1、骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断（Imaging diagnosis of bone tumor and tumorlike conditions）（影像诊疗本科用）,黔南州医学影像教研室鲁本艳（媒体制作）,Maffucci 综 合 征,第一节 概述 (introduction),一、骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions）(一)组成骨骼的各种细胞成份异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。(二)病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。,二、骨肿瘤及瘤样病变范围,它包括原发性骨肿瘤（良性和恶性），继发性骨
2、肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）和瘤样病变。还包括滑膜肿瘤和瘤样病变。,三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 (classification of bone tumor and tumorlike lesions),目前骨肿瘤及瘤样病变的分类尚不统一，现将常用分类法介绍于后。（一）世界卫生组织“骨肿瘤”的组织学分类方法，国际上多采用此法。见表面1,（二）全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法，见表2（三）本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上，根据相同起源的肿瘤，按良、恶性依次讲述。见教科书。,四、良性与恶性骨肿瘤的鉴别（differential diagnosis o
3、f benign and malignant tumors of bone）良性 恶性1、生长快、压迫周围无或少软块 快、侵袭周围有软块及钙化瘤骨2、一般不累骨膜、病灶高或低密度 常累骨膜、与正常边界不清3、瘤细胞分化好 分化差4、一般骨皮质完整、膨胀 骨皮质破坏、不完整5、动脉造影正常或主干受压 血运增加、瘤血管、湖、染、瘘6、无转移 有7、一般无生命危险 常可致命8、瘤较局限、边清而硬化 瘤边不规则而模糊,良、恶性骨肿瘤鉴别 骨巨细胞瘤 骨纤维肉瘤,第二节 良性骨肿瘤 （ Benign tumors of bone）,一、骨瘤（osteoma）（一）概述（introduction）1、骨瘤
4、是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。主要发生于膜内化骨骨骼如颅面骨。2、特殊类型骨瘤（1）四肢骨骨瘤（骨旁骨瘤、内生骨瘤）（2）加德纳（Gardner)综合征（3）骨外骨瘤（软组织骨瘤）,(二)病理(pathology),1、肉眼观：致密深白、质地硬如象牙、似骨密质或疏松海绵样骨松质或两者混合。2、光镜下：为成熟骨组织，小梁表面为成骨细胞，小梁间有纤维组织增生。3、分型：致密、松质和混合型。,骨 瘤 组 织 切 片新生编织骨小梁及其间的纤维组织,（三）临床表现（clinical manifestations）,1、发病：（1）骨瘤占骨肿瘤的9%，较常见。（2）多见于儿童及青春期前。（3）男多于女。
