1、神经病学总论,第一临床学院神经神经病学教研室,第一章 绪论(Introduction),1.神经病学(neurology) 与神经科学(neuroscience),神经病学 ( Neurology),The Objects of Neurology:CNS、PNS and muscular disordersThe contents of study: Etiology and Pathogenesis Pathology Clinical features Diagnosis and Differential diagnosis, Treatment and Prevention Progn
2、osis,Nervous system,Central nervous system: brain spinal cordPeripheral nervous system: cranial nerves spinal nerves,第一章 绪论(Introduction),2.神经病学研究内容: CNS疾病、PNS疾 病、骨骼肌疾病 1)病因 2)定位诊断 3)定性诊断神经系统疾病的诊断要求先查明病变的部位（定位诊断），再查明病变的原因（定性诊断）,第一章 绪论(Introduction),3.神经系统疾病的症状(Symptomatology of the Neurological Dise
3、ases)1)缺损症状(Deficit symptoms) deficits or loss on the normal functions (hemiparalysis, aphasia)2)刺激症状(Irritative symptoms ) excessive excitements that nervous structures appeared when they were stimulated (seizures, radical pain),3.神经系统疾病的症状,3)释放症状(Liberated symptoms )When the higher centers were im
4、paired, the function of the lower center that normally controlled by the former was liberated (pyramidal signs).4)休克症状(Shock Symptoms ) Brain shock: Spinal shock:,第一章 绪论(Introduction),4.神经系统疾病与其他系统疾病的关系5.辅助检查对神经疾病诊断的意义6.治疗与预后,第五章 神经系统疾病的定位诊断(The Level Diagnostic for the Neurological Diseases),第一节 脑神
5、经 cranial nerves,12对脑神经按其功能分为：感觉神经：I、对运动神经：、对混合神经：、对,第一节 脑神经,一、嗅神经(Olfactory nerve),嗅神经,筛孔,嗅球,上鼻甲和相应鼻中隔粘膜,嗅丝,(端脑),嗅神经损害时的临床症状,前颅窝病变引起嗅觉障碍颞叶病变可引起幻嗅鼻腔局部病变癔症患者可出现嗅觉过敏,二、视神经,视觉障碍-解剖及生理 Disturbances of Vision,视觉传导径路Visual pathways 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 latera
6、l geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes,二、视神经,视 神 经,二、视神经 optic nerve,视力障碍1.单眼视力障碍1)突发性:缺血性血管病变2)进行性:炎性、脱髓鞘性、肿瘤等，额叶底部肿瘤引起同侧嗅觉丧失及视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称FosterKennedy 综合征,二、视神经 optic nerve,2.双眼视力障碍1)一过性：见于双侧枕叶一过性脑缺血。双侧视中枢病变所至视力障碍称皮质盲(cortical blindness),不伴瞳孔散大，
7、光反射存在。2)进行性：中毒或营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿视乳头水肿应与其它眼底疾病鉴别,视觉障碍,正常视野,【视野】,视觉传导路及损伤,对光反射通路,单眼全盲,双眼同向偏盲,双眼颞侧视野偏盲,双眼鼻侧视野偏盲,光线,视辐射,距状沟二岸皮质,光,顶盖前区,动眼神经副交感核,对光反射,外侧膝状体,（17区）,瞳孔括约肌,感光细胞,双极细胞,节细胞,视束,视交叉,视神经,双侧,内囊后肢,视辐射,视 野 缺 损,1.双眼颞侧偏盲：视交叉中部受损,2.对侧同向性偏盲：病变位于视交叉、外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢。,一侧视交叉侧部受损致一侧鼻侧盲,视中枢病变所至视野缺损，其视野中心
