1、Wernicke脑病,河北医大二院神经内科王东,概述Wernicke脑病（WE）是常见的但可预防的因维生素B1缺乏引起的严重代谢性脑病。1881年由Wernick首先发现。既往认为WE最常见于慢性酒精中毒和妊娠呕吐患者。近年来，各种原因引起的营养不良和白血病等恶性疾病患者的WE发生率增高。,最近，艾滋病患者发生此病屡见报道。随着生活水平的改善，饮酒人群越发增多，致使WE在国内有增多趋势。,然而，由于临床医生对该病认识不足，重视不够，以致误诊误治，诊断率20%。原发病：慢性酒精中毒、妊娠呕吐、恶性疾病、衰竭、艾滋病、胃肠手术吸收不良、饥饿、血透、神极性厌食症、长期静脉营养、大面积烧伤、饮食精细单
2、一，过度烹饪。,发病机制,营养不足和酒精摄入过量是引起硫胺缺乏发生Wernicke脑病的最常见原因，也可见于不同原因引起的各种消耗性疾病患者，即使在无酒精中毒的情况下也可发生。硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定,大致有以下几种：（1）脑能量代谢减少；（2）局部乳酸中毒；（3）谷氨酸受体神经毒性作用；（4）血脑屏障破坏等。,硫胺是糖代谢的重要辅酶，作为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和a酮戊二酸脱氢酶的辅酶，参与糖代谢的氧化脱羧反应，其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍，使脑对葡萄糖的利用普遍降低，造成血脑屏障破坏，神经细胞变性、坏死。,临床表现,1、急性或亚急性起病。2、女性多见（非酒精性）。3、眼征为
3、最常见的首发症状，占53%。4、三联征：眼肌麻痹、共济失调、精神障碍,5、四联征（三联征多发性神经病）。 6 、半数以上误诊，诊断率仅20%；在无CT、MRI前50%尸检证实。7、顺序：眼外肌瘫痪，最常见为外展无力，且多为双侧，并伴有水平眼震、复视、模糊、眼震，少见瞳孔异常。,其次为精神症状和共济失调：定向力障碍、计算力下降、幻觉、妄想、兴奋或抑郁；共济失调主要影响站力和行走，少数表现吟诗样语言。意识障碍出现较晚，表现为意识模糊、嗜睡、昏迷。,若出现记忆力减退和学习障碍，则称Korsakoff精神病。Korsakoff精神病是WE精神症状的组成部分，当眼肌运动-共济失调和遗忘症状均具备时，称为
4、Wernick-Korsakoff症候群。,眼运动体征是由于脑干病变引起，即涉及到桥脑和中脑上端的动眼神经核和眼运动中枢；站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关；第三脑室导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构，引起意识障碍、昏迷。,记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关；乳头体边缘系统与脑干上行性网状结构交界处，受损后引起近记忆力减退，遗忘及虚构，导致Korsakoff精神病。,14,脑CT,15,脑CT,16,头MRI,17,头MRI,18,头MRI,19,头MRI,20,头MRI,21,头MRI,鉴别诊断,病毒性脑炎多发性硬化原发性精神病各种原因痴呆海绵窦舞蹈
5、病ToLosa桥脑中央髓质溶解症,辅助检查,近年来，头CT及MRI的广泛应用，在一定程度上提高了WE的生前诊断率。一、CT：基本帮助不大，仅13%可见相关改变。二、EEG：多数异常，轻、中、重度异常各占1/3表现弥漫性基本节律变慢，有波爆发，有辅助诊断价值。也是病毒性脑炎的诊断依据。,三、MRI：早期三脑室及中脑导水管周围长T1、长T2信号多呈对称分布，经B1治疗后异常信号可减退或消失，有早期诊断价值的是对称性分布特征（和梗塞鉴别）。中晚期可显示乳头体四脑室周围，视交叉，皮质下白质，小脑白质长T1、长T2，晚期中脑被盖部萎缩和第三脑室扩大。,四、血中丙酮酸浓度测定，红细胞中酮基转换酶活性测定降
6、低。五、血中维生素B1含量低于正常可确诊六、正规大剂量维生素B族治疗两周无效可排除本病。因此试验治疗是一个可靠诊断方法。对无试验室检查条件者可试行（无付作用）。,治疗,急性期持续静脉或肌注维生素B1 100mg200mg/d持续两周。维生素B1液应是新配制的，因其遇热后会失活。尽管慢性酒精中毒患者肠道吸收功能不良，急性期过后仍需坚持口服维生素B1，疗程需数月。,同时补充烟酸和其它维生素B族，并消除B1缺乏的因素。用维生素B1前不用葡萄糖（消耗维生素B1）和激素（阻止丙酮酸氧化）。,恢复顺序：眼肌症状恢复快，数小时至数天好转，共济失调改善缓慢。60%患者不能完全恢复，可残存眼震和共济失调，但记忆
7、障碍、共济失调和周围神经病表现所需时间较长，甚至不能完全恢复。,一般规律：眼征最快其次为共济失调、多发性神经病，痴呆和神精障碍恢复慢，四周后69%恢复，明显好转15%，好转15%。,减少误诊误治应注意以下内容：1、医生对本病认识不足是误诊的主要原因。提高认识，仔细询问病史，分析病情是减少误诊的关键。2、早期诊断，及早补充B1是治疗的关键。3、尸检资料中WE实际存在率大约3%，远高于人群中诊断率（0.06-0.13%）生前诊断率仅20%，延误诊断可危及患者生命。,4、非乙醇中毒患者所占比例为39-50%，值得警惕。5、典型三联症患者仅占1/3不要拘泥于典型症状。6、生活水平的提高，严重营养不良锐减，食物精细单一，过度烹饪。因找不到维生素B1缺乏因素而忽视本病，放松警惕。,7、在疑似WE未补充维生素B1时不能使用葡萄糖（因加剧B1消耗而使病情加重）和激素。8、在有营养缺乏性疾病的患者，尽管症状不典型或诊断依据不足，均可给予大剂量维生素B族试验性治疗。9、有学者建议，在慢性酒精中毒，妊娠呕吐及各种营养不良患者，应常规补充维生素B1。,