5、（4）好发于颅骨、面骨、下颌骨和鼻窦等处。2、症状和体征：（1）小骨瘤无症状。（2）大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有头痛或粘液囊肿形成；位于颅骨者可有质硬包块突出；位于眼眶者可有眼球突出等。,（四）放射学表现（radiological manifestations）,1、颅面骨骨瘤（osteoma in the craniofacial bone）（1）常为单发性。（2）瘤体为突出于骨板的半球状、乳头状或扁平状的骨性突起，边界光滑。较大瘤体可累及内外板和板障。（3）瘤体密度如骨皮质致密者称致密型；松质者称松质型；内为松质，外为密质者称混合型。,顶 骨 骨 瘤（致 密 型）,额 骨 骨
6、瘤（松 质 型）,下颌骨骨瘤（混合型）,2、鼻窦骨瘤（osteoma in the paranasal sinus）（1）常发生于额窦和筛窦。（2）瘤体呈结节状或分叶状，有蒂或无蒂，多为致密型。（3）较大者可压迫眼眶，突入颅内等。,筛窦骨瘤突向额窦（致密型）,额窦骨瘤（致密型）,3、四肢骨瘤（osteoma in the extremities）（1）骨旁骨瘤（parosteal osteoma）：好发于股骨远端后侧，与骨皮质相连，呈致密团块状。低度恶性。（2）骨内骨瘤（enosteoma）：又称骨岛。瘤体起源于髓腔或骨内膜，呈半球、球或分叶形致密影。（3）软组织骨瘤（osteoma in s
7、oft tissue）:很少见。,右股骨远端骨旁骨瘤 平 片 动脉造影片,左股骨粗隆间骨瘤（骨岛） 平 片 C T 片,4、加德纳综合征（Gardners syndrome）（1）定义：多发性骨瘤并发肠道息肉。（2）骨瘤可发生于全身诸骨，但以颅面骨常见。（五）鉴别诊断(differential diagnosis)1、颅骨纤维异常增殖症：（1）常为颅面骨多处受累；常同时累及颅板和板障；多骨受累常有偏侧倾向。2、骨软骨瘤：好发于长骨干骺端；瘤基底为正常骨皮质和松质，软骨帽常钙化。,多发性骨瘤（Gardner综合征） 病灶在顶骨、下颌支、硬腭,二、单发性骨软骨瘤（solitary osteocho
8、ndroma）,（一）概述（introduction）1、骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞。2、本病常发生于软骨内化骨的骨骼，最多见于长骨干骺端。3、骨软骨瘤又称外生骨疣（exostosis）,（二）病理（pathology）1、肉眼观：肿瘤切面由瘤基底（瘤体）、软骨帽和瘤包膜组成。2、光镜下：瘤体外面与正常骨密质相似，内面与正常骨松质相似。软骨帽为透明软骨细胞和基质构成。瘤包膜外面为纤维组织，内面为生发层，产生软骨细胞。,骨软骨瘤组织切片 增生软骨内钙化及血管腔,（三）临床表现(clinical manifestations)1、发病：是最常见的原发性良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的38、
9、5%。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端，膝关节骨骼约占5063%。2、症状和体征：小者无症状。大者可有包块，微痛，局部畸形和功能障碍。,骨软骨瘤发病部位1560例,（四）放射学表现（radiological manifestations）1、肿瘤单发，为突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向关节生长。2、肿瘤结构有瘤体（分广基型及带蒂型）、软骨帽（钙化呈线状、团状或菜花状等）；瘤包膜不显影。3、可压迫邻骨形成缺损或变形。,单发性骨软骨瘤带蒂型 广 基 型,股骨单发性骨软骨瘤（软骨帽钙化）,3、特殊部位的骨软骨瘤：（1）肋骨。（2）扁骨如髂骨。（3）跟骨。（五）并发症（complica
