1、第九章 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病的康复,（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）,神经康复学(第 1版),本章重点,Guillain-Barr综合征的临床表现、辅助检查、诊 断 Guillain-Barr综合征常见的康复问题和主要的康复评定3. Guillain-Barr综合征的康复治疗,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneurop
2、athies, AIDP,我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁),流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史
3、 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 数d内对称性瘫自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂
4、时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,临床分型,1.轻型2.中型3.重型4.极重型5.再发型6.慢性型7.变异型,本病特征性表现(病后23w) PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2. ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),3. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,
5、4. 腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟,1. 诊断,诊断,康复评定,常见康复问题,运动功能障碍 感觉障碍 呼吸肌麻痹 颅神经障碍 自主神经功能障碍 步行障碍及日常生活活动能力低下 关节挛缩,康复评定,心肺功能状况 ADL-FIM 残疾评定-6分功能量表,病史采集和体格检查，判断受损的部位和程度，康复目标、康复计划、评价康复疗效，预后判断。,1.全身功能状态评估,2.运动功能评定,康复评定,（1）肌力评定（2）关节活动度测定 （3）患肢周径的测量用尺测量或容积仪（4）运动功
6、能恢复等级评定,康复评定,4.感觉功能评定,（1）浅感觉 （触觉、痛觉、温觉）（2）深感觉 （位置觉、振动觉) （3）复合感觉（两点分辨觉及实体觉） 病损后感觉功能恢复的评定,康复评定,4.电诊断检查,对诊断和功能评定有重要意义,（1） 直流感应电测定 （2） 强度-时间曲线,康复评定,4.电诊断检查,判断失神经的范围与程度以及神经再生。 神经轴索损害出现失神经性电位如纤颤电位、正锋电位、多相电位增加，可见小的运动单位电位（新生电位），运动神经传导速度常明显减慢，且末端潜伏期较正常人明显延长，有的部位有阻断。,（3）肌电图检查,康复评定,4.电诊断检查,可确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时
7、间 。正常情况下，四肢周围神经的传导速度一般为4070m/s。神经损伤时，传导速度减慢 。,（4）神经传导速度的测定,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,康复治疗,禁忌证先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG),成人剂量0.4g/
8、(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,1. 病因治疗,康复治疗,无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,1. 病因治疗,康复治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量,2. 辅助呼吸,康复治疗,高血压-小剂量受
9、体阻断剂 低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器,康复治疗,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,3. 对症治疗&预防治疗,康复治疗,维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形等合并症的发生，增强肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障碍，促进患者回归家庭和社会。,目 的,康复治疗,（1）维持和扩大关节活动范围,4. 具体康复治疗,康复治疗,全关节活动范围各轴向的被动运动，每天至少12次。
10、肌力在3级或3级以下时，持续被动活动。各关节保持在功能位。,肌力为01级时，被动运动、肌电生物反馈；肌力为23级时，助力运动、主动运动及器械性运动；肌力为34级时，抗阻练习并采用视觉和听觉的反馈作用 。,（2）增强肌力的训练,康复治疗,4. 具体康复治疗,翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠内步行、扶杖步行及个人卫生、进食、更衣、转移、器具的使用和步行等日常生活活动训练。,（3）综合基本动作和日常生活活动能力训练,康复治疗,4. 具体康复治疗,用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角度固定保持良好的体位，防止挛缩变形。 功能训练时脱下，卧床或休息时均应使用。,（4）夹板与支具的
11、应用,康复治疗,4. 具体康复治疗,根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐力的检测结果，采用适宜的作业治疗。如编织、皮革工作、打字、木工、雕刻、缝纫、踩自行车、修理仪器和制陶等。 感觉功能训练。,（5）作业治疗,康复治疗,4. 具体康复治疗,温热疗法如超短波、微波、短波和红外线等。 其他如生物反馈或肌电生物反馈、电刺激疗法。,（6）温热疗法及其他物理治疗,康复治疗,4. 具体康复治疗,（7）并发症及有关问题处理,康复治疗,4. 具体康复治疗,疼痛镇痛药 试用卡马西平&阿米替,废用综合征 被动运动，早期下地负重，早做抗阻力运动。肿胀，抬高患肢、弹力绷带包扎、按摩、被动活动和冰敷等。,（7）并发症及有关问题处理,康复治疗,4. 具体康复治疗,呼吸系统并发症 限制性肺部功能障碍-茶碱阻抗吸气训练 、呼吸肌训练减少分泌物和保持呼吸道引流通畅,（7）并发症及有关问题处理,康复治疗,4. 具体康复治疗,自主神经功能障碍 适当饮水，穿弹力袜、腹部绷带和间歇性导尿。,（7）并发症及有关问题处理,康复治疗,4. 具体康复治疗,心理障碍 心理和社会工作者尽早介入,本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周&数月恢复95%的病人完全恢复5%遗留轻微神经功能缺损 1020死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良,康复预后,
