1、,儿童冠状动脉疾病,Coronary artery disease in children,冠状动脉疾病（Coronary artery disease） 是指先天性或后天性病因引起的冠状动脉异常病理改变。该病在儿童期虽然并不多见，但如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、合理治疗，从而改善其预后。,定 义,后天性冠状动脉疾病,先天性冠状动脉变异,冠状动脉疾病,分 类,先天性冠状动脉变异变异,起 源 异 常,冠状动脉异常起源 1. 一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约130万，占先天性心脏病的0.24 0.46。 2. 大多数
2、患者在婴幼儿时期就出现症状。 90 未治疗的婴儿死于1 岁前，仅少数可活到成年。 3. 主要类型： 左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见； 右冠状动脉异常起源于肺动脉； 左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉； 双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉； 附加冠状动脉异常起源于肺动脉。,左冠状动脉异常起源于肺动脉 最为常见,临床表现,常见临床表现 婴儿在出生后2-4个月即可出现喂奶或排便时呼吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，甚至意识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被误认为为婴儿胃肠绞痛。,辅助检查,心电图显示：、avL、V5、V6出现异常Q波。,辅助检查,超声心动图特征性表现,1. 左冠状动脉与主动脉无正常
3、连接，右冠状动脉起自主动脉，可正常或轻度增宽； 2. 肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过2.5ms； 3. 左冠状动脉内血流逆向灌注； 4. 室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流 由于幸存至1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因此该征象可作为1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最显著标志,辅助检查,超声心动图非特征性表现,1. 左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增强，增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流； 2. 左室扩大，心功能低下； 3. 室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心尖部室壁瘤； 4
4、. 可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。,冠状动脉异常起源超声心动图检查,CT及冠脉造影可直观显示左冠状动脉起源于肺动脉；右冠状动脉扩张，血流经侧枝循环流入左冠状动脉。,辅助检查,治 疗,冠状动脉异常起源患者明确诊断后均应尽早手术治疗。,冠状动脉心肌桥： 部分冠脉走形于心肌内，心肌收缩时这部分冠脉受压根据狭窄程度可分为三级： 50%级，50%75%级，75%级级不需要治疗； 级可用-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗，若效果不好，可行手术治疗；级需行手术治疗,分布与走形 异 常,数目异常,-单冠状动脉 最罕见的冠状动脉变异之一； 占先天性心脏病的0.03%； 具有潜在的危险性。,冠
5、状动脉瘘 1. 指左、右冠状动脉主干或其分支直接与心腔或大血管异常交通。 2. 由Krause于 1865年首次描述， 占先天性心脏病的0.4%，是冠状动脉先天畸形中最常见的一种，几乎占一半。 3.该病主要为先天性，也可为获得 性，如外伤、感染或医源性等。,冠状动脉先天畸形,结 构 性 异 常,先天性冠状动脉瘘,临床表现,心前区可闻及-级连续性杂音，有时可伴有局部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著；冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。,临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、心绞痛
6、，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭表现。,体 征,症 状,辅助检查,心电图：无特征性改变。三分之二患儿有心电图改变，包括心肌缺血、心梗、心脏大、心律失常,胸片：三分之二患儿可见心脏肥大， 16.5%患者肺血增多,辅助检查,超声心动图特征性表现,1. 病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；2. 彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处彩色血流变化；3. 连续多普勒可估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶差,分析其血流动力学改变；4. 异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，以及肺高压征象（包括右心增大
7、，室间隔受压变平甚至可见到室间隔与左室后壁同向运动）。,右冠状动脉-右室瘘,辅助检查,冠状动脉CT表现,受累的冠状动脉和/或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄，迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；2. 冠状动脉-肺动脉瘘：可出现“射血征” “射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺动脉内。,1. 图1 A-C示冠状动脉-肺动脉瘘，A、B示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；C示迂曲血管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型“射血征”。2. 图2 A-C示右冠状动脉-肺动脉瘘，A示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迂曲走形，末
8、端向前膨大形成瘤样结构；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；B、C示迂曲血管团末端形成瘤样结构并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型 “射血征”。,冠状动脉-肺动脉瘘,辅助检查,冠状动脉造影表现,1. 冠状动脉瘘因瘘管粗细不等、瘘口大小不一、血管走行复杂多变等原因，有时对于超声诊断具有一定困难。2. 冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位,形态及血液分流部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及
