1、突发性聋诊断与治疗指南,2015,河南中医学院第一附属医院 脑病四区 任飞,内耳动脉的供应范围：,供应耳蜗顶转的蜗固有动脉供应椭圆囊、前和外半规管 前庭前动脉供应后半规管、球囊和耳蜗 基底转的前庭蜗动脉根据耳蜗与前庭的血供模式，如果累及迷路动脉，可以表现出耳蜗与前庭双重症状，此时听力主要以为全频损失；如果累及前庭前动脉可以只出现前庭症状；如果累及前庭蜗动脉，可以表现为高频听力下降及前庭症状；如果累及蜗固有动脉，可以仅有耳蜗症状。,提纲,定义及诊断依据分型(4型,低频、高频、平坦、全聋)临床表现检查鉴别诊断治疗疗效判定,流行病学,美国突聋发病率5-20人/10万人/年日本3.9人/10万人（19
2、72）、14.2人/10万人（1987）、19.4人/10万人（1993）、27.5人/10万人（2001）德国2004年突聋指南20人/10万人德国2011年突聋指南160-400人/10万人/年,定义：72小时内突然发生（数分钟、小时、3天以内），原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻两个频率听力下降20dBHL多为单侧，少数可同时或先后发病未发现明确病因（全身或局部）可伴耳鸣、耳闷胀感，耳周皮肤感觉异常（全聋）可伴眩晕、恶心、呕吐（数小时-1d）,一、突发性聋定义及诊断依据,二、突聋的分型,低频下降型1000Hz（含）以下频率下降，至少250， 500Hz听力损失20dB以上原因：多认
3、为是膜迷路积水引起的治疗：改善内耳循环、激素、脱水治疗等,低频聋原因,从耳蜗的结构上看，基底膜越接近耳蜗的顶周却越宽。这种结构特点使得低频声引起蜗顶较宽基底膜的震动，从而使得该部位的相应部位的毛细胞兴奋；相反，高频声引起耳蜗底周的基底膜震动，相应部位的毛细胞兴奋。,低频聋原因,由于耳蜗顶周较底周的基底膜纤维长，抗压的张力就相应较小，因此，内淋巴积水初期，主要是造成耳蜗顶周较长纤维的基底膜部分移位，使得顶周的听觉毛细胞与盖膜分离，临床上表现为低频性听觉损害需要强调的是有些低频聋，就诊时主要以耳闷、低频耳鸣或自听增强就诊，此时如不行纯音测听检查易误诊漏诊低频聋治疗效果最好，但易反复，10%低频聋患
4、者发展为梅尼埃,二、突聋的分型,高频下降型2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4000， 8000Hz听力损失20dB原因：内、外毛细胞损伤治疗：使用离子通道阻滞剂(如利多卡因)、 激素、改善微循环治疗,高频聋原因及治疗,内耳各部位组织对缺氧的耐受性存在差异，耳蜗缺氧耐受性差于前庭，耳蜗以蜗底部的代谢率高，蜗顶部代谢率低，在血流减少的情况下，代谢率高的部位易受损伤，听力恢复也较难，故高频型听力曲线患者治疗效果差。严重供血障碍会导致毛细胞损伤 ：听阈在 60dB以内认为外毛细胞损伤为主 ；当听阈超过 60dB时 考虑可能同时伴发内毛细胞的损伤 基底膜上离子通道的分布有差异，基底回离子通道明显
5、多于顶回，离子治疗(改变离子通道)主要是静脉内给予大剂量局部麻醉药如利多卡因或普鲁卡因，可以影响感觉细胞(传送通道)、血管纹细胞(离子转运)以及内毛细胞的传入神经突触的离子通道的离子转运，临床上多采用离子通道阻滞剂利多卡因进行治疗。,二、突聋的分型,平坦型所有频率均听力下降，250-8000平均听阈80dB为平坦型 病因：血管纹功能障碍和/或耳蜗供应血管血 供障碍以及组织缺氧；血管痉挛 治疗：解除血管痉挛、降低血液纤维蛋白原，激素， 改善内耳微循环等 即使轻度的听力下降，病人也会感觉听力下降的 非常明显,平坦聋原因,所谓血管纹，皆因于该结构中富含血管而得名，尤其是小动脉和毛细血管。血管纹的小动
