1、外阴色素减退疾病,定义、名称、分类、发病因素病理特征、诊断依据、治疗,定义,指外阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病。因病变区域皮肤和粘膜多呈白色，故称其为外阴白色病变。,曾用名,外阴白斑、硬化性苔藓、外阴干枯症等1975年国际统一称“慢性外阴营养不良”1987年国际共同确定采用“外阴白色病变”的新命名。,分类,根据其组织病理变化不同分三类：外阴鳞状上皮细胞增生外阴硬化性苔藓硬化性苔藓合并鳞状上皮细胞增生上述病变并非恒定不变，局部病理不一定能代表整个病变区域的组织病理，常须行多点活检，定期随访才能分类准确。,外阴鳞状上皮细胞增生,无不典型增生不典型增生（分轻、中、重3度）,什么是不
2、典型增生？,硬化性苔藓合并鳞状上皮细胞增生,即硬化苔藓型营养不良合并有局灶性上皮增生型病变。包括：无不典型增生不典型增生（分轻、中、重3度）,发病因素,增生型：可能与外阴局部潮湿和对外来刺激物反应过度有关。硬化苔藓型：遗传因素：母女、姐妹间家族性发病；自身免疫因素：患者合并自身免疫性疾病如斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进或减退等较对照组明显增加；性激素：睾酮不足可能为发病因素之一。,增生型,表皮层角化过度和角化不全，棘细胞层不规则增厚，上皮脚向下延伸。真皮浅层有淋巴细胞和少量浆细胞浸润。但上皮细胞层次排列整齐，极性保持，细胞大小和核的形态染色正常。,硬化苔藓型,表皮层过度角化和毛囊角质栓塞，表皮棘
3、层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失。真皮浅层水肿，胶原纤维结构丧失而出现均质化，真皮中层有淋巴细胞浸润带。,混合型,在同一患者的外阴不同部位取材活检，同时有上述两种类型病变存在时为混合型。,不典型增生,在增生型和混合型中，若出现棘细胞排列不整齐，细胞大小形态不一，核深染，分裂相增多，但基底膜完整时为不典型增生。不典型增生轻度者局限于表皮深部下1/3，累及1/3至2/3时为中度，超过2/3但未达全层为重度。若累及全层，则？,若上述异型细胞累及表皮全层，且细胞失去极性为原位癌，穿透基底膜则为外阴浸润癌。在外阴增生型营养不良的基础上有继发癌变，硬化苔藓型营养不良很少有不典型增生
4、，故继发癌变也罕见。,癌变,各型的诊断依据,增生型硬化苔藓型混合型除临床表现外，主要依据病理检查方能确诊，特别是有无不典型增生和癌变，病检更是唯一确诊手段。活检应在有皲裂、溃疡、隆起、硬结或粗糙处进行，并应选不同病变点取材。,增生型,多发生在3060岁妇女。主要症状为外阴奇痒，波及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮和阴唇后联合等处，呈对称性。病区皮肤厚似皮革，有皱襞或有鳞屑、湿疹样变。过度角化时呈白色斑块状，一般无萎缩或粘连。,硬化苔藓型,可发生在包括幼女在内的任何年龄，多见于40岁妇女。病损区发痒，早期为粉红、白色或于小丘疹，可融合成紫癜状。发展时皮肤变白，失去弹性，干燥易裂，阴蒂萎缩且与其包皮粘连，小阴唇缩小变薄，晚期阴道口挛缩变窄。,混合型,表现为在菲薄的外阴发白区的邻近部位，皮肤呈局灶性增厚。,治疗,一般治疗：保持皮肤干燥，禁用肥皂及刺激性药物擦洗，不食辛辣食物，不穿不透气的内裤。局部用药全身用药：镇静、安眠、脱敏药物激光治疗：CO2激光或氦氖激光可治疗硬化苔藓型营养不良，但可复发手术治疗,局部用药,增生型：类固醇制剂如氟氢可的松、去炎松、地塞米松软膏涂擦患处硬化苔藓型：2%丙酸睾丸素鱼肝油软膏，每日涂擦患处34次混合型：上述两药交替使用,手术治疗,适应于经药物治疗无效者，特别在局部有溃疡、结节病变者，或者重度不典型增生者可行局部病灶切除或单纯外阴切除术术后约50%可复发。,
