1、周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,本章重点,1. 周围神经的病因基本病变类型2. 三叉神经痛临床表现&治疗3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗,第一节 概 述,周围神经系统(Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, ),组成,概念,急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性),慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端 肥大症
2、B族维生素缺乏恶病质等,病因&发病机制,1. 病因,(1)特发性,(2)营养性&代谢性,氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英诱发运动性 神经病酒精中毒有机磷农药化学品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金属(砷铅铊汞金),病因&发病机制,1. 病因,(3) 药物&中毒,结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等,艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等,病因&发病机制,1. 病因,(4) 传染性&肉芽肿性,(5) 血管炎性,淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征) 淀粉样变性等,病因
3、&发病机制,1. 病因,(6) 肿瘤性&副蛋白血症性,遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,腕管综合征 肘管综合征,病因&发病机制,1. 病因,(8)嵌压性,E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性),C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),病理,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,(2) 感觉异常,(3) 疼痛,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺
4、激症状,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌痉挛或肌纤维颤搐 痛性痉挛(algospasm),(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失肌萎缩,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,症状学,无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,4. 自主神经损害,多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主),症状学,5. 其他,可出现,马蹄足爪形足脊柱侧弯,发育期前发病的慢性周围神经疾病,症状学,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失30%40%,
5、 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变,辅助检查,脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配() 轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG失神经(+),第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases,一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia,一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia),三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,概念,特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递,病因,1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=23: 1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发), 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴,疼痛局限
6、于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分 突发突止, 间歇期正常,临床表现,2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠,临床表现,3. 病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年,病程愈长, 发作愈重, 愈频繁,神经系统检查无体征,临床表现,根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,见于 多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹,年轻患
7、者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS,(1) 继发性三叉神经痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别,(2) 易误诊为牙痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作,(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发 触发点 (咽喉舌根扁桃体窝),舌咽神经分布区 (扁桃体舌根咽耳道深部) 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒1min,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电,抗癎药治疗有效,治疗,1
8、. 药物治疗,卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1) 抗癎药物,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎药物,治疗,1. 药物治疗,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明显缓解(25%),1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周,(2) 维生素B12,副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等
9、,治疗,1. 药物治疗,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,治疗,2. 封闭治疗,并发症: 面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上,复发率-21%28%, 重复应用仍有效,治疗,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,近年推荐微血管减压术解除神经受压, 近期疗效80% 并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀& X-刀 治
10、疗可能有效,治疗,4. 手术治疗,二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突
11、区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,多
12、为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt综合征(带状疱疹感染),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m, 1次/
13、d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等,4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min,治疗,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用,治疗,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年
14、轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,第三节 脊神经疾病Spinal Nerve Diseases,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病(Polyneuropathy, PN),四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫自主神经功能障碍,概念,(1) 远端轴索病(distal axonopathies),病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病),根据神经受损部位分为,最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展,病因,Guillain-Barr综合征 慢性炎症性
15、脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病,(2) 髓鞘病(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2) 维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征,(3) 神经元病(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,PN共同特点: 肢体远端对称性感觉运动 自主神经障碍,(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,临床表现,(2) 肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失,临床表现,(3) 自主神经障碍 体位性低血压
16、肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱阳痿 &腹泻等,神经活检可确定病变性质&程度,NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 轴索病变-波幅降低 脱髓鞘病变- NCV减慢,CSF正常&蛋白含量轻度,辅助检查,NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病,末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍,依据临床特点,诊断,病例,王某，男性，22岁。急起四肢麻木乏力10天 患者2周前因“感冒”发热，体温38度左右，经输液治疗后逐渐好转。10天前出现四肢麻木乏力，四肢近端尤甚，当未予诊治，症状逐渐加
17、重，伴面部表情减少。 查体：意识清楚，双侧额纹及鼻唇沟变浅，双眼闭合力弱。四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出。四肢腕关节及踝关节以远痛、温觉减退。双下肢病理征未引出。 神经电图：四肢周围神经运动及感觉传导速度减慢 腰穿脑脊液：蛋白1.5g/L，细胞数610e6/L 问题：诊断思路？,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,Guillain-Barr综合征(GBS),我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 &
18、 4560岁),流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索,病理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命
19、,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,数d内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,特点 (纯运
20、动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),5. GBS变异型,临床表现,发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5. GBS变异型,临床表现,包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3) Fisher综合征,5. GBS变异型,(4) 不能分类的GBS,临床表现,本病特征性表现(病后23w) 蛋白细胞数正常少数病例CSF细胞数(203
21、0)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,脱髓鞘病变 运动&感觉神经传导速度减慢 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害),2. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,3. 腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓
22、灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常出现截瘫，有感觉平面 无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG),成人剂量0.4g/(
23、kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,治疗,1. 病因治疗,无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量,治疗,2. 辅助呼吸,高血压-小剂量受体阻断剂 低血
24、压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器,治疗,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮,加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症,及早康复治疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,及早识别处理焦虑症&抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o,疼痛-镇痛药 试用卡马西平&阿米替,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,Thanks！,
