1、婴幼儿后颅窝肿瘤的治疗策略,浙医儿院神经外科王宁,儿童脑肿瘤概况,肿瘤发生率：占全部儿童恶性肿瘤的20%，仅此于白血病，占第二位肿瘤类型：胶质瘤、松果体肿瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤、原始神经外胚层肿瘤幕上与幕下比较：24m：幕下约60%，1224m约74%216y：幕下约42%,小脑肿瘤概况,占儿童脑瘤的50%-60%病理上常见的：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、其他（如血管母细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤）星形细胞瘤中以“毛细胞型星形细胞瘤”最常见,1周岁之内的颅内肿瘤,约90%的新生儿脑肿瘤起源于神经外胚层，畸胎瘤最常见。其他有星形细胞瘤、脉络丛肿瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤。其中后颅窝肿瘤约20
2、%，包括髓母细胞瘤和星形细胞瘤最常见症状：呕吐、精神运动发育停止或退化、巨颅、喂养困难、晚期可有癫痫,典型肿瘤一,毛细胞星形细胞瘤75%年龄20y本院约后颅窝肿瘤的1/4主要表现为囊性A型：微囊，软膜沉积物，Rosenthal纤维，局灶为少枝胶质细胞瘤B型：序贯周围假玫瑰花结，细胞密集，有丝分裂，钙化,治疗策略,尽可能的手术全切即使不能全切，也不对肿瘤放疗，而是随访，如果复发则再次手术如果复发又难以切除或病理提示有恶变，则放射治疗,典型肿瘤二,室管膜瘤常发生于第四脑室底部，60%-70%位于幕下儿童的多为间变性，可通过脑脊液播散种植年龄越小预后越差治疗策略：全切除肿瘤（要求MRI无残留），术后
3、放疗，小于三岁的不放了术后2周脑脊液细胞学检查,放射治疗,常规：瘤床4548Gy，复发另加1520Gy调强：瘤床及周边1cm 59.4Gy脊髓：小剂量全脊髓30Gy3岁以下可化疗；完全切除+放疗预后：5年约41%文献中的室管膜母细胞瘤：中位生存期1224m，术后3年100%死亡,实际应用时,对于间变性室管膜瘤或者不全切除：局部野放疗50-60GY室管膜母细胞瘤或有中枢轴转移者作全脑全脊髓放疗，一般为全中枢轴30-36GY，对可见脊髓病变局部推量4-9GY。对脑内原发部位或残留病灶，推量至50-60GY.,典型肿瘤三,髓母细胞瘤最常见的儿童颅内肿瘤，占后颅窝的30%-50%组织类型：经典型：细胞
4、小，密度高，未分化，细胞质少促纤维增生型：有“肾小球”样的肿瘤细胞岛。大细胞型：细胞大，圆，核多形，有丝分裂活动高,治疗策略,尽可能的全切，脑干（面神经丘附近）上肿瘤可适当残留放疗：3540Gy全脑全脊髓，转移灶另加10-15Gy化疗：EP即卡铂或者顺铂加依托泊苷（VP16）VCP即环己亚硝脲，长春新碱，泼尼松。,实际应用方案,3岁：可给予45Gy。3岁：50-55Gy的照射。全脑全脊髓预防照射：低风险组30GY，接受化疗的患者可适当降低剂量到23.4GY。高风险组，特别是已有阳性转移灶的患者，全脑全脊髓照射的剂量不能低于36GY的标准剂量。,预后,预后不良的：3y，病变播散，不能大体全切，组
5、织学上有胶质细胞、室管膜细胞、神经细胞分化，3550%五年生存预后好的：术后MRI提示无残留、CSF阴性、3y，75%五年生存,显微手术方法,术中头架固定气管插管全麻下，采用枕下后正中切口或旁正中切口。严重颅高压的病例先行脑室腹腔分流。开颅切开硬膜，打开脑池减压，从小脑延髓裂暴露肿瘤。辨别肿瘤边界，特别是和脑干粘连的情况。肿瘤与脑干粘连的部分，则尽量削薄肿瘤，不勉强追求镜下全切，残留常位于面神经丘区域。,小脑肿瘤显微切除的“儿童特色”,头架：18月龄以上的患儿可选用成人型颅骨钉、一周岁内肿瘤切除后颅腔缩小头部从颅骨钉滑脱，会划伤头皮显微牵开器：手术过程中需根据进程调整牵拉方向，达到最小损伤最佳
6、暴露。出血：人字缝和枕骨静脉孔（电凝和填塞）、枕窦发达（“H”形硬膜切口）,显微操作体会（一）,从浅入深游离肿瘤，并分块切除瘤周重要血管是小脑后下动脉的第四脑室内折返袢支。有时会紧贴肿瘤表面，似乎成为肿瘤包膜成分，需游离保护，可切断一侧。及时调节双极电凝输出功率，并反复滴水有效脑保护。,显微操作体会（二）,良好释放脑脊液，有时可避免脑室分流引流手术。室管膜瘤会通过正中孔和侧孔呈舌状进入椎管，无需打开颈椎，可最后吸出压迫颈髓的部分。术中静脉性大出血，可先压迫，再通过游离肿瘤和最终全切除肿瘤止血。尽量的全切除是良好预后的保证。特别是毛细胞型星形细胞瘤,显微操作体会（三）,肿瘤全切后，硬脑膜和桥静脉可能严重出血，需稳妥止血。硬脑膜由于枕窦切开时的结扎，很难原位严密缝合，可用筋膜片或人工脑膜修补。骨瓣用可吸收颅骨锁锚定。术后可能出现脑干损伤和小脑性缄默症。前者会较长时间昏迷及面瘫、误咽表现。小脑性缄默症出现越迟恢复就会越早。高度重视水电解质平衡，可促进恢复。,延髓小脑区解剖,毛细胞型星形细胞瘤,室管膜瘤,髓母细胞瘤,放疗方案设计及实施,大孔径CT定位仪,数字模拟定位机,动态调强AXESS（瑞典医科达容积调强计算）加速器,谢 谢！,