8、部常保留，称黄斑回避(macular sparing) 。,黄斑回避(macular sparing)的机理,黄斑区由大脑中动脉和大脑后动脉双重供血可能由于黄斑区纤维投射到双侧枕叶视皮质,3.对侧同向象限盲：双眼同向上象限盲见于颞叶后部病变（视辐射下部受损),双眼同向下象限盲见于顶叶病变(视辐射上部受损）,视野缺损：一侧视神经受损,视 乳 头 异 常,正 常 眼 底,视乳头水肿,视乳头水肿,视神经萎缩,三、动眼神经、滑车神经、展神经,滑车神经的起源,动眼神经,滑车神经的行程和分布,trochlear n.,动眼神经,滑车神经,上斜肌,动眼N 副核,脚间窝(中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,
9、上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆(下丘下方),滑车N核,Abducent n.,展N核,桥延沟(内),Oculomotor n.,动眼神经,上支,下支,滑车神经,睫状神经节,、， 脑神经的成分，所连核团，分支分布,展神经,动眼神经解剖和生理,动眼神经的纤维成分及其起源动眼神经(oculomotor nerve)为运动性神经。其躯体运动纤维起于中脑动眼神经核，一般内脏运动纤维起于动眼神经副核。行程自脚间窝出脑，紧贴小脑幕缘及后床突侧方前行，进入海绵窦侧壁上部，再经眶上裂入眶，立即分为上、下两支。,动眼神经解剖和生理,分支及其分布上支
10、支配上直肌和上睑提肌下支支配下直、内直和下斜肌由下斜肌支分出睫状神经节短根，分布于睫状肌和瞳孔括约肌，参与瞳孔对光反射和调节反射。,动 眼 神 经 核,眼外肌运动方向,眼 肌 麻 痹,1.周围性眼肌麻痹1动眼神经麻痹： 眼外肌麻痹引起上睑下垂、眼球外展位、眼球不能向上、下及向内运动或运动受限，常伴复视。 眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。,动眼神经麻痹,动眼神经麻痹,滑车神经,滑车神经(trochlear nerve)为运动性神经。起于滑车神经核。,滑车神经,行程和分布由中脑的下丘下方出脑后，绕大脑脚外侧前行，穿入海绵窦的外侧壁，经眶上裂入眶，越过上直肌和上睑提肌向前内走行，支配上
11、斜肌。,1.周围性眼肌麻痹,2滑车神经麻痹的临床表现 引起上斜肌瘫痪，眼球外下方活动受限、复视,1.周围性眼肌麻痹,3外展神经麻痹眼球内收位、不能外展、复视,外展神经麻痹,眼外肌麻痹,2.核性眼肌麻痹internuclear ophthalmopligia,眼球运动神经核受损所至的眼球运动障碍,病变常累及邻近结构。合并邻近神经结构损害：展神经核受损常累及面神经和锥体束等. 产生分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害更可选择性损害个别眼肌,也可累及双侧眼肌。常见于脑干血管病、炎症、肿瘤,3.核间性眼肌麻痹internuclear ophthalmopligia,病变位于内侧纵束。中脑的眼球运动神经核由
12、内侧纵束与桥脑内对侧的外展神经核相联系。 前核间性眼肌麻痹病变: 一侧内侧纵束上行纤维受损。表现: 双眼向同侧注视时，同侧眼球可以外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收，但双眼集合运动正常。,3.核间性眼肌麻痹 internuclear ophthalmopligia,后核间性眼肌麻痹一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。,核间性眼肌麻痹,核间性眼肌麻痹,核间性眼肌麻痹 internuclear ophthalmopligia,一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧桥脑被盖部病变引起该侧侧视中枢(桥脑旁中线网状结构PPRF)受
13、损，如病变同时累及对侧已交叉过来支配同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展。见于MS或脑干腔隙性梗死。,一个半综合征,4.核上性眼肌麻痹uppernuclear ophthalmopligia,三个特点无复视双眼同时受累麻痹眼肌的反射性运动存在,4.核上性眼肌麻痹uppernuclear ophthalmopligia,侧方凝视麻痹垂直凝视麻痹,皮质侧视中枢脑桥侧视中枢,4.核上性眼肌麻痹uppernuclear ophthalmopligia,上丘的破坏性病变引起双眼上视不能，称帕里诺综合征(Parinnaud syndrome).上丘刺激性病变出现双眼发作性转向
