1、Ebstein 畸形,三尖瓣下移畸形,三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先天性心脏病;为 三尖瓣附着位置异常 的紫绀型先天性心脏病。 其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。部分患者存在右侧房室旁路。,概述,Ebstein畸形示意图,二、病理解剖 房化心室：心房化的右心室 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。 功能心室：功能性右心室 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。三尖瓣畸形： 下移的瓣膜发育不全（短小、粘
2、连、增厚、变形晃部分缺如）。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上，乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。,病理生理,主要为三尖瓣关闭不全的病理生理，右心房压增高，从而阻碍了血流通过右室系统。 此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀，减少了排血量。心室收缩时，房化心室形成压力波，阻碍了舒张期的右心房充盈，使右心室向前血流缓慢而产生右心衰竭。,临床表现,1.症状轻重不一：心悸、气喘、乏力、头昏和右心衰竭表现等。2.多数（约80%）有紫绀。20%阵发性房室折返性心动过速。3.心脏杂音不典型：四音心律（心音分裂及心房附加音），胸骨左下缘可有收缩期吹风样。4.心脏烧瓶样增
3、大。,实验室检查,1.X线片示心影增大呈球形，右心房显著增大，肺血管影正常或减少。 2.心电图示右心房肥大，完全性或不完全性右束支传导阻滞，25%患者有B型预激综合征。 3.超声心动图示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大，关闭延迟且动作异常，右心房增大。 4.磁共振电脑断层显像：巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化。 5.右心导管检查示右心房压力增高，a波与V波均高大；选择性右心房或右心室造影可显示畸形的三尖瓣和巨大的右心房。,根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型：A级（轻型）： 三尖瓣活动良好,有轻小而能收缩的房化心室。,B级（中间型）： 有不能活动的巨大房化心室，但三尖
4、瓣前瓣活动良好。,C级和D级（重型）： 巨大房化心室不能活动，三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全。,预后,1.约有20%30%在胎内死亡。2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月 内死亡。70%患者在20岁前死亡。3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。,六、治疗,（一）手术治疗主要解决： 1.房化心室。 2.三尖瓣返流。 3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等。（二）手术目的： 消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。,手术适应症,症状轻微者可暂不手术，随访观察。 心脏增大、紫绀或症状明显者为手术指征。,手术方法的选择,根据病变情况选择手术方式，主要有两类： 轻型及中间型
5、以成形为主 重型以三尖瓣替换术为主,成型术目前采用房化心室折叠术，包括： 1.右心房部分切除术：平行房室间沟切口 除部分心房壁。 2.修补房间隔缺损或卵圆孔未闭，20mm 者应补片。 3.房化心室折叠术。 4.后瓣成形术。 5.D-evega三尖瓣成型术。,三尖瓣替换术：1、生物瓣有老化问题。2、机械瓣其术后并发症多，比二尖瓣替换术后高。,不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系统的障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻右心负荷，对重症E bstein 畸形在上述手术完成后增加双向腔肺动脉连接术。腔静脉血可以不经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。,七、手术效果,谢谢,
