1、神 经 病 学总 论,长医和平医院神经内科 王玉芬,1 神经病学概要2 神经系统组成及诊断3 神经系统疾病病史采集、体格检查4 神经系统疾病辅助检查5 神经系统疾病常见症状,是神经科学的一部分,神经病学,研究CNS、PNS &骨骼肌疾病的临床医学,神经病学概要,病因&发病机制病理临床表现诊断&鉴别诊断治疗预后&预防,神经病学概要,神经病学的特征,疾病的复杂性 症状的广泛性 诊断的依赖性 疾病的严重性 疾病的难治性,神经病学概要,神经系统组成及诊断,神经系统组成及诊断,神经系统疾病诊断,定向诊断,定性诊断,定位诊断,神经系统组成及诊断,定性诊断,感染性疾病血管性疾病肿瘤外伤变性和遗传病中毒先天发
2、育异常代谢障碍其他（自身免疫、营养障碍),神经系统组成及诊断,神经系统疾病病史采集、体格检查,完整准确的病史是确诊的必要前提&依据,病史采集应避免启发暗示, 不可主观臆断 准确地分析患者描述症状的真正含义 有精神症状意识障碍智能缺陷患者 需由亲属或目击者提供客观详尽的资料 不要忽视阴性症状, 对排除某些疾病有意义,神经系统疾病病史采集、体格检查,现病史,既往史,个人史,家族史,神经系统疾病病史采集、体格检查,神经系统体格检查,神经系统检查是神经科医生最重要的基本功,可靠的神经系统体征可为临床确诊提供重要依据,神经系统疾病辅助检查,腰穿& CSF检查,神经影像学,神经电生理,神经系统疾病辅助检查
3、,经颅多普勒(TCD),肌肉神经脑组织活体组织检查,免疫学&病毒学检测,放射性核素检查,神经系统疾病常见症状,正常功能减弱或缺失(偏瘫失语),神经结构受激惹过度兴奋(痫性发作根性痛等),高级中枢受损后低级中枢功能释放(锥体束征),CNS急性局部严重病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克(脑出血)脊髓休克(急性脊髓横贯性病变),神经系统疾病常见症状,意识(Consciousness)-概念,指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来,神经系统疾病常见症状,维持意识清醒的重要结构,2. 广泛的大脑皮质神经元完整
4、性 (中枢整合机构),1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system,神经系统疾病常见症状,意识障碍包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整, 能配合检查意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人,(1) 嗜睡 (somnolence),神经系统疾病常见症状,较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡,(2) 昏睡 (stupor),神经系统疾病常见症状,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为
5、浅中深昏迷,(3) 昏迷 (coma),意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应, 不能被唤醒,神经系统疾病常见症状,意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集中 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红) 运动障碍(震颤或肌阵挛) 可见于癔症,2. 不严重的意识水平下降,(1) 急性意识模糊(acute confusion state),神经系统疾病常见症状,定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)
6、 慢性谵妄状态-慢性酒中毒,2. 不严重的意识水平下降,(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重,神经系统疾病常见症状,3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 对外界刺激无反应去皮层强直状态, 病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome),神经系统疾病常见症状,3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛无锥体束征, 无目的睁眼或
7、眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害,神经系统疾病常见症状,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷, 实为清醒, EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),与昏迷鉴别: 让患者 “睁开你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别,神经系统疾病常见症状,失语症(
8、Aphasia)概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失,神经系统疾病常见症状,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,失语症临床表现,神经系统疾病常见症状,视觉障碍 Disturbances of Vision,神经系统疾病常见症状,视觉传导径路(Visual pathways),神经系统疾病常见症状,眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,1. 周围性眼肌麻痹,神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,2. 核性眼肌麻痹,神经系统疾病常见症状,3. 核间性眼肌麻痹
9、,病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6),病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损,神经系统疾病常见症状,4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹,病变皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢),双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6,神经系统疾病常见症状,瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌,瞳孔调节,普通光线下瞳孔正常34mm,颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌,神经系统疾病常见症状,颈上交感神经径路& 脑干网状结构 交感纤维损害 (图2-7),霍纳征(Horner sign),神经系统疾病常见症状,霍纳征(Horner
10、 sign),一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗,霍纳征,神经系统疾病常见症状,面肌瘫痪Facial Paralysis,神经系统疾病常见症状,患侧额纹变浅或消失口角低垂, 鼻唇沟变浅皱额闭目鼓颊&露齿均不能(图2-9),周围性面瘫,神经系统疾病常见症状,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害, 病变对侧眼裂以下面瘫, 常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束), 偏瘫(皮质脊髓束受损) 见于脑血管病肿瘤等(图2-9),神经系统疾病常见症状,中枢性面瘫,周围性面瘫,神经系统疾病常见症状,听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders & Vertigo,神经系统疾病常见症
11、状,神经系统疾病常见症状,1. 耳聋,混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存,传导性耳聋(传音性) 外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等,神经性耳聋(感音性) 内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变,神经系统疾病常见症状,2. 耳鸣,概念: 无外界声音刺激, 患者主观听到持续性声响,病变: 听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣,神经系统疾病常见症状,概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强),病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪 (微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致),3. 听觉过敏,神经系统疾病常见症状,前庭神经传导径路(图2-11),神经系统疾病常见症状,患者主观