14、上方，称为动眼危象。,复 视（diplopia),当眼肌麻痹时，由于物体不能投射到两眼对应点上，而出现重影，称为复视。,3.瞳孔改变,瞳孔对光反射 (Pupillary light reflex)传导径路 pathways1.瞳孔对光反射：视网膜 视神经 视交叉 视束 中脑顶盖前区 艾魏氏核 动眼神经 睫状神经节 节后纤维 瞳孔括约肌2.调节发射：注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。,3.瞳孔改变,解剖生理瞳孔的大小：普通光线下瞳孔的正常直径为24mm瞳孔大小的调节：支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的,3.瞳孔改变,调节反射 也称集合反射
15、是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。缩瞳反应和会聚动作不一定同时受损，调节反射路径尚不确切。,3.瞳孔改变,阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)：对光反应消失而调节反射存在，由于顶盖前区的光反射径路受损所至。多见于神经梅毒。,3.瞳孔改变,艾迪瞳孔(Adies pupil) 又称强直性瞳孔(tonic pupil)，一侧瞳孔散大，强光持续照射下瞳孔缓慢缩小。常有四肢腱反射消失。病因及病理机制不详。,3.瞳孔改变,Horner sign：一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部无汗。见于颈上交感神经径路及脑干网状结构交感纤维损害瞳孔散大：见于动眼神经麻痹瞳孔缩小：一侧瞳
16、孔缩小见于Horner sign双侧瞳孔缩小见于桥脑病变及安眠药物中毒,Horner sign：,三叉神经 trigeminal nerve,三叉神经为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运动根，由脑桥与脑桥臂交界处出脑，位于感觉根的前内侧，后并入下颌神经，经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。,三叉神经 trigeminal nerve,运动根内尚含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉。躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节（半月神经节）trigeminal ganglion内。,三叉神经 trigeminal nerve,三
17、叉神经节中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经，分布于面部的皮肤，眼、口腔、鼻腔、鼻旁窦的粘膜、牙齿、脑膜等，传导痛、温、触等多种感觉。,三叉神经 trigeminal nerve,（一）眼神经 眼神经phthalmic nerve，自三叉神经节发出后，穿入海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶，分支分布于硬脑膜、眼眶、眼球、泪腺、结膜和部分鼻腔粘膜及额顶部，以及上睑和鼻背的皮肤。,三叉神经 trigeminal nerve,（二）上颔神经 上颔神经maxillary nerve自三叉
18、神经节发出后，进入海绵窦外侧壁，经圆孔出颅，进入翼腭窝，再经眶下裂入眶，延续为眶下神经。上颌神经分布于硬脑膜、眼裂和口裂间的皮肤、上颌牙齿以及鼻腔和口腔粘膜。,三叉神经 trigeminal nerve,（三）下颌神经 与三叉神经运动支并行，感觉纤维发布于耳颞区和口裂以下皮肤、下颌部的牙齿、牙龈舌前2/3及口腔底部粘膜。经卵圆孔入颅。,三叉神经 trigeminal nerve,运动支 由三叉神经核发出纤维，穿出脑桥，经卵圆孔出颅腔，分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌等。三叉神经运动核接受双侧皮质延髓束支配。,三叉神经,Trigeminal n.,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内结构和眼裂以上皮肤,鼻粘膜和
19、鼻背,口裂和眼裂之间皮肤及深面结构,口裂以下和颞区皮肤口底结构,三叉神经 trigeminal nerve,反射 三叉神经的眼神经受损时出现角膜反射消失或减退。角膜反射弧是由三叉神经的眼神经和面神经共同组成。角膜 三叉神经的眼神经 三叉神经节 三叉神经感觉主核 两侧面神经核 面神经 眼轮匝肌（出现闭眼反应）。,三叉神经 trigeminal nerve,（二）临床表现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹，张口时下颌向患侧偏斜。三叉神经核损害可产生核性损害的特征，可仅引起感觉障碍或运动障碍。三叉神经脊束核的部分损害可引起节段性分布（剥洋葱皮样）的分离性痛、温觉消失，而触觉存在。,三叉神经 trigemi
