1、脊髓疾病 （Disorders of the Spinal Cord）,2014,脊髓的解剖,2014,外 观,31对脊神经： C8、T12、L5、S5、Co1。上端接延髓，下端为脊髓圆锥(conus medullaris)。脊髓下端平腰1锥体下缘，游离，借终丝(filum terminale)附着于尾骨。4245cm。 颈膨大：C5T2；腰膨大：L1S2。腰骶以下神经根称为马尾（Cauda equina） 。前正中裂，前外侧沟，后正中沟，后外侧沟，后中间沟。2014,脊髓节段与椎骨的关系,脊髓内部结构,灰质：前角细胞：随意运动；细胞：维持肌紧张。后角：传导感觉，深浅感觉分离。中间带：侧角（C
2、8L2、3）交感神经节前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。 S2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。,内部结构2014,灰质：前角细胞：随意运动；细胞：维持肌紧张。后角：传导感觉，深浅感觉分离。中间带：侧角（C8L3）交感神经节前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。 S2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。,2014,白质：前索：后索：薄束（内侧，T5以下）；楔束（外侧，T4以上）深感觉，精细触觉。侧索：皮质脊髓束(corticospinal tract)；脊髓丘脑束(spinothalamic tract)； 脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，
3、司同侧肢体、躯干平衡和协调。,2014,2014,脊髓的反射,主要有三种- 牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌收缩和肌张力增高。深反射：受到皮质脊髓束的抑制。姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。深反射受到高级皮层抑制，如损害，则出现上运动神经元损伤症状。,屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速收缩，以逃避伤害。脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级神经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完全消失，称为脊髓休克（spinal shock）。 屈曲性截瘫：,脊髓病变的临床特点,运动障碍：可以出现上(upper motor neuron)或下运动神经元(lower moto
4、r neuron)瘫痪。,感觉障碍：后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，深感觉保留，（深感觉纤维不经后角，直接进入后索）。后根：深浅感觉均受累。后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。侧索：对侧痛温觉受损。白质前连合：感觉分离。,自主神经功能受损,脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）,病变平面以下同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍；对侧：痛温觉障碍，触觉存在。,脊髓横贯性损害,受损平面以下运动（上运动）、感觉和自主功能障碍。脊髓休克（Spinal Shock）:受损平面以下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留。,脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、感觉和自
5、主功能均受损。出现脊髓休克。,脊髓炎（ Myelitis）,各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。,分类,按病变部位：1、 脊髓前角灰质炎：2、 横贯性脊髓炎：3、 上升性脊髓炎：4、 播散性脊髓炎：5、 脊膜脊髓炎：6、 脊膜脊神经根炎：,按发病快慢：1、 急性：2、 亚急性：26周；3、 慢性：超过6周。,按病因：1、 感染和预防接种后：2、 病毒性：柯萨奇病毒、ECHO病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。3、 细菌或螺旋体：TB、梅毒。4、 真菌：5、 寄生虫：,急性脊髓炎（Acute Myelitis）,各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。临床最常见,病因和发病机
6、制,病因不明。研究未能分离出病毒。部分 患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免疫反应有关。未分离出病毒：CSF，神经组织。,病理,胸段最常见。大体：多数累及白质和软脊膜，但也可累及灰质、神经根，为局灶性或横贯性。肿胀、充血、渗出，变软。血管扩张、充血；淋巴细胞和浆细胞浸润；神经元变性、坏死，轴突变性、髓鞘脱失；胶质细胞增生。,临床表现,青壮年多见，无性别差异。有的病人病前12周有前驱感染史，或疫苗接种。劳累、受凉可为诱因。起病急，数小时数天（23）到高峰，起病越急，病情越重。前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木，无力。胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为
7、上升性脊髓炎，影响呼吸。,运动障碍,脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，肌张力低，深浅反射消失，病理反射消失，尿潴留。休克病程长短不一。部分原因可延长休克期。,感觉障碍,病变平面以下所有感觉均消失。上缘有感觉过敏带，或束带感。,自主神经障碍,早期大、小便潴留。无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受力，自主排尿。病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松脆。自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）：病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。,脱髓鞘性脊髓炎,多发性硬化(MS)的脊髓型: 相对较轻，治疗效果较好。,辅助检查,
8、1、 腰穿检查：CSF无色透明，细胞正常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高；2、影像学：CT、MRI。,T1WI强化：片状不均匀增强。,诊断和鉴别诊断,1、 视神经脊髓炎：多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发电位异常。可有缓解复发，多灶等。2、 格林-巴利综合征：属周围神经系统疾病，表现为下运动神经元受损症状。3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。MRI。,4、 脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。5、 周期性麻痹：反复发作，软瘫，无感觉和括约肌障碍。血钾低。6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相