10、tions）1、恶性变：恶变率1%，骨盆多见。临床生长快、痛。X线示软骨帽边不清，破坏及软块。2、病理骨折。,髂 骨 骨 软 骨 瘤 恶 变,骨 软 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨软骨瘤,三、遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary multiple osteochondroma）,（一）概述（introduction）1、一般认为是先天性发育异常，64%有家族遗传史。2、发病原因未定。（二）病理（pathology）1、肉眼观：同单发。2、光镜下：细胞小，幼稚，分散。,(三)临床表现（clinical manifestations）1、发病：男：女为3：1；病灶多发，常对称，好发于软骨化骨
11、骨骼如长骨干骺端。2、症状及体征：畸形，功能障碍，压迫周围组织引起痛、瘫。,(四)放射学表现（radiological manifestations）1、好发于软骨化骨骨骼，下肢比上肢多。2、瘤体与单发相似，但数目为2个以上。3、骨骼常有畸形。4、有时骨发育障碍；长短不一，融合等。5、恶变率为1120%，先个别瘤体恶变。,双侧遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤（畸形和发育障碍）,遗传性多发性骨软骨瘤 （发 育 障 碍）,四、骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）,（一）概述（introduction）1、起源：起于骨骼非成骨性结缔组织。2、具有特殊属性（分良、生
12、长活跃、恶、；生物病理不一，刮后易复发。）（二）病理（pathology）1、肉眼观：实质性（红褐，肌肉样）；囊性（薄膜内黄色液）；恶性（灰白色肉样）。2、光镜下：单核瘤细胞，多核巨细胞。分、级。,骨巨细胞瘤 标本X线片 组织切片示单核瘤细胞和多核巨细胞,(三)临床表现（clinical manifestations）1、发病：较常见的原发性良性骨肿瘤，居第2位，占良性骨肿瘤18、4%。男女相似。好发于青壮年（2040岁）。好发于股下、胫上和桡下端，共占6070%。2、症状及体征：疼痛、肿胀及活动障碍。大肿瘤皮肤潮红、静脉怒张、压痛、触压肿块有羊皮质感。生长快、痛加剧示恶性。,骨巨细胞瘤发病部
13、位（546例）,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、好发于骨端，关节面下，偏心，多横向发展。2、良性：病灶呈溶骨或皂泡状骨破坏区；边界清晰；骨皮质薄，膨胀或骨壳形成；有时病理骨折。,3、生长活跃：局部骨皮质断裂及软组织肿块。4、恶性：（1）占骨巨细胞瘤10%15%。（2）分原发型、演变型（良变恶，3/4变纤维肉瘤，1/4变骨肉瘤），继发型（放疗后）。（3）恶性征有骨破坏区边不清，骨皮质多处断裂，明显软组织肿块，骨膜增生。,骨 巨 细 胞 瘤 溶骨型 皂泡型（多房型）,骨巨细胞瘤（生长活跃）,骨巨细胞瘤（恶性）,骨巨细胞瘤合并骨折,5、血管造影表现（1）
14、良性：动脉期血运轻至中度增加，静脉期可能有肿瘤染色。（2）恶性：动脉期血运明显增加，瘤血管、血湖、血管破坏，动静脉瘘等。,骨巨细胞瘤动脉造影 良 性 恶 性,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）1、骨囊肿：（1）青少年多，常发生于干骺及骨干，病灶纵轴与骨长轴一致，轻度膨胀，边硬化，常病理骨折。2、溶骨型骨肉瘤；青少年多，干骺端多，破坏区边不清，无膨胀，有软块及骨膜增生。,骨巨细胞瘤鉴别诊断 骨囊肿 溶骨型骨肉瘤,五、骨肉瘤(osteosarcoma）或成骨肉瘤（ osteogenic sarcoma),（一）概述（introduction）1、起源于原始的成骨性结缔组