20、nal nerve,眼神经受损可出现角膜反射消失，严重障碍时可引起神经麻痹性角膜炎（neuroparalyie keratitis）及角膜溃疡,五、面神经 facial nerve,面神经facial nerve为混合性神经，含有三种主要纤维成分特殊内脏运动纤维起于面神经核，主要支配面肌的运动一般内脏运动纤维起于上泌涎核，属副交感节前纤维，换神经元后的节后纤维分布于泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺,五、面神经 facial nerve,特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于膝神经节geniculate ganglion，周围突分布于舌前2/3味蕾，中枢突止于孤束核面神经可能含有少量躯体
21、感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。,五、面神经 facial nerve,面神经由两个根组成，一个是较大的运动根，另一个是较小的中间神经（感觉和副交感纤维），自小脑中脚下缘出脑后进入内耳门，两根合成一干，穿过内耳道底进入面神经管，由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺到达面部。在面神经管始部有膨大的膝神经节。,五、面神经 facial nerve,面 肌 瘫 痪,面肌瘫痪,周围性面神经麻痹(peripheral facial palsy)引起一侧面部表情肌瘫痪，将其表现小结为六不能: 不能皱额 不能蹙眉 不能闭目 不能示齿 不能鼓气 不能吹口哨,面肌瘫痪,中枢性面神经麻痹中枢性面瘫(ce
22、ntral facial paresis）表现为眼裂以下面瘫，小结为三不能：不能示齿不能鼓气 不能吹口哨,面神经核 核上瘫,面神经核 核下瘫,舌下神经核 核上瘫,锥体束损伤症状,口角歪向患侧,舌尖歪向健侧,面神经各段损害的症状,膝状神经节 镫骨肌支以上 鼓索支以上 茎乳孔以下周围性面瘫 + + + + 舌前2/3味觉障碍 + + +唾液分泌障碍 + + +听觉过敏 + +泪腺分泌障碍 +Hunt 综合症 +,周围性面神经麻痹应注意的问题,区别面神经损害部位是脑干内或脑干外一侧桥脑病变可出现MillardGubler syndrome区别面神经损害部位是颅腔内或颅腔外,六、前庭蜗神经,前庭蜗神经
23、vestibulocochlear nerve由蜗神经和前庭神经组成，属特殊躯体感觉性。,前庭蜗神经,（一）前庭神经 前庭神经vestibular nerve传导平衡觉。感觉神经元的胞体在内耳道底聚集成前庭神经节vestibular ganglion周围突穿内耳道底，分布于内耳球囊斑、椭圆囊班和壶腹嵴中的毛细胞，中枢突组成前庭神经，经内耳门入脑，终于脑干的前庭核群和小脑。,前庭蜗神经,（二）蜗神经 蜗神经 cochlear nerve传导听觉。其双极神经元的胞体在蜗轴内聚集成蜗神经节（蜗螺旋神经节）cochlear ganglion，其周围突分布至内耳螺旋器上的毛细胞，中枢突组成蜗神经，经内耳
24、门入颅腔，于脑桥延髓沟人脑，终于脑干蜗神经前、后核。,前庭蜗神经,(二）临床症状1.蜗神经 1）耳聋（deafness) 分三类传导性耳聋 听力减退以低音频为主，不伴眩晕神经性耳聋 听力减退以高音频为主，伴有眩晕中枢性耳聋 蜗神经核和核上听觉中枢径路损害引起,听觉障碍,1、耳聋：传导性外耳道、中耳病神经性耳蜗性：内耳 神经性：听神经 中枢性：蜗神经核核上听觉通路混合性传导+神经性功能性癔病,听觉障碍,2、耳鸣 (tinnitus) 高音调神经性（感音器) 低音调传导性3、听觉过敏,（二）蜗神经,2.前庭神经1）眩晕(vertigo) 临床分类及表现1.系统性眩晕1周围性眩晕(真性眩晕):眩晕:
25、改变体位加重,闭目不减轻眼球震颤平衡障碍自主神经症状耳鸣、听力减退、耳聋等,一、眩晕(vertigo),中枢性眩晕（假性眩晕)眩晕:与体位改变无关,闭目可减轻眼球震颤:平衡障碍自主神经症状无耳鸣、听力减退、耳聋等脑功能损害表现,周围性眩晕与中枢性眩晕的区别,眩晕 眼震 平衡障碍 自主神经 其它周围 重 细小 旋转/摇摆 明显 听症状 短 水平 中枢 轻 粗大 旋转/一侧 轻微 脑症状 长,眼球震颤 nystagmus,有快相与慢相 以快相作为眼震的方向眼震分三种类型水平性眼震旋转性眼震垂直性眼震,平衡障碍,七、舌咽神经、迷走神经,舌咽神经（glossopharvnseal nerve）为混合性
26、神经，含四种纤维成分： 特殊内脏运动纤维，起于疑核，支配茎突咽肌；副交感纤维，在耳神经节交换神经元后分布于腮腺，司腺体分泌；一般内脏感觉纤维的胞体位于颈静脉孔处的下神经节，中枢突终于脑干孤束核，周围突分布于舌后1/3的味蕾；,舌咽神经glossopharvnseal nerve,特殊内脏感觉纤维的胞体也位于下神经节，中枢突终于孤束核，周围突分布于咽、舌后1/3、咽鼓管、鼓室等处的粘膜以及颈动脉窦和颈动脉小球；躯体感觉纤维，胞体位于上神经节内，分布于耳后皮肤。,舌咽神经,Glossopharyngeal n.,下泌涎核,孤束核,疑核,三叉神经脊束核,耳支,颈动脉窦支,舌支,咽支,(鼓室N),(鼓
