1、新 生 儿 溶 血 病Hemolytic Disease of the Newborn,徐 艳2014年5月业务学习,新生儿溶血病,新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、B、O 血型不合溶血病最常见，Rh 血型不合次之。病因和病理生理 临床表现实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗预防,【病因和病理生理】,胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有） 胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与RBC 的相应抗原结合 溶血。,【病因和病理生理】1、ABO 血型,ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因: A B O 基因型：
2、AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、AB免疫反应 第一次: 迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病 第二次: 速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病,【病因和病理生理】1、ABO 血型（续）, 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ABO 溶血一般第一胎发病， 发病率为 4050%,【病因和病理生理】2、Rh 血型,Rh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因, 6 种抗原：C、c、D、d、E、e， 抗原性强弱排列: D E C c e dD 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；
3、与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-),2、Rh 血型 Rh血型只存在于人类RBC膜上, 故只有接触人血才有可能产生免疫反应, 如产妇以前未接触过阳性血, 第一次怀孕产生第一次免疫反应, 不发病。第二胎第二次免疫反应发病 胎儿 RBC D 抗原（Rh阳性） 母体(无D 抗原Rh阴性) 产生抗体 胎儿体内溶血,【病因和病理生理】,【病因和病理生理】2、Rh 血型,【病因和病理生理】,若第一胎发病，称为外祖母学说。即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如：,2、Rh 血型,【临床表现】,一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快）在 24 h 内出现，进行性加重，以 5
4、 mg / dl / 日或 0.5 mg / dl / h 上升二、贫血轻：Hb 14 g / dl重：Hb 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血,【治疗】一、产前处理（续）,胎儿水肿，胎儿 Hb 80 g / L，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在 B 超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）孕妇在预产期前 12 w 口服苯巴比妥 90 mg / 日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。,【治疗】二、新生儿处理,降低血清胆红素含量光疗：波长: 4274
5、75 nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约 2025 cm【注意事项】两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间 72 h。 不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。,【治疗】二、新生儿处理,1. 降低血清胆红素含量（续）换血疗法【换血指症】出生时 Hb 120 mol / L（20 mg / 100 ml）。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。【血样的选择】Rh 血型不合：选择 Rh 系统与母亲相同，ABO 系统与新生儿相同的血液。ABO 血型不合：选用 AB 型血浆，O 型红细胞混合血。【换血量】150180 ml / kg
6、(约为婴儿血容量的 2 倍).【换血方法】经脐静脉插入导管换置。,【预防】,Rh 阴性妇女娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 RhD IgG 300 g，以避免被致敏；下次妊娠 29 周时再肌注 300 g，效果更好。对 Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。对 ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。,【治疗】二、新生儿处理（续）,药物治疗供给白蛋白：1 g / kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。纠正酸中毒：应用 5% NaHCO3 35 ml / kg，有利于胆红素与白蛋白结合。肝酶诱导剂：常用苯巴比妥 5 mg / kg / 日，分 2 次口服，共 45 日。尼克刹米 100 mg / kg / 日。其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。,