15、织。2、恶性程度高，病程0.51年，常见肺转移，转移灶有成骨。,(二)病理 (pathology)1、病理分型：现分为三型（成骨，溶骨和混合）2、肉眼观：成骨型瘤骨显著，质硬如象牙，呈黄色，分化较好。溶骨型质软如肉芽，易出血，呈红白相间色，分化差。混合型有二者表现。3、光镜下：以瘤性成骨细胞，骨样组织和瘤骨为特征。尚有瘤软骨和瘤纤维。,骨肉瘤病理表现大体标本 切片（瘤骨小梁、分化差的瘤骨细胞、血管腔）,（三）临床表现（clinical manifestations）1、发病；是最常见的原发性恶性骨肿瘤，占恶性骨肿瘤44.6%。男性是女性的2.3倍。四肢骨青少年多，扁骨老年多。四肢骨中，膝部约占
16、80%；扁骨中，髂骨好发。2、症状及体征：疼痛、肿胀和运动障碍。皮温高、红，静脉怒张等。3、实验室检查：碱性磷酸酶高（正常1.54.0Bu),(四)放射学表现 (radiological manifestations)1、X线征有（1）局限性骨髓腔硬化（2）局限性溶骨破坏（3）肿瘤骨（4）骨膜反应（5）髓腔扩张（6）侵犯骨骺和关节（7）软组织肿块（8）病理骨折（9）侵犯邻近骨骼。,九种征象中，最常出现四种基本X线征：瘤骨（象牙样、絮状，针状）骨质破坏（虫蚀状、斑片状，筛条状）骨膜反应（平行，层状，codman三角）软组织肿块（常含瘤骨）,骨肉瘤的基本X线征,2、X线分型（1）成骨型：以瘤骨为主
17、。（2）溶骨型；以骨破坏为主，常伴病理骨折。（3）混合型：瘤骨和骨破坏同时存在。,骨肉瘤（成骨型）,骨肉瘤（溶骨型）,骨肉瘤（混合型）,3、血管造影（1）价值；鉴别良恶定位定量了解血供，利于介入治疗。（2）造影征象血运增加瘤血管形成瘤湖动静脉瘘血管受侵肿瘤染色。具有2-3种则为恶性。,骨肉瘤血管造影表现,4、转移和复发征象：最常见肺转移，少见肝、骨和淋巴转移。5、早期诊断（1）髓腔：絮状瘤骨或局限骨内膜增厚。虫蚀状骨破坏。（2）骨皮质：筛条状破坏。（3）骨膜：局限性平行，针状或三角形。,早期骨肉瘤X线表现,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）1、成骨型需与以下疾病区别
18、（1）成骨型转移：红骨髓部位，病灶多发，少见骨皮质受侵及软块。有原发瘤。（2）软骨肉瘤：发病年龄大于骨肉瘤；瘤软骨环状钙化：继发性者可见良性原发瘤。,2、溶骨型需与以下疾病区别（1）骨巨细胞瘤：发病年龄大，病灶骨端，偏心，骨破坏边界清晰，无骨膜反应。（2）溶骨型转移瘤：红骨髓部位，多发病灶，少有骨膜增生及软组织肿块。有原发瘤。,六、软骨肉瘤（chondrosarcoma),(一）概述（introduction）1、起源于软骨细胞和（或）成软骨结缔组织2、分中央型（髓腔）和周围型（骨皮质和骨膜）。又分原发性和继发性（继发于软骨类肿瘤，骨纤维异常增殖症，畸形性骨炎等）,（二）病理 (patholo
19、gy)1、分化好：肉眼见肿瘤呈蓝灰色半透明软骨、钙化及骨化分隔，有包膜。光镜下瘤细胞似骺软骨板肥大软骨细胞。2、分化不良：肉眼见肿瘤呈柔软肉芽或腊油样，钙化不明显，或者呈点、线、网状钙化。光镜下瘤细胞似原始间叶细胞。,软骨肉瘤病理表现 大体标本 切片：包膜和间隔、瘤细胞分化好和基质钙化,软骨肉瘤病理切片 瘤细胞分化差，形态及核大小 不一，核分裂与双核，基质少,（三）临床表现(clinical manifestations)1、发病：较常见，仅次于骨肉瘤，占恶性骨肿瘤的4.2%。男比女多2倍。原发性30岁以下多见，继发性40岁以上多见。四肢骨好发于膝附近干骺端；扁骨好发于骨盆。2、症状及体征：疼