9、应病史。MRI。 7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。,治疗,1、 药物：a、激素：b、维生素：c、抗生素：d、改善血循环：e、神经营养药：大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 35天。2、 护理： 3、康复： 4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。,预后,脊髓空洞症（Syringomyelia）,慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。,病因,病因未明确。一般认为是多因素所至。 1、 脑脊液动力学异常：1965年Gar
10、dner提出，认为四脑室出口受阻（先天或后天 ）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造成脊髓中央管扩大，最终形成空洞。支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病可造成脊髓空洞症，经手术治疗后可缓解。不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。,2、 先天发育异常：胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他畸形。3、 血液循环异常：继发于血管畸形、肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓血液循环异常，继发缺血、坏死、液化、囊性变，空洞形成。 多因素所致。,病理,常发生于颈段，向下可达胸甚至腰段；向上可达延髓或桥脑（延髓空洞症，Syringobulbia）
11、。空洞多位于前联合，向后扩展，可影响脊髓前角（对称或不对称），可影响白质传导束。累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束。,临床表现,2030岁起病。男性多见。临床变性复杂多样，进展缓慢。,1、 脊髓空洞：1) 感觉症状：节段性分离性感觉障碍。痛、温觉消失，而触觉、深感觉相对保存。感觉分布似马褂、半马褂或坎肩。影响到脑干的三叉丘系或丘系交叉可出现面部感觉障碍。2) 运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束颤动，手畸形。肌张力高，腱反射活跃，出现病理征。,3） 累及C8-T2侧角，出现同侧Horner征，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小（上睑下垂）、出汗减少。,4) 营养性障碍和
12、其他症状：病变节段出汗障碍。晚期可有大小便障碍。关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸形。夏科关节（Charcot）：关节肿大、活动度增加、有摩擦音而无痛觉。皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛性坏死脱落，Morvan征。,2、延髓空洞症：症状体征通常为单侧。累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无力；舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩，纤颤；前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、眼震。长传导束症。 三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消失。面神经：3、其他畸形：,辅助检查,1、X线检查：环枕区畸形、脊柱侧弯、颈肋。2、 MRI：3、肌电图：,诊断和鉴别诊断,病史、体征、辅助检查。MRI可确诊1、 脊髓内肿瘤：进
13、展快，膀胱括约肌障碍出现早。脑脊液蛋白高，椎管梗阻。MRI。2、颈椎病：可有肌肉萎缩，但有根性痛。X片，MRI。 3 、肌萎缩性侧索硬化：,治疗,1、 手术：2、一般治疗：,亚急性联合变性（subacute combined degeneration）,由于各种原因造成维生素B12缺乏引起的脊髓疾病。主要病理改变累及脊髓侧索、后索白质以及周围神经。主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病变。常伴有贫血。,一、病因和发病机制,VitB12缺乏。正常人每日需要量12g(27g)，体内总存储量36mg，停止摄入5年以上才会出现临床症状。,蛋白质胰蛋白酶，胃酸VitB12+
14、蛋白质 VitB12+内因子（IF, intrinsic factor） 回肠吸收 B12-T(II)复合物 B 12+转钴胺素II 与IF分离 细胞表面受体进入细胞 羟钴胺素,VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。 VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。,内因子因素：自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗内因子抗体。先天性内因子缺乏。胃部或回肠疾病。营养不良。,二. 病理改变,后索和侧索
15、的白质（薄束、楔束，锥体束，脊髓小脑束）、周围神经缓慢髓鞘脱失，以及轴突变性。初期为散在，后融合成海绵状坏死灶。中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累及薄束；腰段只累及锥体束。严重的可累及视神经和大脑白质。,三. 临床表现,中年以上起病（2070岁），无性别差异。亚急性或慢性进展。1、 周围神经症状：对称性的末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。2、 脊髓症状：1)后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Romberg sign (+)，肌张力低。2)侧索：锥体束征3、 视神经症状：视力减退，暗点，失明。,4、 大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。5、 晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。,四. 辅助检查,1、 血清VitB12降低。正常：140900g/L，100g/L有意义。2、 巨细胞性贫血：3、 胃液分析：胃酸缺乏；血中可检测到抗壁细胞或IF抗体。4、电生理：,五. 诊断和鉴别诊断,1、 诊断：病史，体征，实验室检查。2、 鉴别：1) 糖尿病周围神经病：2) 颈椎病：3) 脊髓压迫症：4) 多发性周围神经病（炎）：5） 多发性硬化：,六. 治疗,VitB12。不宜单独应用叶酸。功能锻炼。护理。,七. 预后,早期及时治疗效果好。后期效果差。,
