1、HELLP综合征,先兆子痫-是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征：高血压蛋白尿水肿先兆子痫罕见，症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。HELLP 综合征是重度先兆子痫患者并发的溶血、肝酶升高、血小板减少综合征，亦称水肿、蛋白尿、高血压妊娠中毒症B型。70%在妊娠34周或产前发病，30%于产后24-48h发病。,本病可能是基因突变所致常染色体隐性遗传性疾病。凝血因子V506突变和HELLP综合征密切相关。近年来发现基因突变所致长链3-羟乙酰辅酶A脱氢酶（LCHAD）活性减低或缺失是HELLP、妊娠期脂肪肝（AF
2、LP）和先兆子痫发病的共同分子基础。LCHAD缺乏使脂肪酸氧化受阻而堆积，三酰甘油增加并沉积于组织而发病。此外，重度先兆子痫引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，引起肝功能损害，肝酶升高，继发微血管病性溶血和血小板减少。,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血）EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）LP LOW PLATELETS （血小板减少）,报道的发生率 2-12%围产期发病率和死亡率升高孕妇的死亡率 35%,HELLP综合征可能的病生理学变化,常见因素: 血容量增加，胎儿的存在/蜕膜细胞，血管痙挛，血管修复不足，自发性 血管内皮病变血小板凝集/消耗纤溶亢进
3、/消耗选择性器官缺血临床表现多变,其他可能的因素,红细胞形态异常肾功能损害肝功能紊乱免疫紊乱基因异常,常见诱因,血小板减少症微血管病的溶血性贫血门静脉周围坏死和肝Glissons囊扩张,诊断,孕中期产后第一天产前诊断有70%在孕27-37周之间确定,HELLP综合征的诊断标准,溶血外周血涂片胆红素升高1.2mg/dl肝转氨酶升高SGOT72U/LLDH600U/L血小板降低血小板记数140mmHg但舒张压90mmHg眼部病变皮质盲视网膜剥离玻璃体出血,其他临床表现,生化因子升高HCGAFPLDH血浆部分可有ACL阳性。,高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛，且有恶心，呕吐，溶血等，有助于正确诊
4、断。,HELLP综合征按血小板记数分级,一级：血小板记数50,000/mm3二级：血小板记数50-100,000/mm3三级：血小板记数100-150,000/mm3,按HELLP综合征部分或完全表现分类,完全HELLP综合征严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血LDH600 u/LSGOT 70 u/L血小板减少 100,000/mm3部分HELLP综合征上述症状的一项或两项,HELLP综合征的鉴别诊断,血栓性微血管病变血栓性血小板减少性紫癜由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血溶血性尿毒症综合征纤维蛋白原消耗性疾病-DIC妊娠急性脂肪肝AFLP败血症严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水
5、栓塞）结缔组织疾病系统性红斑狼疮,HELLP综合征和AFLP的鉴别诊断,AFLP的特点如下：以初产妇多，发生于妊娠后期末(33-37周），15%为双胞胎。主要表现有恶心、呕吐、发热、发热、乏力、厌食、上腹或右上腹疼痛、黄疸、低血糖、转氨酶升高不定。少数患者有呼吸困难、肌痛和精神症状，亦可有尿崩症。极易发生肝性脑病、肾衰竭、DIC、死胎、早产、死产。实验室有PT延长、纤维蛋白原降低、血小板减少、外周血少量破碎红细胞、DIC指标阳性。穴胆红素升高，以直接胆红素为主。超声提示脂肪肝。,孕妇发病的危险因素,HELLP综合征的治疗,首选终止妊娠。抗血栓药物：肝素、双嘧达莫。免疫抑制剂：早期足量应用肾上腺
6、糖皮质激素（DXM 20mg qd或泼尼松1-2mg/kgd），明显改善母亲预后，并有利胎儿肺成熟。对血小板30G/L，持续72h，LDH升高伴进行性肝、肾、肺功能不全者和产后72h恢复缓慢者，应血浆置换。血小板20G/L，有出血，应输血小板。产科的治疗。,早期诊断评估孕母情况评估胎儿情况控制高血压MgSO4水电解质平衡治疗出血分娩的处理加强产前监护加强产后监护警惕多器官衰竭对下次妊娠的建议,评估母亲的状况,血像：如果血小板150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注,降压药物的选择,肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉
7、贝洛尔，尼群地平或硝普钠。拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降至安全范围，最大剂量为300mg。尼群地平：常规剂量口服或舌下含服硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。,解痉,MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/
8、kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。,水电解质平衡,观察：尿量30-40ml/h限制入量少于150ml/h电解质平衡注意：入量少=血管收缩入量过多=肺水肿通过肺动脉楔压监测血容量,出血的治疗,对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3积极应用地塞米松可减少血小板的输注其他治疗：免疫球蛋白,分娩的处理,决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑孕龄母亲和胎儿的情况胎先露宫颈成熟度如决定剖宫产垂直皮肤的切口宫体部切
9、口让胎盘自然剥离以减少出血,加强胎儿监护,HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行,产后监护,在产科ICU观察直至：血小板持续上升，LDH持续下降尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg临床症状明显改善，无合并症出现血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭,产后监护地塞米松的应用,产前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h,警惕：,多脏器衰竭的征像并发症：肝被膜下血肿肝被膜下出血肝破裂治疗方法保守治疗外科治疗,指导下次妊娠,再次妊娠发生先兆子痫-子痫的危险性为42-43%，发生HELLP综合症的危险性为19-27%再次妊娠早产发生率高，为61%,结论,HELLP综合症及其治疗仍然是现代产科学的一大问题准确的诊断和给予非小剂量皮质激素如地塞米松的早期治疗能够帮助我们获得最佳的母儿结局,谢 谢,