20、痛、肿块及运动障碍，但较骨肉瘤轻。骨盆深部者症状晚。,（四）放射学表现（radiological manifestations）1、基本X线征：（1）好发于软骨化骨骨骼。（2）软骨钙化的恶性表现呈模糊的点弧环团或羊毛状。（3）骨质破坏（边界不清）。（4）软组织肿块。2、原发性：（1）中央型。长骨（分化好的骨破坏区有硬化，骨皮质轻度膨胀，可有反应性骨膜增生及骨皮质厚。分化差基本征+骨膜反应）。,扁骨：具有基本X线征表现，但常有巨大软块，与骨内瘤灶连成哑铃状。（2）周围型：巨大软块内含钙化瘤软骨。邻近骨皮质破坏或增生硬化。可有骨膜增生。3、继发性（1）中央型：在原有良性病变的基础上出现恶性X线征。
21、,（2）周围型：一般为骨软骨瘤恶变。软骨帽突然出现大量密度不均，边缘模糊的钙化，时有骨针伸向软组织肿块。严重者有瘤基底骨破坏。（五）鉴别诊断（differential diagnosis）1、中心型软骨肉瘤应与（1）骨巨细胞瘤（偏心、膨胀骨破坏）（2）骨感染（骨破坏与骨膜增生平行）。2、成骨型骨肉瘤：见前述。,肱骨软骨肉瘤（原发中央型） 分 化 好,软骨肉瘤（原发中央型） 分 化 差,髂骨软骨肉瘤（原发中央型） 平 片 动脉造影,胫骨软骨肉瘤（原发周围型）,肱骨软骨肉瘤（继发中央型） 既往患软骨瘤,软骨肉瘤（继发周围型） 既往股骨骨软骨瘤 既往髂骨骨软骨瘤,七、尤文肉瘤（Ewings sarc
22、oma）,（一）概述（introduction）1、起源于骨髓间充质性结缔组织。2、又名未分化网状细胞肉瘤。若发生在骨外软组织，称髓外尤文肉瘤。（二）病理（pathology）1、肉眼观瘤组织常被纤维组织分隔，呈灰白或褐色的不规则结节，质地柔软。2、光镜下瘤细胞圆或多角形，呈巢状。中心坏死呈假菊团。,尤文肉瘤病理切片 弥漫小圆瘤细胞、纤维间隔及丰富血管,（三）临床表现（clinical manifestations）1、发病：较少见，占恶性骨肿瘤4%。男女发病相似。青少年多为长骨病变，20岁以上扁骨多见。长骨多在股、胫、肱骨、骨干多见；扁骨多见于髂、肋等骨。2、症状及体征：（1）症状似骨髓炎，
23、但触之较硬。（2）早期发生骨、肺等转移。（3）对放疗敏感。,（四）放射学表现（radiological manifestations）1、长骨：按部位分四型（1）骨干中央型：有一定特征。骨干呈虫蚀骨破坏、髓腔扩张，骨皮质花边样缺损；骨膜层状或（和）针状增生；早期出现软组织肿块。（2）骨干周围型：骨皮质外缘碟形破坏，软组织肿块呈卵圆形或分叶形，软块常骨破坏。,（3）干骺中央型：病灶呈梨形，骨破坏同时伴有骨硬化。与骨干中央型相似，可有骨膜增生。（4）干骺周围型：与骨干周围型相似，可有骨膜增生。2、扁骨：分硬化、溶骨、混合型。,（1）肩胛骨：呈圆或卵圆形骨硬化及破坏。有时呈皂泡破坏，层状或针状骨膜增
24、生。软组织肿块。（2）脊柱：椎体破坏，变形。软组织肿块。但椎间隙正常。（3）骨盆：网状或放射状骨增生及破坏，软组织肿块。,股骨尤文肉瘤（骨干中央型）,尤文肉瘤（干骺中央型）,尤文肉瘤 肱骨尤文肉瘤 干骺周围型 治疗后硬化,第五腰椎尤文肉瘤（硬化型）,第五腰椎尤文肉瘤（溶骨型）,髂骨尤文肉瘤（混合型）,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）1、急性骨髓炎：病史短，骨破坏与增生平行存在，常有死骨，放疗无效。2、应力性骨折：无骨破坏，但隐约见骨折线，骨膜增生，边光整。,八、多发性骨髓瘤（multiple myeloma）,（一）概述：（introduction）1、起源于骨髓
