常见的几种先心病.ppt

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资源描述

1、临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损(VSD)房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭(PDA)法洛四联症( TOF),室间隔缺损(VSD)是先心病最常见类型,占30%。,1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%,自然闭合率:20-50,1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损,病理解剖,VSD,RV血量多,肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少,体循环供血不足。,VSD,病理生理,VSD 血液动力学,VSD 临床症状,1. 缺损小(roger病):无症状2. 缺损大: (1)肺循环充血的表现(易感染、心衰) (2)体循环缺血的表现(发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂

2、养困难、气短) (3)声音嘶哑:扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 (4)晚期出现艾森曼格综合征:肺动脉高压,VSD 临床体征,心脏体征 望:心尖搏动弥漫 触:常触及收缩期震颤 叩:心界扩大 听:胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音,传导广泛,P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻,P2,VSD,室间隔缺损 VSD,辅助检查X线:肺血增多,肺门舞蹈,肺动脉段突出,LV、RV增大,主动脉弓小。 EKG:LV、RV肥大,室间隔缺损 VSD,辅助检查超声心动图:可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查:RV血氧含量高于RA,导管可通过缺损进入左心室。,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰

3、、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗 小型缺损:不一定手术治疗 中型缺损:5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者:可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗,房间隔缺损(ASD)占先心病总数20%,病理解剖1、第二孔(继发孔)未闭:最多见,70%。2、第一孔(原发孔)未闭:约占5-10。3、卵圆孔未闭,第1孔未闭,第2孔未闭,ASD 血液动力学,房间隔缺损( ASD ),肺循环血流量增多 体循环血流量减少,病理生理,临床表现症状:分流量小者无症状,分流量大者易患肺炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征:L2、3肋间 - 柔和的SM,很少伴震颤。P2 且固定分裂。,房间隔缺损( ASD ),ASD

4、,柔和,肺动脉瓣相对狭窄,辅助检查,X线: 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG:不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损( ASD ),辅助检查超声心动图 :左房、右室流出道增大,主动脉内径缩小。 心导管检查 :右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,房间隔缺损( ASD ),ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损,适用继发孔型房缺,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,动脉导管未闭(PDA)占先心病总数15%,(PDA),1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时

5、,产生右向左分流,出现下半身青紫差异性青紫,病理生理,PDA血液动力学,(PDA),临床表现1、易患肺炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑(扩大的肺动脉压迫喉返神经)。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动,股动脉枪击音等。,(PDA),X线: 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张(与VSD、ASD不同)。 心电图:左房、室肥厚。,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,(PDA),辅助检查超声心动图:可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查:肺动脉血氧

6、含量高于右心室,异常通道 。,PDA并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛,学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,手术治疗,法洛四联症(TOF),占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病,占岁后紫绀型先心病70。,病理解剖,(1)肺动脉狭窄(2)室间隔缺损(3)主动脉骑跨(4)右心室肥大,(TOF),(TOF),肺动脉狭窄,RV部分静脉血通过VSD分流到LV,另一部分进入骑跨的主动脉,出现全身持续性青紫;肺血流量少,氧交换少,加重青紫。,病理生理,TOF

7、血液动力学,(TOF),临 床 表 现,青紫 生后3-6个月出现,多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指(趾)甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位,婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见,常发生在吃奶或哭闹时,主要表现为烦躁不安,呼吸困难,发绀加重,哭声微弱,晕厥和抽搐,偶有意识丧失。,(TOF),临 床 表 现,杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张,软组织与骨组织增生。心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM,P2或消失,A2。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。,(TOF),血像:RBC ,血粘度 。线: 肺血 ,肺野清晰,肺动脉段凹陷,心尖圆钝上翘,呈“靴形心” ,主动

8、脉影增宽。 EKG:电轴右偏, RV肥大。,辅助检查,(TOF),超声心动图:主动脉骑跨于室间隔上,内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查:主动脉血氧含量 ,心导管易进入主动脉或左心室,不易进入肺动脉。,辅助检查,(TOF),治疗,1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛: 吗啡、普奈洛尔(心得安)0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并发症 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗:多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术,(TOF),左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭

9、法洛四联征临表:生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染,晚期青紫 下半身青紫 杵状指杂音部位:左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间性质:-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样,传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导震颤:无 有 有 可有X线:右房、室增大 左房室,右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A:凸出 凸出 凸出 凹陷主A弓: P2:伴固定分裂 或消失肺门舞蹈: 有(最常见于房缺) 无并发症: 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,谢谢!,

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