1、规培医师巡诊,2016-04-22,病 历 摘 要,黄 ，M/67 入院日期 ： 2015年8月5日,主诉：呼吸困难2周，意识不清2小时。,现 病 史,2周前患者出现呼吸困难伴干咳， 平卧时明显，坐起可缓解。 此后活动后呼吸困难逐渐加重，出现全身乏力， 晨轻暮重，步行200米即感疲惫。今6：00自行起床服药、进食， 7：00左右家属发现患者再次入睡，呼之可醒， 言语迟钝。,8月5日9：00就诊于我院急诊,CBC: WBC15.2*109，NE5.1*109， RBC3.42*1012， Hb118g/L，PLT27*109,急诊生化：葡萄糖7.3mmol/L，血氨47umol/L，谷草转氨酶7
2、9U/L，CK342U/L，CKMB42U/L，LDH713U/L，超敏肌钙蛋白0.06ug/L，K+4.7mmol/L，CRP3mg/L,胸腹部CT：两肺纹理增多；肝硬化、脾肿大、 脾门区及食道胃底静脉曲张、腹水。 头颅CT：未见明显异常。,VS: BP 89/58mmHg，PR 76bpm，SpO2 88%昏迷，呼之可睁眼，无应答，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵，鼻唇沟对称，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心（-），腹软，脾肋下4cm，双巴氏征（-）。,入院查体,10：00CT检查返回后呼之不应， SpO2 60-70% ABG： PH 7.02， PCO2 130mmHg, HCO3- 27
3、mmol/L，PO2 56mmHg， SaO2 86% 入抢救室,既往史：患者18年前诊断为“慢性淋巴细胞白血病”，使用“百士欣、金水宝、胸腺肽针”增强免疫，2年前发现“肝癌”，当时予手术治疗，2014年底病情复发，行射频治疗，后发现血小板低下。“慢性支气管炎”病史20余年。个人史：无烟酒不良嗜好婚育史、家族史无特殊,PO2 56mmHg ，PCO2 130mmHg,病危、记出入量心电、血氧、血压监护常规检查呼吸支持 无创/有创 BIPAP辅助无创呼吸机辅助通气（备有创） （IPAP 22cmH20，PEEP 5cmH20，Fi02 30%）复查血气分析,肺功能： FEV1 1.86L /56
4、.3% ，FEV1/FVC 88.64%， TLC 4.12/69.2%，TLCO 6.24/67.0%。 限制性通气功能障碍，弥散功能轻度减退。,II型呼吸衰竭,通气功能障碍,肺功能,限制性通气功能障碍可能大,强直性脊柱炎,脊柱侧弯,II型呼吸衰竭,通气功能障碍,肺功能,限制性通气功能障碍可能大,II型呼吸衰竭,通气功能障碍,肺功能,限制性通气功能障碍可能大,呼吸肌活动障碍,呼吸中枢抑制 过量镇静剂、颅内病变神经及N-M病变 颈髓损伤、膈神经病变、格林巴利综合症、肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎；重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、肉毒素中毒等呼吸肌功能障碍 呼吸肌过度疲劳或麻痹，
5、肌萎缩，肌肉病变，低钾、缺氧、酸中毒等,入院后完善相关检查：,血、尿、便常规、肝肾功能、凝血功能 ESR、CRP、肿瘤标记,鼻窦CT未见明显异常,Echo：心脏结构与功能未见明显异常,耳鼻喉科会诊：咽部及声带活动未见明显异常,肌电图： 1、RNS：（） 2、双上下肢周围神经损害,抗乙酰胆碱抗体：（+）,神经科会诊：考虑重症肌无力可能性大,诊 断,重症肌无力 II型呼吸衰竭肝癌术后慢性淋巴细胞白血病慢性支气管炎,加用溴吡斯的明60mg tid,患者憋气情况逐渐好转。,治 疗,夜间持续BIPAP无创呼吸机辅助呼吸 时间逐渐缩短 8小时-2-3小时-脱机,Dysfunction of the dia
6、phragm.Ahmed AA.N Engl J Med. 2012 May 24;366(21):2036-7,膈肌功能障碍,膈肌功能障碍,临床表现： 疲劳、嗜睡、抑郁、晨起头痛、夜间憋醒 肺不张或感染 活动耐力下降、呼吸困难或衰竭 卧位或入水过腰憋气加重,查体： 三凹征 肺下界移动度下降 反常呼吸,辅助检查,1）CXR: 膈肌升高或基底段肺不张2）Sniff实验：通过鼻孔短暂快速吸气3）卧立位肺功能： 中重度限制性通气功能障碍、 （30-50%）。卧位FVC下降30- 50%支持双侧膈 肌麻痹。10-30%轻度膈肌无力或单侧麻痹4）跨膈肌压力测定、吸气压测定5）膈肌BUS：吸气厚度6）膈肌肌电图,夜间无创辅助呼吸指证：日间PCO245mmHg，SaO288%,进展性肌肉神经病变最大静息吸气压60cmH2O FVC50%Pred膈肌褶皱术：单侧膈肌麻痹，减少反常运动。膈神经起搏：高位颈椎损伤,治疗,Thanks,