27、室丛),耳神经节,腮腺,上N节,下N节,颈静脉孔,迷走神经(vagus nerve),迷走神经为混合性神经，是行程最长、分布范围最广的脑神经，含有四种纤维成分：,迷走神经vagus nerve,1）感觉一般内脏感觉纤维，其胞体位于下神经节（结状神经节）inferior ganglion内，中枢突终于孤束核，周围突分布于颈、胸和腹部的脏器；,迷走神经vagus nerve,一般躯体感觉纤维，其胞体位于上神经节superior ganglion内，其中枢突止于三叉神经脊束核，周围突主要分布于耳郭、外耳道的皮肤和硬脑膜；,迷走神经vagus nerve,2）运动副交感纤维，起于迷走神经背核，主要分布
28、到颈、胸和腹部的多种脏器，控制平滑肌、心肌和腺体的活动； 特殊内脏运动纤维，起于疑核，支配咽喉肌,（二）临床症状,舌咽神经和迷走神经 彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损。一侧舌咽神经和迷走神经受损时症状较轻，张口时可见瘫痪一侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，病侧软腭上抬受限，腭垂偏向健侧更明显，咽反射消失。双侧舌咽神经和迷走神经受损时出现发音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。,延 髓 麻 痹,双侧皮质核束损害引起假性球麻痹(pseudobulbar palsy)应与真性球麻痹鉴别，两者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。但假性球麻痹咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤，常有强哭强笑、下颌反射亢
29、进、掌颏反射阳性。,真性球麻痹-假性球麻痹,共同点：两者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。不同点： 真性球麻痹 舌咽、迷走神经核及神经病变所致。 咽部感觉及咽反射丧失、舌肌萎缩和肌束震颤。 假性球麻痹(pseudobulbar palsy) 双侧皮质核束损害。 常有强哭、强笑，下颌反射、掌颏反射亢进等。咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤。,真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别,鉴别点 真性球麻痹 假性球麻痹神经元损害 下运动神经元 上运动神经元病变部位 疑核、舌下神经核及 双侧皮质或皮质延髓束 IX、X、XII，多位一侧性损害病史 多为首次发病 两次或多次脑卒中强哭强笑 （） （+）舌肌纤颤及萎缩 （+
30、） （），舌肌挛缩不能 快速从一侧身到另侧 咽、吸吮、掌颏反射 （） （+）下颌反射 无变化 亢进四肢锥体束征 多无 多有排尿障碍 无 多有脑电图 无异常 可有弥漫性异常,假性球麻痹,八、副神经,神经(accessory nerve)为运动神经，由颅根和脊髓根组成。颅根的纤维为特殊内脏运动纤维，起自疑核，自迷走神经根下方出脑后与脊髓根同行，经颈静脉孔出颅，加入迷走神经，支配咽喉肌。,八、副神经,脊髓根的纤维为特殊内脏运动纤维，起自脊髓颈部的副神经脊髓核，由脊神经前后根之间出脊髓，在椎管内上行，经枕骨大孔入颅腔，与颅根汇合一 起出颅腔。出颅腔后，又与颅根分开，绕颈内静脉行向外下，经胸锁乳突肌深面
31、继续向外下斜行进入斜方肌深面，分支支配此二肌。,(尾端),副神经,舌下神经,Hypogolssal n.,Accessory n.,舌肌,胸锁乳突肌,斜方肌,(颅根),舌下神经管,颈静脉孔,(脊髓根),橄榄后沟(下),疑核,橄榄前沟,舌下神经核,副神经核,迷走神经,（二）临床症状,副神经的分布颅根支配咽喉肌，脊髓根支配胸锁乳突肌和斜方肌。副神经受损的临床表现副神经受损可以引起配胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪，肩下垂、耸肩困难、头不能转向对侧。,副神经麻痹,九、舌下神经(hypoglossal nerve),舌下神经（hypoglossal nerve）主要由躯体运动纤维组成，由舌下神经核 发出，自延髓的前外侧沟出脑，经舌下神经管出颅，下行于颈内动、静脉之间，弓形向 前达舌骨舌肌的浅面，在舌神经和下颌下腺管的下方穿额舌肌入舌，支配全部舌内肌和 舌外肌。,九、舌下神经(hypoglossal nerve),舌下神经受损的临床表现一侧舌下神经完全损伤时，患侧半舌肌瘫痪。伸舌时，舌尖偏向患侧；若舌肌瘫痪时间过长，可导致舌肌萎缩。,周围性舌瘫与中枢性舌瘫,1）伸舌偏向患侧 1）伸舌偏向健侧2）有舌肌萎缩 2）无舌肌萎缩3）有舌肌震颤 3）无舌肌震颤,谢谢！,
