1、皮肌炎病（图文）,傅健,皮肌炎,一、定义二、病因三、临床表现四、辅助检查五、诊断与鉴别诊断六、治疗,定义,是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。任何年龄均可发病。有儿童期和4060岁两个发病高峰。男：女1：2,病因,遗传：HLA-DR3、HLA-DR52感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒 抗弓形虫 IgM抗体 恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效,临床表现,主要有皮肤和肌肉受累1，皮肤表现特征性表现： 眶周紫红色斑：以双上睑为
2、中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮； Gottron疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；,皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。,Gottron丘征,双上眼睑紫红色水肿性红斑,面部、前胸V字区,面部、头皮受累,皮肤异色症,临床表现,2，肌炎表现 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌， 表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。 最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。,临床表现,3，伴发恶性肿瘤 20成人合并恶
3、性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。4，其他表现 非特征性,辅助检查,1，实验室检查 血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高，其中CK、ALD特异性较高。 肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。,辅助检查,2，组织病理：皮肤病理无特征性； 肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。 可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，晚期肌肉纤维化和萎缩。,诊断与鉴别诊断,诊断依据：典型皮损；对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；血清肌酶升高；肌电图为肌源性损害；肌肉组织病理。鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。,预后,多数患者经适当治疗可痊愈或缓解恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差,