25、原始网状细胞。2、分型：（1）X线分单发、多发和髓外三型。（2）免疫学分不分泌型和分泌型（98%），后者又分为IgG，IgA，IgD和BJ等型。,（二）病理（pathology）1、肉眼观：瘤组织在骨髓内呈圆而脆的灰或棕色结节。2、光镜下瘤细胞有小细胞型：分化较好，似浆细胞。大细胞型：分化较差，似网状细胞。,骨 髓 瘤 病 理 切 片,（三）临床表现（clinical manifestations）1、发病：占恶性骨肿瘤6%。多见于40岁以上，男为女2倍。好发于红骨髓存在部位。2、症状及体征：（1）骨骼（痛、骨折、软块）。（2）泌尿系（慢性肾功衰竭）。（3）神经系（痛和截瘫）。（4）其它尚有发
26、烧及感染等。,3、化验：（1）血：血沉快，三系减少以红系常见，蛋白高（白/球倒，电泳M带，免疫球蛋白高），血钙、尿酸高。（2）尿本周蛋白（电泳法7080%阳性）。（3）骨髓浆细胞（可疑3%，确诊10%）。4、病程及预后：（1）瘤细胞分化好者，病程长，预后较好；反之不好。（2）按免疫学分型，无分泌型最差，IgD，BJ及IgA较差，IgG较好。,（四）放射学表现（radiological manifestations）1、正常：约占10%。因骨皮质未受侵或病灶太小（5mm）。2、广泛性骨质疏松：有时伴粟粒状骨破坏，50%伴病理骨折。3、多发性骨质破坏：肿瘤生长快者，骨破坏边模糊及软组织肿块。反之，
27、边清，有膨胀。破坏区形态呈穿凿状，蜂窝状，鼠咬状，皂泡状和蛋壳状。4、骨质硬化：少见。四种形态（斑点状、硬化环、放射骨针、弥漫性）。,多发性骨髓瘤 骨质疏松 3个月后腰4压缩,多发性骨髓瘤 （穿凿样骨质破坏）,多发性骨髓瘤：蜂窝状骨质破坏,单发性骨髓瘤：皂泡状骨质破坏,多发性骨髓瘤 虫蚀及穿凿破坏 蛋壳及穿凿破坏,多发性骨髓瘤：硬化及破坏,多发性骨髓瘤：骨硬化,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）1、骨质疏松：（1）老年性：颅骨无改变，无进行性加重，化验正常。（2）甲旁亢：有骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎，化验血磷低，无尿本周蛋白。2、骨转移瘤：骨破坏边常模糊，一般破坏区
28、无膨胀且周围骨质正常，椎弓根常破坏，常不伴软组织肿块。,九、转移性骨肿瘤（metastatic tumor of bone）,（一）概述（introduction）1、发病：最常见的恶性骨肿瘤，为第三位转移瘤，8090%为癌转移。（二）转移途径：1、直接侵犯：邻近骨骼的恶性肿瘤如鼻咽癌，鼻窦癌，脊索瘤，肺上沟癌等直接侵犯骨骼。2、血行转移：（1）腔静脉型（先肺后骨）。（2）门静脉型（先肝、肺后骨）。（3）肺静脉型（首先至骨）。（4）脊椎静脉型（常见，无静脉瓣之故）。（5）选择性转移（骨髓型、淋巴型、网状内皮系统型）。,（三）临床表现（clinical manifestations）1、发病：常
29、见于老年人，多见于红骨髓存在部位，病灶常多发。2、症状及体征：疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。3、化验：（1）红细胞减少。（2）血清蛋白高，白/球倒置。（3）血钙、血磷高。（4）磷酸酶增高（成骨性为碱性高，前列腺癌是酸性高）。,（四）放射学表现（radiological manifestations）1、共性表现：（1）转移灶常多发（3/4），偶单发（1/4）。（2）常见于红骨髓存在部位如脊椎、骨盆和近侧长骨等。2、分型表现（1）溶骨型：常见，占80%。原发灶常为肾、甲、肺、生殖和消化道等恶性肿瘤。骨质破坏区常边缘模糊、呈虫蚀、斑片或大片状。常病理骨折脊椎受累常有椎弓环破坏（椎弓根征阴性）。