9、冠状静脉。,冠状动脉造影,箭头所示为冠状动脉造影剂由冠状动脉瘘口流至肺动脉,治 疗,因冠状动脉瘘自行闭合的可能性较小，且具有引起充血性心力衰竭，心肌缺血、梗死，感染性心内膜炎等的潜在危险。故一经确诊，应及时行介入或手术治疗。,-先天性冠状动脉瘤 罕见 多发生于右冠状动脉 可引起严重并发症 应尽早手术,结 构 性 异 常,后天性-冠状动脉疾病,家族性高胆固醇血症,川崎病,Takayasu动脉炎,儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危因素与成人冠状动脉粥样硬化性心脏病,川崎病1.又称皮肤黏膜淋巴结综合征；2. 一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄
10、、血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等；3. 儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。,川崎病,临床表现,1. 持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结 肿大、指(趾)端硬性水肿及膜样脱皮为主要表现； 2. 对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等大小的血管 3. 冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭窄、血栓及心肌梗死等 4. 有一定病死率，甚至导致患者猝死。,临床表现,球结膜充血,口唇皲裂,草莓舌,颈部淋巴结肿大,临床表现,肢端膜状脱屑,肢端硬性肿胀,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,辅助检查,典型川崎病超声心动图表现,1. 冠状动脉炎：二维上可见冠状动
11、脉壁的灰度增强、扩大、发生率约为50。2. 冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。3. 缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射血分数下降。4. 其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不全。,超声心动图检查显示冠状动脉增宽,冠脉造影显示冠状动脉增宽,治 疗,对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿司匹林时，可联合运用其他抗血小板药物，如潘生丁、氯吡格雷等。,对巨大冠脉瘤（8mm），主张阿司匹林与华法林联合治疗。,低分子肝素经皮下注射给药安全，无需定
12、期监测。部分学者提倡在婴儿治疗中可运用低分子肝素代替华法林。,Takayasu动脉炎,1.又称高安血管炎、无脉症、特发性主动脉炎，是一种自身免疫性疾病；2.主要侵犯大动脉及其分支，是一种慢性进行性的炎症闭塞性疾病。可引起相应组织、器官的缺血性症状及无脉症；3. 20%累及冠状动脉。,临床表现,全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病局部： 病变近端高血压，远端缺血。按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失。颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差10 mm Hg临床分型 根据病变部位可分
13、为4 种类型： 头臂动脉型(主动脉弓综合征) 头部、上肢受累 胸-腹主动脉型 下肢受累 广泛型 广泛受累 肺动脉型 肺动脉受累为主，单纯者少见,辅助检查,实验室检查非特异性,ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。,辅助检查,彩色多普勒超声检查,可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞 (颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对
14、其远端分支探查较困难。,辅助检查,造影金标准,动脉造影显示 髂总动脉狭窄,肾动脉狭窄,1990年美国风湿病学会标准：,2006年，欧洲风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊断标准,发病年龄小于40岁 肢端运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显 肱动脉搏动减弱：一侧/双侧 两上肢收缩压差10mmHg 一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音 动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6 项中的3项者可诊断。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。,诊断标准,主动脉或者其
15、主要分支的影像学检查结果异常，同时伴有至少下列4条诊断标准中的1条：(1)外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体间歇性跛行；(2)双上肢收缩压差大于10 mm Hg；(3)大动脉及(或)其主要分支听诊区可闻及血管杂音；(4)高血压(以儿童的正常参考范围为依据)。,治 疗,治疗应首先判断疾病是否处于活动期，根据病情轻重选择用药活动期病例-激素+免疫抑制剂 强的松0.5-1.0mg/(kgd)，逐渐减量至5-10mg/d后维持一段 时间；甲氨蝶呤，10-15mg/（m2次)口服，每周1次。病情难予控制且反复活动者(如高热不退、动脉阻塞症状加重者) 甲泼尼龙+环磷酰胺 以控制活动，延缓进展，对大多数患儿有
16、效控制感染-抗结核/抗链球菌/抗病毒对症治疗-扩血管/强心/利尿/抗凝/溶栓等 治疗慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者 外科手术-切除狭窄段动脉并端端吻合/狭窄近、远端搭桥术 / 动脉球囊扩张术/支架植入术/分流术/瓣膜置换术等,家族性高胆固醇血症,1.一种常染色体显性遗传病。 2. 纯合子型家族性高胆固醇血症罕见， 发病率约1100万。病人出生时的血胆固醇水平即可高达700-1200mg/dl，为正常水平的4-7倍。,临床表现,临床表现,黄色瘤与角膜环,治 疗,儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危因素与冠状动脉粥样硬化性心脏病关系,1. 儿童期冠心病发病率很低，？ 目前在西方一些国家已开展对高危
17、人群子女进行血脂水平筛检，而在我国尚未进行； 2. 有研究证实成年冠心病的发生率与211岁的BMI密切相关； 3. 从儿童期抓起动脉粥样硬化和冠心病防治的宣传教育工作，并对高危人群子女进行血脂筛查，采取必要措施阻断疾病发展，必将有助于降低我国冠心病的发病率，从而提示人群健康水平。,总 结,1. 儿童冠状动脉疾病由于病种、程度和年龄阶段不同，临床表现各异，往往难以及时正确诊断； 2. 对于婴儿期出现哭闹、精神萎靡、呕吐等症状，结合反复肺炎、充血性心力衰竭病史，要考虑到婴儿心绞痛的可能； 3. 学龄前期或学龄期患儿可以自诉心前区痛； 4. 常规动态心电图检查一旦发现ST-T段缺血性改变和异常Q波，需警惕此类疾病的可能，并进一步行超声心动图检查，明确冠脉的起源、走行、管径、形态，追踪冠状动脉血流方向，一般多能诊断。必要时应进一步行CT或冠脉造影检查以明确诊断。,THANKS！,
