1、病例6,M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2月患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适，无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动不力，查CT颅脑未见异常。,结论：颅颈交界区畸形,颅颈交界区畸形,包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位等。以前三种多见。,颅底凹陷征,或称颅底压迹，颅底凹陷症是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎
2、动脉受压出现供血不足表现。,颅底凹陷症,原发性：为先天性发育异常，常伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。继发性：较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。,颅底凹陷症临床症状,患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。1.上颈神经根刺激症状：枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢
3、麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。2.后组脑神经障碍症状：吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等3.延髓及上颈髓受压体征：四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等4.小脑功能障碍5.椎动脉供血障碍6.颅内压增高症状,颅底陷入的测量线,枕鄂线（Chamberlain线）：硬腭后缘-枕骨大孔后缘，齿状突高于此线3mm为颅底陷入。基底线（Mc Gregof线）硬腭后缘-枕骨最低点，齿状突高于此线6mm为颅底陷入。BULL角：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面的夹角，大于13为颅底陷入
4、。Fidhgold线：正位片上两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm；或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入。Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，大于130为颅底陷入。Klous高度指数：侧位片上鞍结节-枕内粗隆连线，齿状突距此线小于40mm为颅底陷入。外耳孔高度指数：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂直距离，正常值为13-25mm，小于13mm为颅底陷入。延髓、上段颈髓轴线夹角：小于130为颅底陷入。,扁平颅底,颅底角：前颅底与斜坡之间的夹角，正常时120-140。大于正常值为扁平颅底。,小脑扁桃体下疝畸形,Chiari畸形：指小脑下部或同时有脑干下部和
5、第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。,Chiari畸形定性诊断,小脑扁桃体尖部到枕骨大孔连线间距5mm;3-5mm为可疑。,Chiari畸形分型：I型,分四型：,Chiari畸形分型：II型,Chiari畸形分型：III型,Chiari畸形分型：IV型,颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位,颈椎体融合：Klippel-Feil综合征，为两个或两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少，颈项缩短，头颈部运动受限。需要注意的是中低位颈椎融合引起的短颈畸形，其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。,寰枕融合,在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全即导致寰枕融合。在MR矢状位上通常不能显示寰椎后弓，或仅见枕骨大孔后缘与一小骨块相连。完全相连或部分相连均有相对应的表现。MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体疝。,寰枢椎半脱位,寰枢椎半脱位：枢椎齿状突与寰锥前弓间距儿童不超过4mm，成人2.5-4mm。,枢椎齿状突,枢椎有两个原发骨化中心，出生时多已融合。齿状突尖部在2-4岁时出现继发骨化中心，12岁时齿状突与枢椎融合，如不融合，则成为游离骨组织，称为终末骨。,参考链接,http:/
