1、热性惊厥诊治进展,热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因,患病率 ：5岁以下 35% 全部小儿56%1988年全国普查：FS发病率 4.7；占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%,主要内容,热性惊厥的定义热性惊厥的分类及临床特征热性惊厥的病因热性惊厥复发热性惊厥与脑损伤关系热性惊厥与癫痫的关系热性惊厥与中枢神经系统感染鉴别诊断热性惊厥的防治,热性惊厥的定义,目前对热性惊厥的定义（Febrile Seizure，FS）,初发年龄：6月至4-5周岁 体温（直肠温度）：380C以上发生于上感或急性传染病初期（多见于病初体温骤然升高时，70%由上感诱发），多在发热后24小时以内 排除颅内感染和其他
2、导致惊厥的器质性或代谢性异常既往无无热惊厥史,热性惊厥的病因,有关FS的病因学研究,FS发生的相关因素：遗传因素 + 诱发因素（环境因素） （1）遗传因素 ：FS敏感基因，复杂性遗传模式（惊厥倾向） 1）主要有两种模式： 常染色体显性遗传，伴不完全外显率和表现度（大家系） 多基因遗传（小家系） 2）通过连锁分析及DNA测试，已报告的FS相关基因位点： FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21; FEB2(单纯性FS)： 19p 13-3; FEB3(各种全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15 2540% 的患儿有FS阳性家族史，同胞中一人有FS史，其他的发生率922
3、%,有关FS的病因学研究,（2）诱发因素（环境因素）：感染、特定年龄阶段 1）年龄 2）发热 病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关 细菌感染：较少见。 预防接种：极少数。主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天 内，往往有复发性FS发作。,惊厥条件,FS的内在基础,热性惊厥的分类及临床特征,FS的分类及基本临床特征,热性惊厥复发,FS复发率：3040%FS复发与首发年龄的关系：初发年龄越小，复发率越高. 首次 FS1岁，至少50%出现复发 首次 FS1岁，有28%出现复发 首次 FS3岁，20%出现复发复发次数：50%1次（多次复发）复发时间：距首发时间越近，复发率越高 （再发的高峰
4、时期为首次发作后6-12月内） 首次FS后6月内： 50% 首次FS后一年内： 75% 首次FS后两年内：90%,FS的复发,FS复发与首发体温升高程度的关系：呈反比 FS的病程：大多数5年以内，最长8年,FS的复发,（广州医学院湛江中心医院，85例）,FS复发的危险因素(risk factors,RF),首次发病年龄15个月；一级亲属中FS史或癫痫患者；复杂性FS: 局限性发作、长时程发作（1520分钟）、丛集式发作（24小时内反复发作2 次）, 无任何RF者，仅10%以下。 具有以上12项RF者，18个月内复发机率2550%； 具3项RF者,复发机率为75100%；,热性惊厥脑电图表现,F
5、S脑电图表现,热性惊厥患儿在发热期脑电图可见慢波活动增多或轻度不对称，枕区明显。这种非特异性异常对评价预后没有意义。热退一周后做脑电图，有明显棘、尖波发放者，以后转为癫痫的危险性增加。,（南京市儿童医院，例）,S首次发作时脑电图检查结果的相关因素,首次发作时脑电图对FS复发预测无帮助 Kuturec等分别对170名首次发作时脑电图正常和99名异常的 FS患儿作两年随访，发现无论痫样波发放或阵发性异常慢波活 动对FS复发的预测并无帮助。 S复发后，脑电图异常率增加，对预测预后有帮助,（华中科技大学同济医学院协和医院）,热性惊厥与脑损伤关系,FS是否引起脑损伤,临床研究: (Suruki 等，Ep
