1、门静脉高压症Portal Hypertension,提问,什么是门静脉 门静脉解剖概要,怎么理解门静脉 门静脉循环,门静脉压力的形成,门静脉高压的原因,胃冠状静脉,肠系膜上静脉,肠系膜下静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的组成,门静脉解剖概要,门静脉循环,肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉 下腔静脉 肝静脉 中央静脉,门静脉压力形成,Ohm流体力学定律:血管压力(P)=血流(Q)血管阻力(R)。门静脉压力=流入血流量流出阻力。血流流出阻力增加多为始动因素,流入血流量增加对维护门静脉高压起重要作用。,正常门静脉压力:1.27kPa2.35kPa(1324cmH2O),平均:1.76k
2、Pa(18cmH2O)。门静脉压2.45kPa(25cmH2O) 门静脉高压。PH病人大都增至2.94.9kPa(3050cmH2O)。 (1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O),门静脉高压原因,正常肝小叶 肝炎后肝硬化(肝内型),肝前型及肝后型,最多见 95%,门静脉高压,肝前型,肝后型,肝硬化,肝外型,肝内型,门静脉高压症的分型,血栓畸形压迫,巴德-吉亚利综合征缩窄性心包炎,门静脉高压临床表现(一),脾大、脾功能亢进所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢进白细胞计数3109/L血小板计数70109/L80109/L,门静脉高压临床表现(二),门体交通支扩张胃底、食
3、管下段交通支食管胃底静脉破裂出血、呕血、黑便直肠下段、肛管交通支继发性痔前腹壁交通支海蛇头腹膜后交通支,门体交通支,食管静脉曲张,腹壁静脉曲张,门静脉高压临床表现(三),腹水,肝功能损害,白蛋白合成减少门脉系毛细血管床滤过压升高,组织液回收减少肝内淋巴液产生增多,输出不畅抗利尿激素在肝内分解减少,形成腹水的原因,其他症状,蜘蛛痣,肝 掌,其他临床表现,黄 疸,男性乳房发育,其他临床表现,总结:门静脉高压症,由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障碍,导致门静脉及其属支压力升高。 临床表现:脾大、门体交通支扩张、腹水。,诊断,1根据临床表现和体征,结合肝病病史 2血液学
4、检查,评价肝功能的代偿能力(Child-Pugh分级) 3. 食管X线吞钡检查(了解食管静脉曲张的程度、范围) 4. 胃镜检查(非常有帮助) 5. B超或多普勒超声(了解门静脉血流量及直径、血流方向),诊断,6CT、MRI和门静脉造影(portal angiography),CT三维重建Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.,治疗药物治疗内镜治疗介入治疗手术治疗,1降低门静脉压力的药物,普萘洛尔(心得安)、生长抑素(思他宁)、奥曲肽(善宁)、安体舒通、速尿,2食管静脉曲张破裂出血的非手术治疗,强调综合止血措施:禁食、三腔二囊管压迫止血、内镜治疗。
5、药物治疗仍然是基本治疗措施,具体方案:血管加压素+硝酸甘油;特利加压素;生长抑素或奥曲肽。控制急性出血首选生长抑素或特利加压素,其疗效等同于紧急硬化剂注射,副作用少;特利加压素明显降低病死率。二线药物为:血管加压素+硝酸甘油。,生长抑素受体分布:胃、小肠、肝、肾、胰腺以型受体为主(SSR1)从激素受体来看,思他宁的止血疗效比善宁要好,生长抑素或奥曲肽,心得安,急性出血期不主张用,在出血间期预防有效应长期不间断治疗维持1年以上以静息状态下心率下降25%为标准,静息心率50-60次/分,抑酸药,质子泵抑制剂H2受体拮抗剂,内镜治疗,1硬化治疗术(EVS)硬化剂通过硬化和栓塞而发挥作用。硬化是指硬化