12、感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,常缺乏自身或外界物体旋转感, 仅表现头重脚轻行走不稳,眩晕(vertigo),头晕(dizziness),神经系统疾病常见症状,延髓麻痹Oblongatal Palsy,神经系统疾病常见症状,声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难,1. 真性球麻痹 舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩, 肌束震颤等,2. 假性球麻痹(pseudobulbar palsy)双侧皮质核束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进,神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,延髓神经支配肌肉病变所
13、致双侧性, 无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等,3. 肌源性球麻痹,神经系统疾病常见症状,瘫痪 Paralysis,神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,上运动神经元,下运动神经元,大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束) 特点: 经2级神经元传导(图2-21),脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,神经系统疾病常见症状,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,神经系统疾病常见症状,踝阵挛,病理征,腱反射亢进,神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,
14、1. 皮质(cortex)运动区,刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫,神经系统疾病常见症状,2. 皮质下白质(放射冠区),放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫,神经系统疾病常见症状,3. 内囊(internal capsule),运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,神经系统疾病常见症状,4. 脑干(brain s
15、tem),交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫),Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征,神经系统疾病常见症状,5. 脊髓(spinal cord),躯体感觉障碍 Disorders of Somatic Sensation,神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,一般感觉 浅感觉(痛温触觉) 来自皮肤粘膜 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 来自肌肉肌腱骨膜&关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉
16、重量觉 特殊感觉-视听嗅味,神经系统疾病常见症状,共同特点,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,神经系统疾病常见症状,不同点,传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础,深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧后索上行, 至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,神经系统疾病常见症状,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列,神经系统疾病常见症状,节段性感觉支配(图2-16),神经系统疾病常见症状,节段性支配关系有助于定位诊断,脑神经体
17、表分布与脊髓的节段性分布不同图2-18, 2-19,神经系统疾病常见症状,完全性感觉缺失(e.g, polyneuropathy)分离性感觉障碍 (e.g, syringomyelia),抑制症状,神经系统疾病常见症状,刺激症状,感觉过敏(hypersthesia) 感觉倒错(dysesthesia) 感觉过度(hyperpathia) 感觉异常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性,神经系统疾病常见症状,感觉障碍 临床表现多样,病变部位不同 临床表现各异 (图2-20),神经系统疾病常见症状,神经系统疾病常见症状,步态异常Gait Disorders,神经系
18、统疾病常见症状,剪刀步态,偏瘫步态,痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,1. 皮质脊髓束病变,神经系统疾病常见症状,双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调, 但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐, 脚如粘在地上, 迟疑或冻结状,2. 失用步态,神经系统疾病常见症状,3. 小步态(marche petit pas),额叶病变小步, 拖曳, 起步&转弯缓慢, 步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底, 上肢有摆动动作,神经系统疾病常见症状,4. 锥体外系病变,慌张步态, 扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),慌张步态,神经系统疾病常见症状,5. 小脑性共济失调步态,小脑
19、蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),共济失调步态,神经系统疾病常见症状,6. 醉酒步态,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚摇晃 小脑性共济失调始终为阔基底,神经系统疾病常见症状,7. 感觉性共济失调步态,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性 MS脊髓痨感觉神经病患者闭眼站立不能, 摇晃易跌倒, 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重, 高抬足, 重落地, 夜间走路或闭眼时加重,神经系统疾病常见症状,8. 跨阈步态,见于腓总神经麻痹腓 骨肌萎缩症进行性脊 肌萎缩症, 胫骨前肌& 腓肠肌无力 垂足, 行走时患肢抬 高, 跨门槛
20、样,跨阈步态,神经系统疾病常见症状,9. 肌病步态,见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力, 导致脊柱前凸, 行走时臀部左右摇摆, 状如鸭步,神经系统疾病常见症状,10. 癔病步态,表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳, 但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒, 搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病,癔病步态,神经系统疾病常见症状,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下, 出现不能自行控制的 骨骼肌不正常运动, 表现形式多样,睡眠时停止, 情绪激动增强, 基底节病变所致,神经系统疾病常见症状,1. 静止性震颤(static tremor),静止性震颤,神经系统疾病常见症状,2. 肌强直(rig
21、idity),铅管样强直(lead-pipe rigidity)齿轮样强直(cogwheel rigidity),铅管样强直,神经系统疾病常见症状,3. 舞蹈症(chorea),肢体及头面部迅速不规则无节律粗大的动作, 不能随意控制,神经系统疾病常见症状,4 .手足徐动症(athetosis),肢体远端游走性肌张力增高或减低动作, 如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝性脑病,手足徐动,神经系统疾病常见症状,5. 偏身投掷运动(hemiballismus),肢体近端粗大无规律投掷样运动对侧丘脑底核及联系的苍白球外侧部病变(梗塞出血),6. 肌张力障碍(dystonia),7. 抽动秽语(Gilles de la Tourette)综合征,谢谢！,