6、ilepsia,2001;42:504-507)： 1、对象：53例FS 2、方法：测定CSF、血清中神经元特异性烯醇化酶（NSE） 浓度、计算 CSF/血清NSE比值,3、结果：（1）部分性发作组CSF中NSE浓度、 CSF/血清NSE比值均高于全身性发作，但未达显著性差异。（2）全身性发作中，发作持续时间与NSE水平之间并无相关性。（3）部分性发作中， CSF中NSE浓度、CSF/血清NSE比值与发作持续时间存在明显正相关。,FS是否引起脑损伤？,FS是否引起脑损伤？,4、结论：（1）全身性FS发作较部分性发作的预后好，较少产生脑损伤。（2）部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。长程的部分性
7、发作容易导致脑损伤（被认为是继发癫痫的高危人群）。,（苏州大学医学院附属儿童医院）,（温州医学院附属医院）,热性惊厥与癫痫的关系,惊厥与癫痫,惊厥（convulsion)神经元异常放电一个症状发作特点： 突然意识丧失+抽搐 (局部或全身、强直或阵挛性）急性发作过程,癫痫（Epilepsy)神经元异常放电一种综合征发作特点：多种形式 意识障碍+肌肉抽搐 （惊厥样发作）； 感觉、情感、行为或 自主神经功能异常 （非惊厥样发作）；慢性、反复、刻板性发作过程,FS后癫痫的危险性,7岁时随访：普通儿童癫痫患病率：0.5%单纯性FS儿童癫痫患病率：1.5%复杂性FS儿童癫痫患病率：4%,FS后癫痫的危险性
8、,FS继发癫痫的RFs: 复杂性FS; FS前已有神经系统 异常； 一级亲属中癫痫史 （不是FS史！）,七岁时随访：(1) 无任何RF者，癫痫发生率 1%（约占FS总数的60%）;(2) 具上述一项RF者，发生率 2%（约占FS总数的34%）(3) 具上述23项者，发生率 10%（约占FS总数的6%）,FS后癫痫的发生,FS后发生癫痫的时间： FS发作后1年内：40%-70%（平均50%） FS发作后3年内： 37%-77% FS发作后4年内： 85%,热性惊厥与中枢神经系统感染鉴别诊断,鉴别诊断,中枢神经系统的感染 反复惊厥频繁呕吐不同程度的意识障碍脑膜刺激征阳性或/和病理征阳性颅内压高婴幼
9、儿可用手击头，年长儿可诉说头痛。,热性惊厥的防治,FS的防治,惊厥发作的现场抢救： 目标：尽快控制严重的FS发作 方法： 1）安定（地西泮，Diazepan) 0.25 0.5mg/kg/次，静脉推注， 5分钟后可再用一次。 2）安定 0.5 mg/kg，直肠注入（静注困难） 5分钟后可再用一次；可在家中使用。 （5-10 分钟即可达有效血浓度，较肌注吸收快） 3）其他如：氯硝安定（Clonazepan)：0.02-0.06mg/kg/次 氯羟安定（Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次,抢救惊厥发作常用药物表,FS复发的防治,间断性短程用药 原则：对无复发、或无癫痫RFs者，不
10、使用预防性AEDs; 用药指征： 每次发作时间较长者（15分钟以上）； 有2、或2项以上FS复发、或发生癫痫的RFs者； 复发性FS，即有2次或更多次FS发作史者。 方法：平时不用药，一旦有发热立即用止惊剂 (1)安定：口服片剂 (0.6 0.8mg/kg/d)，分三次 直肠用栓剂（5mg/次），q8h 直肠用安定溶液(0.2 0.7mg/kg/次) （2）氯硝安定 （0.05 0.1-0.2 mg/kg/d) ,分三次 维持至体温稳定于正常。可使FS复发减少2/3以上。,FS复发的防治,长期连续用药： 方法：每天服用AED。 指征： 已有2次或更多次低热、甚至无热发作； 有超过15分钟的长时程发作（尤其FS持续状态）; 间断短程用药无效，或难以实施者； (3) FS反复发作，1年内发作5次以上； (4) 首次FS前有神经精神发育异常； (5) 有FS复发或继发癫痫的危险因素：1岁内起病、复 杂性FS、一级亲属中有FS或癫痫史 疗程：一般2年，连续两年无发作，再缓慢减量。,谢谢大家!,