30、一般无骨膜增生及软组织肿块。,骨转移瘤（溶骨型）源于肾癌,骨转移瘤（溶骨型）源于肺癌,骨转移瘤（溶骨型） 源于甲状腺癌、椎弓根破坏,（2）成骨型：较少见。原发瘤常为前列腺、乳、鼻咽、膀胱和肺癌等。骨质增生硬化呈斑点，结节，斑块和弥漫状。偶有骨膜增生。（3）混合型：蒹有骨破坏和增生，可同时存在一骨或分别于多骨。（4）囊状扩张型：很少见。原发病瘤常为甲、肾、肺、结肠和乳癌等。单或多房囊状膨胀性骨破坏，边界常清楚。单发或多发。提示血管丰富。,骨转移瘤（硬化型） 源于前列腺 癌源于乳癌,骨转移瘤（混合型）,骨转移瘤（囊状扩张型） 源于甲癌,股骨骨转移瘤（囊状扩张型） 源于肺癌,十、骨纤维异常增殖症（f
31、ibrous dysplasia of bone）,（一）概述（introduction）1、原始间叶组织发育异常。正常骨组织被异常增生的纤维组织代替。2、分型：（1）单骨型。（2）多骨型。（3）Albright综合征（单侧多骨病变并皮肤色素沉着和内分泌紊乱）。（二）病理（pathology）1、肉眼观：病变为灰红或粉红纤维组织，质较坚实，内可有软骨小结节、骨样组织、出血和囊变区。2、光镜下：生长活跃的纤维组织内有骨样和软骨组织，还可见出血和囊变。,骨纤维异常增殖症病理切片 束状纤维组织中见化生骨,（三）临床表现（clinical manifestations）1、发病：男多于女，多骨型女性多
32、；青少年多（70%）。2、病程：平均6年。全身性者婴儿即发病。3、症状及体征：（1）单骨型多无症状。（2）多骨型有痛、畸形、功能障碍和压迫失明或神经麻痹。阿氏综合征常单侧多骨发病伴有口背腰臀大腿皮肤褐色斑，呈片状。还可有性早熟，脑垂体、甲状腺，肾上腺功能亢进等。4、化验：病变广泛者碱性磷酶增高。,（四）放射学表现(radiological manifestations)1、病变分布：（1）单骨型：病灶好发于四肢。（2）多骨型病灶四肢躯干均可发生，但躯干多，有一侧发病倾向。（3）颅面骨病灶以面骨多；四肢以干骺和近侧骨干多。2、病变形态：病灶位于髓腔向骨外突出。3、病变结构：（1）四肢骨常是囊状膨
33、胀，磨玻璃样，丝瓜络样，虫蚀状和硬化性病变，单独出现少。（2）颅面骨常出现囊状膨胀，磨玻璃样和硬化性病变，有时只单独出现硬化性病变。,骨纤维异常增殖症：囊状膨胀病变,骨纤维异常增殖症：囊状膨胀病变,骨纤维异常增殖症 磨玻璃样病变,骨纤维异常增殖症 丝瓜络样病变 虫蚀状病变,骨纤维异常增殖症硬化型病变,（五）并发症（complication）1、骨骼畸形和病理骨折：骨性狮面，弯曲畸形等。病理骨折骨痂少。2、恶变：24%。多变成骨肉瘤。恶性表现为破坏区边不清，骨膜增生和软块。,骨纤维异常增殖症：畸形、骨折,（六）鉴别诊断(differential diagnosis)1、甲状旁腺机能亢进：应与囊状
34、膨胀性病变区别。本症有骨质疏松，骨膜下骨吸收。化验血钙高，血磷低。2、骨巨细胞瘤：病变好发于骨端，关节面下，偏心，病变周围无硬化，病变常单发。,十一、骨囊肿（simple bone cyst）,（一）概述（introduction）一般认为外伤后形成骨内血肿，进而使周围骨吸收，逐渐扩大，演变成骨囊肿。（二）病理（pathology）1、肉眼观 囊肿为黄或褐色液体，外有纤维包膜，内可有纤维间隔。2、光镜下纤维膜为疏松结缔组织。,骨囊肿：囊壁、纤维间隔、囊腔,（三）临床表现（clinical manifestations）1、发病：青少年多见，男为女23倍。好发于长管骨如肱骨和股骨（70%），还可