6、脉主要来源于耳蜗的蜗轴放射状动脉，主要分布在血管纹的中层，即中间细胞层，透过边缘细胞层为内淋巴液提供营养成分，同时，也通过渗透机制直接参与内淋巴的形成。 平坦型病因首先要考虑到血管纹的功能障碍和或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧，经有效治疗后往往可以恢复。,二、突聋的分型,全聋型所有频率均听力下降，250-8000平均听阈， 81dB为全聋型 原因：耳蜗总动脉或蜗轴螺旋动脉的栓塞或血栓形成治疗：降低血液纤维蛋白原，激素，改善内耳 微循环的治疗,三、临床表现,突发性听力下降耳鸣（90%）（伴有听力损失耳鸣机制为某个f听力，而对于这个频率皮层兴奋，导致这个频率耳鸣，且耳鸣超过1年，耳鸣中枢化）耳闷
7、胀感（约50%）眩晕或头晕（如前图片，损伤范围大，预测听力能恢复1/3）听觉过敏或重振/重听（措施耳塞，肯定会适应）耳周感觉异常（全聋病人较多）部分患者会出现精神心理症状：焦虑、睡眠障碍等影响生活质量（药物干预）,四、检查,必须检查项目：耳科检查：耳周皮肤、淋巴结、外耳道、鼓膜（注意耳周皮肤有无疱疹、红肿、外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹）音叉试验：Rinne Weber Schwabach纯音测听：250-8000（250，500、1000、2000、3000、4000、8000Hz）声导抗：鼓室图，同侧或对侧镫骨肌反射伴眩晕时应进行自发眼震试验，根据病史体位试验,四、检查,选查项目：其他检查：耳
8、声发射、耳蜗电图、ABR，言语测听影像学检查：内听道/颅脑MRI（2.7-10.2%）。因除外听神经瘤等桥小脑角病变实验室检查：血常规、血生化、凝血、CPR（使用血凝酶时必查）病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘、对伴眩晕需进一步明确诊断和治疗（前庭+平衡功能）对于有设备噪音或较强刺激的检查MRI/ABR除怀疑脑卒中等紧急情况而必须检查，一般不推荐在发病一周安排,四、鉴别诊断,突聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需要除外常见的局部或全身疾病，梅尼埃病、各种类型中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合征）等。脑卒中：头颅核磁平扫+弥散鼻咽癌：内窥镜+活检听
9、神经瘤：头颅核磁平扫/内听道核磁梅尼埃病：诊断标准中耳炎：纯音听阈+声阻抗+颞骨CTHunt综合征：带状疱疹、周围性面瘫、感音神经性聋、前庭症状、面神经电图颞骨横行骨折：外伤史+颞骨CT,四、鉴别诊断,双侧突聋发病率2.3%，首先考虑全身因素，免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征）、内分泌性疾病（甲低）、神经系统疾病（颅内占位、多发性硬化）、血液病、遗传性疾病（大前庭水管综合征、内耳畸形）、外伤、药物中毒、噪声聋等。,五、治疗,分型目的：治疗及预后判定。效果：低频平坦高频及全聋,基本治疗建议,突聋急性发作期（3W）多为内耳血管病变，建议激素、血流变学治疗（血液稀释、改善血流流动度、粘
10、稠度/纤维蛋白原）激素治疗,口服：泼尼松每天1mg/kg（最大60mg），顿服连用3d有效追加2d,静脉给药：甲泼尼松龙40mg/地米10mg连用3d有效追加2d,推荐全身使用，血压血糖问题可局部用药补救鼓室/耳后,鼓室：地米5mg，甲强龙20mg，隔日一次，连用4-5次,耳后：地米10mg，甲强龙40mg，隔日一次，连用4-5次,就诊困难，可耳后皮下注射复方倍他米松2mg（长效，脂溶性）1次治疗,基本治疗建议,突聋可能出现听神经继发性损伤，急性期后给与营养神经（甲钴胺/神经营养神经因子）和抗氧化剂同类型药物不建议联合使用高压氧有争议，不首选（吴子明平坦或全聋推荐） （2012年美国指南：Cl
