1、第十三章第三节 先天性心脏病概述,临沂市人民医院 潘 筱,这个患儿有何特点？,课时目标,1. 掌握先心病的病因2. 掌握先心病的分类3. 掌握常见先心病的血液动力学改变、临床表现、并发症及诊断4. 了解先心病的治疗及新进展5. 培养学生严谨、细致的工作作风,定 义,指胎儿期心脏及大血管发育异常 而致的先天畸形(congenital heart disease, CHD）发病率：为活产婴儿的4.05-12.3 每年约有15万先心病的新生儿出生,先心病病因,共同作用占85%以上,外因,共同作用85%,环境,遗传,环境,遗传,85%,心脏大体Panorama of the heart,Anatomy
2、ofheart 心脏外观,心脏内部结构,房间隔缺损,心脏内部结构,室间隔缺损,心脏内部结构,动脉导管未闭,心脏内部结构,法洛四联症,心脏内部结构,先天性心脏病分类,紫绀型,紫绀型,病 史,母妊娠史： 孕期3个月内感染 使用药物 接触射线 毒物史,常见症状症状,紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育 营养 呼吸困难 胸前区隆起 紫绀（唇舌和甲床） 杵状指、合并其它畸形,体格检查,触诊：心前区抬举感 震颤 动脉搏动 肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2 异常心音 杂音,TOF临床表现,青紫：呈中央性，活动或气急时 加重 蹲踞杵状指（
3、趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难,先心病的常见症状,紫绀,紫绀,先心病的常见症状,生长发育落后,先心病的常见症状,先心病的常见症状,杵状指趾,杵状指趾,先心病的治疗,手术治疗：体外循环、深低温麻醉下心脏直视手术的发展，使得大部分复杂先心病得到根治，有些甚至早在新生儿期即可进行。介入治疗：随着心脏介入技术的迅速发展和新型封堵材料的不断出现，介入治疗为先心病的治疗开辟了一条崭新的途径，已成为简单种类先心病的主要治疗方法。,如何选择,如何选择,新型封堵材料,介入治疗的优点,不开刀,创伤小,恢复快,不留疤,住院时间短,介入与开胸的比较,优点显而易见,介入图片,介入图片,介入图片,介入图片,目前可介入
4、治疗的先心病,动脉导管未闭(PDA)房间隔缺损(ASD)室间隔缺损(VSD)卵圆孔未闭(PFO)肺动脉瓣狭窄(PS)主动脉缩窄(AS)其他,手术开胸治疗,复杂先心病不适合介入的先心病介入失败的先心病外周血管条件不好的先心病,手术开胸治疗,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,房缺分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,ASD血液循环途径,ASD临床表现,临床症状：轻
5、者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可闻及- 级 收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增强、胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需治疗,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病
6、约25%单独存在，其余合并其它畸形,按缺损大小分类,VSD血液循环途径,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 产生不可逆的肺动脉高压 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,VSD临床表现,1、轻者可无症状2、肺循环充血和体循环缺血表现3、潜伏紫绀4、并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎 5、查体：胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震 颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动
7、脉段凸出主动脉弓影缩小,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型、漏斗型、窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫、右上肢正常;,PDA血液循环途径,PDA临床表现,1、轻者无症状 2、咳嗽、气
8、急、喂养困难、发育落后等 3、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜 炎、充血性心力衰竭 4、听诊：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期、二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）、P2亢进 5、周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管 搏动,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,返回,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,TOF常合并的畸
9、形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,TOF临床表现,青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿、诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表
10、现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,小 结,1.先心病的病因2.先心病的分类3.常见类型表现4.治疗方法,布置作业,什么叫先心病先心病有哪些常见的病因举例说明先心病分哪几类法洛四联症由哪几个畸形组成怎样观察孩子是否患了先心病哪种先心病的孩子容易患肺炎，为什么？目前治疗先心病最前沿的技术方法是么？,预习提示,风湿热的病因风湿热的病理改变风湿热的临床表现及诊断风湿热缺损的治疗及预防,早起的鸟有虫吃,THANKS,
