1、第五章 循环系统,第六节 先天性心脏病,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点：1.掌握常见的先天性心脏病ASD、VSD、PDA、F4在X线平片、超声、CT和MRI检查中的表现2.熟悉ASD、VSD、PDA、F4的血液动力学表现、临床表现3.了解不同检查技术对ASD、VSD、PDA、F4的异常形态显示的程度和限度,学习难点,本节学习中的难点： 1.各种先天性心脏病的心脏房室改变及肺血在平片上的分析 2.临床表现与各种检查技术的综合利用,一、房间隔缺损（1）atrial septal defect ASD,【临床与病理】按缺损部位可分为第一孔 (原发孔)型，第二孔 (继发孔)型左向右的分流、心
2、力衰竭常在30岁以后胸骨左缘第2肋间收缩期杂音，P2亢进,一、房间隔缺损（2）,【临床与病理】卵圆孔在出生后一年左右闭合20%25%的成人可以不闭合，但没有左向右的分流ASD的形成因素 第二房间孔吸收过大 第二房间隔的发育不佳,房间隔缺损（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,一、房间隔缺损（3）,【影像学表现】X线:心型：二尖瓣型心、肺动脉突出心影： 半数以上中度以上的增大右心房、右心室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比肺血：肺充血肺门血管：增粗、3/4者有肺门舞主动脉：60%者主动脉结偏小
3、若增大则为ASD的反指征,房间隔缺损（图）,房间隔缺损（图）,女性, 32岁，自幼活动后心慌气短,时有紫绀,易感冒，心房间隔1.58cm的缺损,两心腔相通,右房右室增大,心脏内窥镜显示了破损的间隔,房间隔缺损（图）,一、房间隔缺损（4）,【影像学表现】超声：右心房、右心室扩大，室间隔运动幅度减低、房间隔连续性中断。主肺动脉扩张CT、MRI：快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张,房间隔缺损（图）,房间隔缺损二维超声心动图右心房、右心室扩大，房间隔连续性中断,房间隔缺损（图）,房间隔缺损彩色多普勒血流图左心房血流经房缺
4、进入右心房,二、室间隔缺损（1）（ventricular septal defect,VSD）,【临床与病理】大孔室缺在15mm20mm ，右心室肥厚与扩张 。双向或右向左分流，Eisenmenger综合征胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤,室间隔缺损（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,二、室间隔缺损（2）,【影像学表现】X线：心型：二尖瓣型心肺动脉段突出心影：正常、轻或中度增大左、右心室增大肺动脉 高压时右心房增大肺血：肺充血、肺门血管粗肺动脉高压,二、室间隔缺损
5、（3）,【影像学表现】X线：室间隔缺损伴肺动脉高压右室压等于或大于左室压出现右向左分流 心脏停止增大右心室增大明显肺动脉段突出、肺门血管粗大周围血管小肺野变清晰右心房增大最终为右心衰竭,室间隔缺损（图）,室间隔缺损（图）,二、室间隔缺损（4）,【影像学表现】超声：缺损部位的室间隔回声中断，断端回声增强左、右心室腔扩大，肺动脉增宽CT和MRI：显示VSD的形态大小，测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚,室间隔缺损（图）,室间隔缺损二维超声心动图室间隔回声连续性中断（）,室间隔缺损（图）,室间隔缺损彩色多普勒血流图室间隔缺损处可见穿隔血流，呈五彩镶嵌状，左
6、室至右室,室间隔缺损（图）,室间隔缺损二维超声心动图室间隔回声连续性中断（）,三、动脉导管未闭（1）patent ductus arteriosus ,PDA,【临床与病理】动脉导管出生后数分钟功能上闭合，即形成索条，一年后仍不闭合称 PDA左向右的分流，心外分流胸骨左缘第二肋间连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压大，有周围血管搏动,动脉导管未闭（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,三、动脉导管未闭（2）,【影像学表现】X线： 心型：二尖瓣型主动脉结突出肺动脉段突出明显心影：中度以上的增大、
7、左心室为主肺动脉高压时右心室大肺血：增多、肺门血管及分支血管均粗大大血管：90%者的主动脉结增宽，呈方形漏斗征 主动脉弓降部呈漏斗状的膨出，降主动脉在与肺动脉交界处明显内收,三、动脉导管未闭（3）,【影像学表现】心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉与左肺动脉干之间可见动脉导管存在多普勒超声心动图：自主动脉，经动脉导管进入肺动脉的异常血流，呈以红色为主五色镶嵌的彩色血流CT和MRI：主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。SE脉冲序列PDA常呈两者之间管状或漏斗状的低信号或无信号,动脉导管未闭（图）,动脉导管未闭（图）,动脉导管未闭彩色多普勒血流图心底短轴断面显示，起自
8、降主动脉经动脉导管至肺动脉的异常血流，呈五色镶嵌,四、法洛四联症（1） Tetralogy of Fallot,F4,【临床与病理】 由先天性的室间隔缺损、主动脉骑跨，肺动脉狭窄（常为右心室漏斗部狭窄）及以后继发的右心室肥厚组成，以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜部，一般较大，达10mm25mm 胸骨左缘可闻收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失,法洛四联症（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,四、法洛四联症（2）,【影像学诊断】X线： 心型：典型为靴型心多数肺动脉段凹陷肺动脉段下
9、方的局限突起为第三心室心影：轻度增大占3/4，右心室增大为主1/3者右心房增大，上腔静脉增宽肺血：肺少血侧枝循环在下肺野形成细网状影大血管：升主动脉增宽、右移1/3者为右位主动脉弓,四、法洛四联症（3）,【影像学诊断】心血管造影：右心造影，收缩期时左心室及主动脉提早显影，主动脉骑跨在室间隔之上，升主动脉弓扩张。漏斗部狭窄多较长，呈管状多普勒超声心动图：左、右心室血流均进入主动脉。在心室水平见双向分流CT和MRI：主动脉转位及心脏房室的大小及心内各种畸形,法洛四联症（图）,法洛四联症（图）,法洛四联症（图）,两肺血明显减少，肺门血管明显缩小，心影近似靴型，肺动脉段凹陷，右心室肥厚增大，心尖上翘,法洛四联症（图）,二维超声心动图室间隔缺损，主动脉增宽骑跨于室间隔上，右心室壁厚,
