1、B淋巴细胞增殖性疾病的鉴别诊断,南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院 血液科 徐 卫,B-cell发育,stemcell,lymphoidprogenitor,progenitor-B,pre-B,immatureB-cell,Bone marrow,Lymphoid tissue,memoryB-cell,plasma cell,germinalcenterB-cell,maturenaiveB-cell,2008年WHO成熟B细胞肿瘤分类,慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)B细胞幼稚淋巴细胞白血病(B-PLL)脾B细胞边缘区淋巴瘤(SMZL)毛细胞白血病(HCL)脾B
2、细胞淋巴瘤/白血病,不能分类淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)重链病浆细胞肿瘤粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤滤泡淋巴瘤(FL)原发皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤(MCL),弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特指慢性炎症相关的DLBCL淋巴瘤样肉芽肿原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性大B细胞淋巴瘤浆母细胞淋巴瘤起源于HHV8相关多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发渗出淋巴瘤(PEL)伯基特淋巴瘤(BL)介于DLBCL和BL之间的的B细胞淋巴瘤,不能分类介于DLBCL和经典HD之间的B细胞淋巴瘤,不能分类,我国常见的B细胞非霍奇金淋
3、巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) 滤泡淋巴瘤 (FL)MALT淋巴瘤 (MALT)结内及脾边缘区淋巴瘤 (NMZL/SMZL)套细胞淋巴瘤 (MCL)小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 (SLL/CLL),是西方最常见的白血病，占所有白血病的30%；中位年龄65岁；男女比例为2:1；来源：成熟B细胞典型的免疫表型： sIg(dim)(轻链限制性)、 CD19+、 CD20(dim)、 CD79a+、 CD10-、CD5+、CD23+、 FMC7-、CD43+、CD11c+(dim)+、cyclin D1-不典型免疫表型：CD5-或CD23-，FMC7+，sIg(strang)CD3
4、8+、ZAP-70+预后较差,慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),CLL/SLL积分系统,B-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分,CLL典型免疫表型：sIgMIgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7,CD79b,慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),慢性淋巴细胞白血病(CLL),B-CLL/SLL,CLL/SLL遗传学异常,80%的患者伴有遗传学异常Del(13q14):up to 50% Trisomy 12:20%Del(11q22-23): 20%Ig
5、H易位:10-20%Del(17p13):10%Del(6q23):5%,滤泡淋巴瘤(FL),中位年龄59岁， 20岁以下的人罕见男女比例为1:1.7来源：生发中心细胞典型的免疫表型： sIg+(IgM 50-60%, IgG 40%)、CD19+、CD20+、 79a+、CD10+、bcl-2+(80%)、 bcl-6+、CD23-、CD43-、CD5-、 cyclin D1-,Normal reactive lymph node,Follicular Lymphoma,Why its called “Follicular”,CD20,CD3,RF Bcl-2,FL Bcl-2,Bcl-2
6、是FL与滤泡反应性增生鉴别的重要标记,Follicular lymphoma (Bcl-2 +),FL分级,1级: 0-5个中心母细胞/ HPF2级: 6-15个中心母细胞/ HPF3级: 15个中心母细胞/ HPF3A: 可见中心细胞3B: 中心母细胞形成实性片状,Grade III,Grade I,Grade II,Centrocytes,Mixed,Centroblasts,Follicular Lymphoma Grading,15 centroblasts/HPF,6-15 centroblasts/HPF,0-5 centroblasts/HPF,“Small cleaved follicle cells”,“large blastic follicle cells”,FL分级,肿瘤学家希望分级简化或废除分级考虑FL1-3A不再分级，作为一个独立疾病考虑FL3B为DLBCL“滤泡性”变异型,新分类的进展,FL1+FL2=FL1，属低度恶性； FL3A =FL2，属中度恶性；FL3B =FL3，属高度恶性。,