11、inicians may offer hyperbaric oxygen therapy within three months of diagnosis of ISSNHL.Data supporting the use of a hyperbaric chamber is not strong, but show some benefit）疗程中听力恢复（完全）可停药，无效视情况延长治疗，不佳且稳定助听器/PI,低频聋用药方案,可能是膜迷路积水：限盐，输液量不宜过大，用Glu代替NS平均听域30dB：自愈，可口服：激素+敏使朗+改善静脉回流（马栗种子提取物）平均听域30dB：银杏叶+H，不
12、佳或伴耳闷：巴曲酶+改善静脉回流+银杏叶+H 银杏叶87.5mg+5%Glu250 Ivgtt qd 10d；地米10mg 壶入3d，有效追加2d（指南） 银杏叶87.5mg+5%Glu250 Ivvgtt qd 10d；七叶皂10ml+5%Glu250 Ivvgtt qd 10d； 甲钴胺100ug壶入10d 用药7-10d口服过渡一周，口服：敏使朗10mg，3次/d；七叶皂 2片，2次/d；脉血康 1片，3次/d，甲钴胺片 1片，3次/d 以上方案重复至3月,高频聋,指南推荐方案改善循环药物（银杏叶）+H；利多改善耳鸣；考虑神经营养药物（甲钴胺）银杏叶105.0mg+0.9%NS250 i
13、vgtt qd 10d；地米10mg 壶入3d；2%利多10ml+0.9%NS250 ivgtt qd 10d结合指南及吴子明方案：地米10mg 壶入3d；银杏叶105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲钴胺1000ug 壶入10d；耳鸣明显加利多,平坦或全聋,降低纤维蛋白药物（巴曲酶：尿激酶不能代替）；H；改善循环（银杏叶） 0.9%NS100ml+巴曲酶5Bu Ivgtt 10d（首次加倍）；地米10mg 壶入3d； 银杏叶 105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；因激素作用的前提条件是缺血部位的血液循环能很快恢复。所以建议先用巴曲酶及银杏叶
14、改善血流变，后用激素减轻血管内皮水肿。推荐： 0.9%NS100ml+巴曲酶5Bu Ivgtt 10d（首次加倍）；银杏叶105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲钴胺1000ug 壶入10d； 口服药物一周 地米10mg 壶入3d（或局部H）；银杏叶105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲钴胺1000ug 壶入10d；（巴曲酶：每次输液时间1h，每次使用前fb1g用否则停，期间不能口服阿司匹林）,六、疗效判定,痊愈：恢复至发病前或达健耳水平显效：受损f平均提高30dB以上有效：受损f平均提高15-30dB无效：受损f平均提高15dB,突聋伴眩晕,发病情况：一般耳鸣、眩晕在耳聋之前，也有部分患者先耳聋后眩晕（需鉴别诊断BPPV）眩晕发作：数十分钟-数小时，不超12小时累及前庭：前庭低、中、高频均累及，VNG、VEMP、vHIT异常继发耳石：予复位治疗治疗：按照突聋分型治疗，根据前庭检查确定是否需要前庭康复,总结,突聋分型治疗各型预后不一样，低频平坦高频、全聋突聋伴眩晕因损伤较大故预后差，听力约恢复1/3前列地尔对全身小血管效果好，DM病人建议使用,谢 谢,THANK You,
