先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验.ppt

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资源描述

1、波生坦 治疗先心病并重度肺 动脉高压单中心经验,2013-4-27,济南军区总医院心外科 郑晓舟 苗强,先心病合并重度肺动脉高压,先心病患者伴有以下其中之一数据改变:,mPAP50 mmHgPp/Ps 0.75PVR10 Wood,在成人CHD人群中,合并PAH的患者约28%,先心病合并重度肺动脉高压,病理生理,先心病合并重度肺动脉高压,肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死,与特发性PAH病理表现相同,病理,一般资料,2009. 42013.4 共54例男21例,女33例年龄10个月66岁18岁以上32例,儿童22例均为先心病合并重度肺

2、动脉高压口唇紫绀并杵状指7例差异性紫绀4例,临床资料,一般资料,所有患者经超声心动图检查确诊 初诊47例,外院转诊7例 心导管检查10例(成人) 术前开始用药51例,术后3例,诊断资料,CHD诊断:ASD:10例 VSD:26例 PDA: 5例 PDA+VSD:5例 PDA+ASD:3例 DORV: 4例 TAPVC: 1例,检查资料,超声心动图资料: SPAP:89158mmHg 存在双向分流21例 三尖瓣环位移心导管检查资料(10例): 肺总阻力1224Wood Qp/Qs:0.971.346-MWT,治疗方法,成人:第一个月:62.5mg bid 第二个月开始:125mg bid 儿童:

3、 按照体重比例给药 其中术前开始用药51例,术后开始用药3例 随访:130m,方法,治疗结果,服药时间:130m完成心脏畸形矫治(外科、介入)46例肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例自行停药7例死亡1例17例尚在服药中,结果,治疗结果,正常停药者正在服药者:心功能级以上,运动耐力增强(6-MWT)改善15例,稳定2例出现转氨酶增高2例 一过性咳嗽2例 一过性轻度浮肿1例,一、术前用药的必要性,对于具备手术指证和临界指证的患者,是否存在术前用药的必要性?,UCG:各心腔、大血管内径正常,右室壁增厚,膜周部室间隔缺损19mm,CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。

4、血气分析:SaO2 91.7%。心导管检查:PAP: 109/54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHgQP/QS:1.34TVP:889 dyn.s.m-5 (11 Wood单位)急性肺动脉扩张试验:656 dyn.s.m-5 (8Wood单位)治疗: 波生坦:31.25mg bid 1mon。SaO2 :95.6%,例1,二、术后继续用药的必要性,术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续使用波生坦的必要?,手术:体外循环下室间隔缺损修补。 术毕测肺动脉压36/15mmHg (主动脉压94/57mmHg)术后1周血气分析:SaO2:98%。肝功:ALT、AST、胆红素均在正常范

5、围。UCG: SPAP44mmHg。,例1,三、术后继续用药的必要性,1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m SPAP (mmHg) 59 66 79 67 71 74 72 20m 22m 24m 26m 28m 30m 46 37 32 26 28 26,例1,三、不同患者对药物反应存在差异,不同患者对药物反应不完全相同,导致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。,四、心内畸形合并PDA者效果好,室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大PDA的重度肺动脉高压治疗效果更好!相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下,分流部位距肺动脉越远,病情越严重,治疗效果越差;合并粗大PD

6、A的心脏缺损较单纯的心脏缺损或单纯PDA治疗效果好;分次治疗更安全。,四、心内畸形合并PDA者效果好,UCG:全心扩大,ASD30mm,CDFI示双向 分流,PDA宽12mm, CDFI示双向 分流,估测SPAP122mmHg。X-ray:心影扩大,肺动脉段凸出,肺门影 增浓,中、内带肺野纹理粗乱,外带 稀疏。SaO2:上肢93.7%,下肢90.2%,例2,四、心内畸形合并PDA者效果好,波生坦:62.5mg bid 1mon。SaO2:使用波生坦1mon后上肢95.4%,下肢93.9%。PDA介入封堵术(VSD18)。术中测压,封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。,例2,四、心

7、内畸形合并PDA者效果好,术后波生坦:125mg bid 6mon。UCG:右房、右室扩大,ASD 30 mm,CDFI示 左向右分流,估测SPAP40 mmHg。体外循环下ASD修补术。继续口服波生坦:125mg bid 6monSPAP30mmHg,停药。,例2,四、心内畸形合并PDA者效果好,UCG:左房略大,余各腔室大小正常,右室壁增 厚,VSD22mm,CDFI示双向分流,PDA 宽14mm,CDFI示双向分流,估测SPAP 128mmHg。X-ray:心影不大,肺动脉段凸出,肺门影不 大,肺纹理略粗乱。SaO2:上肢84%,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,波生坦:62.5mg

8、 bid 1mon 125mg bid 5monSaO2:上肢89%心导管检查:PAP: 148/71(101)mmHg ABP: 152/92(112)mmHg QP/QS:1.17TVP:1789dyn.s.m-5 (22 Wood单位)肺动脉扩张试验:1171dyn.s.m-5 (14.6Wood单位),例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,PDA封堵(24/26)。SaO2:上肢98%,口唇紫绀消失。UCG:VSD为左向右为主的双向分流, SPAP:106mmHg。出院后继续服波生坦125mg bid,定期复查, SaO293%94%。自行停药。,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,例4,五、肺动脉高压患者新希望?,内皮素受体拮抗剂先心病相关重度 肺动脉高压(艾森曼格综合症)患者的 希望? 能否逆转肺血管病变?,讨论,2007-6-27,(一) 操 作 方 法,不抛弃 不放弃,

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