35、见于跟骨等。2、症状和体征：（1）一般无症状。（2）较大时可有隐痛，劳动受碍和病理骨折。（四）放射学表现（radiological manifestations）1、部位：好发于长骨干骺端或骨干，不超过骺板。,2、形态和大小：常为卵圆形、长径与骨长轴一致，皮质变薄、膨胀，宽度一般小于干骺端。3、结构常为单房透亮度大的骨破坏，边有硬化环。少数有骨嵴、则呈多房状。一般无骨膜反应。4、病理骨折：常见，可有“折片凹陷征”。折后骨膜增生可使囊肿愈合或缩小。5、多发性骨囊肿：很少见，如跟骰同存。6、不典型表现：皮质内囊肿。囊肿反复骨折（密度高而不均），少年骨囊肿（可过骺板，膨胀大）。扁骨和短骨囊肿（膨胀显
36、著）。圆柱囊肿。,骨 囊 肿 单房型 多房型,骨囊肿：多房型,骨囊肿伴病理骨折,跟 骨 骨 囊 肿,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）1、单骨性骨纤维异常增殖症：病变范围较广泛，不一定中心生长，膨胀不均匀，内可见不规则骨化或钙化。故密度较高或磨玻璃样。2、动脉瘤样骨囊肿：病变多呈偏心性生长，膨胀明显，透明度更高，有时囊内有钙化或骨化。,十二、动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）,（一）概述（introduction）1、一般认为是血液动力学障碍所致。外伤可使症状加重。2、分类：原发性和继发性（常继发于骨巨细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤等）。（二）发病
37、机制（pathogenesis）1、溶骨期：静脉受阻，骨内压增高，邻近骨质吸收。2、膨胀期：囊内压更高，骨缺损更大，穿破骨皮质并掀起骨膜。3、稳定期：囊内压稳定，血腔被纤维分隔，相互沟通。4、愈合期：囊内钙、骨化，囊壁增厚，形成致密骨块。,动脉瘤样骨囊肿病理表现 肋骨标本 囊壁、囊腔、血液,（三）临床表现（clinical manifestations）1、发病：不少见，占原发性肿瘤和瘤样病变的1、3%。2030岁以下多见；男与女相似。长骨最多（75%），次为扁骨、不规则骨；长骨好发于干骺端（90%）。2、症状及体征：痛、运动障碍，下胸椎受侵可致腰痛或下肢萎缩。3、手术复发率21%。放疗复发率
38、8%，但可恶变。（四）放射学表现（radiological manifestations）1、分型：中心型和偏心型。2、各部位表现：,（1）骨干者均为偏心型，外观似“竹杆挂灯笼”。骨干旁有单房或皂泡状、囊状影，长轴与骨纵轴一致。囊内分隔粗细不一，囊外壁为骨膜形成的薄骨壳，内壁有骨硬化。（2）干骺者中心多、偏心少，呈透过度高，显著膨胀的囊状骨破坏区，壁周有骨硬化，多囊者其内有粗细不一的骨隔。（3）发生于脊椎、跟骨等部位者有类似表现。,动脉瘤样骨囊肿（骨干中央型）,动脉瘤样骨囊肿（骨干偏心型）,动脉瘤样骨囊肿 干骺中心型 干骺偏心型,第五颈椎动脉瘤样骨囊肿,3、成熟期呈较典型的膨胀性分房骨破坏，愈
39、合期囊内不规则钙化或骨化，壁厚，最终全囊骨化。4、血管造影示输入动脉粗，囊内斑片影，囊周血管不多。有时静脉早显，造影剂滞留。,动脉瘤样骨囊肿动脉造影,动脉瘤样骨囊肿动脉造影表现,骨肿瘤及瘤样病变复习题,1、良恶性骨肿瘤的鉴别点有哪些？2、骨瘤分几型？阐述颅骨骨瘤的X线表现。3、单发性骨软骨瘤有哪些X线特点？多发性骨软骨瘤与单发性有哪些不同？4、骨巨细胞瘤有何特殊属性？阐述其X线表现及单纯性骨囊肿的鉴别要点。5、骨肉瘤有哪些基本X线征象？阐述其分型X线表现。,7、骨转移瘤分几型？阐述各型的X线表现及与多发性骨髓瘤的鉴别。8、阐述骨纤维异常增殖症、骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿的X线表现。,6、阐述软骨肉瘤、尤文肉瘤和多发性骨 髓瘤的X线表现。,
