1、童 枫,安徽医学高等专科学校儿科教研室,先天性心脏病,Congenital heart disease,总 论,先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿 78 ,未治者约 34 生后一个月内死亡。,概述：,胚胎心脏发育,正常胎儿血液循环,生后血循环变化,胎儿及生后血循环特点,胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放,生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭,病 因,内因：与遗传、染色体畸变有关。,外因： （1）宫内感染 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病
2、（4）药物 （5）宫内慢性缺氧 （6）高龄孕妇,预 防,加强孕妇保健，避免高危因素妊娠早期适量补充叶酸积极预防风疹，流感等病毒感染,诊断方法,病史 ： 母亲妊娠史 常见症状 发病年龄,体征： 一般表现 心脏检查 （望、触、叩、听） 周围血管征,先天性心脏病病史询问要点,母亲孕期前3个月有无病毒感染史 注意心脏病起病年龄 3岁以下 自幼有反复呼吸道感染 有无青紫和青紫出现时间 生长发育落后 、易出汗、乏力 有无声音嘶哑 有无蹲踞、晕厥,下列表现应考虑有严重心血管畸形出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状持续青紫或反复出现神志不清喂养困难、体重不增、易激怒肺部反复出现“肺炎”样体征,体格检查注意点,
3、注意生长发育情况口唇、鼻尖、舌部易发生青紫部位，哭闹后加重有无杵状指心脏检查 心前区有无隆起、有无震颤、有无特征性杂音、有无固定分裂有无周围血管体征,肺血多或少心脏腔室大,肺动脉段隆起或凹陷主动脉结增宽或缩小,X线检查,X线检查,超声心动图,其它辅助检查,心电图,心导管检查 + 造影,放射性核素心血管造影,磁共振成像,特殊检查X线检查：取后前位及侧位，心房、心室及大血管的位 置、形态轮廓，肺血流分布，内脏位置。心电图：心脏位置、心房和心室有无肥厚及心脏传导系 统的情况，间接反映血流动力学特征。超声心动图：非侵入性检查方法。用于评价心脏功能、跨瓣压力阶差、血液分流方向、显示心脏及大血管内部结构，
4、主要用于术前、术中、术后诊断及随访。,特殊检查心导管、造影检查：侵入性检查方法。肺动脉阻力；体、肺循环流量比；探查异常通道；并作选择性造影。主要用于复杂先心病的术前诊断及术后随访；部分单纯性先心病的介入治疗。磁共振成象：先心病诊断方法之一，主要用于主动脉、肺动脉、肺静脉等大血管的形态学诊断及心室功能的评估。放射性核素心血管造影：在先心病诊断中不作为首选,一.左 右分流型（潜伏青紫型） (VSD ASD PDA),先心病分类,1. 一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多 3.体循环血少 4. 肺动脉高压(动力性、梗阻性) 5.晚期出现持续青紫艾森曼格综合征,二.右 左分流型（青紫型）,(法洛四联
5、症、大血管错位) （1）早期出现紫绀，进行性加重。 （2）肺循环血少（或多） （3）体循环为混合血,三.无分流型（无青紫型）,( 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。),室间隔缺损（VSD)最常见的左向右分流型,分型1. 肌部缺损2. 膜周部缺损 （临床多见）3. 漏斗部缺损,VSD 血液动力学,VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室（血量增多）,肺动脉(扩张),肺循环 (充血),右心室（扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大)（射血量减少）,体循环（供血不足）,体循环（混合血）,右心房,左心房,肺动脉扩张,右心室（扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺动脉高压,器质性肺动脉高压
6、,分流,分流,艾森曼格综合征（持久青紫）,VSD 临床症状,1. 缺损小（roger病，罗杰病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血（易患呼吸道疾病） （2）体循环血少（生长发育落后） （3）声音嘶哑：肺动脉段压迫喉返神经 （4）潜在青紫 （4）晚期出现艾森曼格综合征,VSD 临床体征,心脏体征：由室缺缺损产生望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘34肋间闻及级响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。,/级收缩期杂音,心脏体征,VSD X线检查,1. 肺充血2. 左室大或左右室大3. 肺动脉段突出4.主动脉影缩小5. 肺门搏动（透视下）又称肺门舞蹈,VSD超声
7、心动图彩色多谱勒图像,VSD 其它辅助检查,心电图：提示腔室增大心导管检查 + 造影： 1. 右心室血氧含量高于右心房 2. 造影剂从左室 右室,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗缺损小者可以自然闭合，应门诊随访至学龄前期 1. 中型缺损：56岁做手术。 2. 大型缺损并反复心衰者：可在6月2 岁内做手术。,房间隔缺损（ASD),分型 1. 卵圆孔未闭 2. 第一孔未闭 3. 第二孔未闭,发病率1/1500，约占先心病发病总数的510%女性多见小儿时期症状较轻成人先心病占多数,ASD 血液动力学,ASD血液动力学,上下腔静脉,右心房(血量增多),右