6、剂造成静脉周围炎症使血管硬化而阻断血流;栓塞是使静脉内形成血栓而止血。常用:乙氧硬化醇、鱼肝油酸钠、十四羟基硫酸钠、乙醇胺油酸盐、无水酒精。2套扎治疗术(EVL)用橡皮套圈结扎。,对急性出血病人首选内镜治疗,其疗效确切,最终出血控制率可达80%90%。内镜和手术均是治疗PH食管静脉曲张及破裂出血的有效方法,各有优缺点,不能代替。内镜治疗与外科手术无明确界限。,内镜治疗操作简便、适应证广,对ChildC级病人也适用。内镜治疗是一种局部止血措施,复发出血率较高。,介入治疗,经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术(PTO)经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术经回结肠静脉栓塞术脾动脉栓塞治疗术,5经颈内静脉肝内门
7、体静脉内支架分流术(transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS),1989年首次应用于临床。TIPSS是在门静脉属支与右肝静脉间置入一直径为10mm可扩张的金属支架,建立肝内门体分流,降低门静脉压力,减少或消除由门静脉高压所置的食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水等。TIPSS对急诊出血控制率为88%100%,术后腹水消失率为70%75%,曲张静脉消失率为75%。最突出的优点是创伤小,适应症广,并发症少,降低门静脉压可靠。存在的问题是分流道狭窄,闭塞率较高。,外科治疗,脾功能亢进食管静脉曲张破裂出血腹水,外科手术主要针对,食管
8、静脉曲张破裂出血:分流术、断流术、分流+断流术。脾肿大、脾功能亢进症:脾切除术、脾动脉结扎术。顽固性腹水:腹腔(右)颈(内)静脉转流术,美国Le Veen等1974年报告。终末期肝病:肝移植术,1年生存率为79%,5年生存率为71%。,手术方式,1门体静脉分流术1.1 非选择性分流术门腔静脉分流术:脾肾静脉分流术脾腔静脉分流术肠腔静脉分流术,1.2 选择性分流术,远端脾肾静脉分流术远端脾腔静脉分流术冠腔静脉分流术,分流术优点:降压明显,止血效佳,达85%100%;能改善胃黏膜功能。缺点:分流术后肝血供减少、肝营养因子减少,可致肝萎缩、脂肪变;肝性脑病达38%;吻合口血栓形成可致再出血。手术病死
9、率12%,5年生存率65%。,2门奇静脉断流术,贲门周围血管离断术1966年Hassab提出。方法:切断、结扎胃小弯上1/2血管并游离食管下段5,使胃近断及食管下段达到无血管化。优点:手术简单、止血效果好,止血率达96.9%;肝血供不减少,肝性脑病少,适于肝功能较差者。缺点:侧支循环再建立;存在胃黏膜下反常血流,黏膜防御功能下降,导致门静脉高压性胃黏膜病变(PHG),引起术后再出血。注意:高位食管支、异位食管支及胃后静脉被遗漏可致再出血。术后5年和10年再出血率为6.0%13.3%。目前我国断流术与分流术之比为2.86/1。,联合断流术Hassab术+食管下段横断术、胃底横断术、食管下段及近端
10、胃切除术、胃底及食管下段切开曲张静脉缝扎术、吻合器阻断食管及胃壁内的反常血流。经胸断流术,3分流术+断流术,Hassab术+周围型门体分流术:肠腔侧侧分流术、肠腔搭桥分流术、脾肾分流术。,脾肿大、脾功能亢进的治疗,严重脾肿大,合并明显的脾功能亢进,最多见于晚期血吸虫病,也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。,顽固性腹水的治疗,最有效的治疗方法是肝移植。其他疗法包括TIPS和腹腔-静脉转流术。放置腹腔-静脉转流管,有窗孔的一端插入腹腔,通过一个单向瓣膜,使腹腔内的液体向静脉循环单一方向流动,管的另一端插入上腔静脉。尽管放置腹腔-静脉转流管并不复杂,然而有报道手术后的病死率高达20。放置腹腔-静脉转流管后腹水再度出现说明分流闭塞。出现弥漫性血管内凝血、曲张静脉破裂出血或肝衰竭,就应停止转流。,肝移植术,是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底曲张静脉出血病人的理想方法,既替换了病肝,又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。供肝短缺,终生服用免疫抑制剂的危险,手术风险,以及费用昂贵,限制了肝移植的临床应用。,THANK YOU!,