组织肉瘤，约占软组织肉瘤的20%，1978年最初的报道在肾脏，被认为是Wilms瘤的亚型，后被命名为横纹肌样肉瘤。 起源于成横纹肌细胞的中、高度恶性肿瘤，生长迅速，具有较大的侵袭性及破坏性，容易从粘液腔和眼眶中突出并到达表面。本病容易在早期被发现和治疗，所以肿瘤体积一般不会太大，除有关神经受压外，肿瘤不引起疼痛。病理上小圆细胞为特征，未分化细胞占优势。,