8、心室（扩大）,肺动脉（扩张）,肺循环充血,通过ASD的分流,肺静脉,左心房(血量减少),左心室(血量减少),主动脉输出血量减少,体循环供血不足,晚期肺动脉高压，右向左分流（艾森曼格征）,ASD 临床表现,分流量小：无症状 分流量大： 1、肺循环血多表现 2、体循环血少表现 3、晚期出现艾森曼格综合征,ASD临床体征,心脏体征（杂音来源于相对右室流出道狭窄） 望：心前区隆起，心尖搏动弥漫 触：心尖搏动抬举感 叩：心界扩大 听：胸骨左缘23肋间闻及 级 收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴 固定分裂,P2亢进伴固定分裂，喀喇音,-/级收缩期杂音,心脏体征,ASD X线检查,肺充血右房、右室大肺动脉突出
9、主动脉影缩小肺门舞蹈（透视下）,ASD超声心动图彩色多谱勒图像,ASD其他辅助检查,心电图：提示腔室增大,心导管检查：,右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量，导管从右房到左房。,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰治疗 学龄前手术,动脉导管未闭（PDA),发病率1520% 女性多见 出现肺高压频率高,动脉导管位于降主动脉和左肺动脉根部之间,动脉导管未闭的分型,PDA血液动力学,PDA 血液动力学变化,右心房,右心室,肺动脉(血流增多),肺动脉扩张,肺动脉高压（右向左分流时，下半身青紫，称差异性紫绀）,体循环（供血减少）,主动脉,左心室(扩大),左心房(扩大),降主动脉变细,周围动
10、脉舒张压降低,分流,肺循环充血,PDA临床症状（症状取决于导管粗细）,分流量小： 无症状，仅有杂音。分流量大： （1） 肺循环血多的表现 （2） 体循环血少的表现 （3）声音嘶哑 （4） 周围血管征（脉压差增宽） （5） 晚期出现艾森曼格综合征 -差异性青紫,PDA临床体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：可触及收缩或舒张期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘第2肋间闻及-级粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。,-/级粗糙的连续性杂音,心脏体征,PDA X线检查,肺充血肺动脉突出左房、左室大主动脉增大肺门搏动（透视下）,PDA超声心动图彩色多谱勒图像,心导管检查 + 造影： 1.肺动脉
11、血氧含量高于右心室血氧含量 2.造影剂从主动脉 肺动脉,心电图： 提示腔室增大,PDA其它辅助检查,PDA仅有收缩期杂音,1. 新生儿期 、婴儿期 2. 肺动脉高压 3. 心衰并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心 内膜炎治疗： 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。,主，肺动脉压力差不显著，杂音在舒张期不显著。,法洛四联症（F4),四种畸形： （1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大,最常见的青紫型先心病,在儿童时期约占紫绀型先天性心脏病的75%左右，约占先天性心脏病总数13%.,F4 血液动力学,F4血液动力学改变,右心房,右心室,左心房(血流减少),左心室(血流减少),
12、主动脉(血流量增多.扩张),混合进入 体循环,(扩大),(肥大),右心室流出道梗阻,肺血流量减少,血氧合不足,通过室缺,通过右跨主动脉,心室水平可出现左向右、双向甚至右向左的分流动静脉混合血青紫体循环表现不同程度的缺氧肺血流减少侧支循环建立红细胞增多，血液粘稠度高，血流缓慢,血液动力学改变,临床表现,症状：生后3个月，渐渐出现紫绀，呈持续性青紫，活动后加重，纯氧试验不能缓解活动后气促，可有发作性昏厥；患者常喜蹲踞。有出现鼻衄和咯血伴有智力低下及心外畸形的表现,紫绀,蹲踞,体征：发育较迟缓，智力多正常口唇、甲床、球结合膜呈青紫 胸骨左下缘可扪及心脏搏动增强，为右心室肥厚肺动脉瓣区第二音减弱；呈单
13、心音杵状指（趾）多见于紫绀出现后数月至数年后才发生，其程度与紫绀成正比L34肋间可听到级左右收缩期杂音，肺动脉狭窄程度越轻杂音越响,杵状指,杵状指趾,F4 临床症状和体征,（1）青紫、球结膜充血,（2）活动耐力差、发育落后,（3）蹲踞现象,（4）杵状指（趾）,（5）脑缺氧表现,F4 心脏体征,望：心前区隆起，心尖搏动弥漫 触：触及收缩期震颤 叩：心界一般不大 听：胸骨左缘24肋间闻及 级喷射性收缩期杂音，P2减弱。,-/级收缩期杂音，P2减弱或消失,心脏体征,F4 X线检查,肺缺血心影正常或稍大呈“靴形心”（肺动脉段凹陷）,F4超声心动图彩色多谱勒图像,F4其它辅助检查,血常规：红细胞增多，血小板减少。心电图：提示右心室大心导管检查 + 造影： 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室，主动脉 和肺动脉同时显影，左室显影。,F4 心脏造影,F4并发症和治疗,并发症：脑血栓、脑脓肿、亚心。治疗： 内科：脑缺氧发作时，轻者：胸膝位。 重者：静脉用心得安或新福林， 必要时皮下注射吗啡。 常发作者：口服心得安。 外科：手术。,再 见,
