1、发绀（cyanosis),发绀： HbO2 呈鲜红色，去氧后呈紫蓝色。 发绀是血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、粘膜呈青紫色，称为发绀，亦称紫绀。 当体表表浅毛细血管床血液中去氧Hb含量达5g100ml血液以上时，出现发绀。 广义的发绀还包括血红蛋衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致皮肤青紫现象。,发病机制,发绀是由于血液中还原血红蛋白增多所致V血（还原Hb）RVPA 肺毛细血管 O2（空气） 气管支气管肺泡,病因与临床表现,分如下两种情况：血液中还原Hb增多血液中存在异常血红蛋白衍化物,1.血液中还原Hb增多,分以下三大类,（1）中心性发绀：,由心、肺疾病导致动脉血氧饱和度（动脉血氧与Hb
2、结合的程度）低引起。发绀特点是全身性，皮肤温暖。 肺性发绀：呼吸道、肺和肺血管病。 机制：肺通气或换气功能障碍，肺氧和作用不足，致体循环血管中还原Hb增多而出现发绀。 心性混血性发绀：见于先心(法四、艾生曼格综合征）。 机制：心与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未经过氧合作用。,（2）周围性发绀,发绀机制：周围循环血流障碍所致。 发绀特点： 常见于肢体末端与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖； 发绀部位的皮肤温度低、发凉，若按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别后者即使按摩或加温，青紫不消失。 此型发绀又可分为：淤血性周围性发绀 缺血性周围性发绀。,1)淤血性周
3、围性发绀,常见疾病：右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩窄性心包炎、局部静脉病变(血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张)等。 发生机制：是因体循环淤血、周围血流缓慢 ， 氧在组织中过多摄取所致。,2)缺血性周围性发绀,重症休克，由于周围血管痉挛收缩，及心输出量减少，循环血容量不足，血流缓慢，周围组织血流灌注不足、缺氧，致皮肤粘膜呈青紫、苍白。 局部血循环障碍，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、严重受寒等，由于肢体动脉阻塞或未梢小动脉强烈痉挛、收缩，可引起局部冰冷、苍白与发绀。,（3）混合性发绀,中心性发绀与周围性发绀并存，可见于全心衰，因肺淤血或支气管肺部病变，致肺内氧
4、合不足，以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致。,2.血液中存在异常血红蛋白衍化物,（1）药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症,由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可出现发绀。 此种情况通常由伯氨奎啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起。,发绀特点：急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减，静脉血呈深棕色，静注亚甲蓝、硫代硫酸钠、大量维生素C可使青紫色消退。 分光镜检查可证明高铁血红蛋白存在 由于进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称肠源性青紫症。,
5、（2）先天性高铁血红蛋白血症,患者自幼发绀，有家族史，身体一般健康状况较好。 特发性阵发性高铁血红蛋白血症见于女性，发绀与月经周期有关，机制未明。,（3）硫化血红蛋白血症,硫化氢+血红蛋白硫化血红蛋白，当血中含量达5g/L时即可出现发绀。 凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢。服用的含氮化合物或芳香族氨基酸则起到触酶作用。,硫化血红蛋白血症特点,持续时间长，可达几个月。因硫化血红蛋白一经形成，不能恢复为血红蛋白，而血红蛋白的寿命仍正常； 血液呈蓝褐色； 分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在。,伴随症状,伴呼吸困难：见于心肺呼吸道疾病；先天性高铁血红蛋白血症，硫化血红蛋白血症一般无呼吸困难； 伴杵状指（趾）； 伴意识障碍和衰竭表现，见于药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染。,问诊要点,发病年龄，起病时间，发绀快慢； 发绀分布与范围：中心性、周围性； 有无摄取相关药物、化学药品、变质蔬菜，和 有便秘情况下服用含硫化物病史； 育龄女性，了解发绀与经期关系,
