1、贫血概论一,选择题 【 A 型题 】 1,慢性贫血病人对缺氧的耐受性增加主要是由于 A 心输出量增加,血液循环加速 B 呼吸频率加速,增加换气功能 C 红细胞中 2,3-二磷酸甘油酸浓度增高 D 缺氧敏感器官的血流量增加 E 骨髓幼红细胞增生 2,慢性全身性疾病导致贫血的机制重要的是:A,红细胞寿命缩短 B,骨髓不能代偿增生 C,网状内皮系统不能释放储存铁 D,无效造血 E,EPO 水平降低3,血细胞来源于骨髓的是 A,网状细胞 B,巨噬细胞 C,T 细胞 D,B 细胞 E,多能干细胞 4,贫血时病人皮肤及粘膜苍白,较为可靠的检查部位是 A,面颊皮肤及上腭粘膜 B,手背皮肤及口腔粘膜 C,耳廓
2、皮肤 D,颈部皮肤及舌面 E,睑结膜,指甲及口唇 5,下列哪一种表现为小细胞低色素性贫血: A,免疫性溶血性贫血 B,再生障碍性贫血 C,巨幼细胞性贫血 D,血红蛋白病 E,慢性失血性贫血 6,贫血的临床表现不取决于: A,贫血的程度 B,贫血的速度 C,患者的体力活动程度 D,性别 E,机体对缺氧的代偿能力和适应能力 【 B 型题 】 问题 710 A,大面积烧伤引起贫血 B,肾功能不全引起贫血 C,肝炎引起贫血 D,小肠切除或肠吻合术后贫血 E,慢性失血性贫血 7,巨幼红细胞性贫血: 8,促红细胞生成素缺乏: 9,骨髓干细胞损伤: 10,溶血性贫血: 问题 1112 A,慢性化脓性感染所致
3、的贫血 B,缺铁性贫血 C,再生障碍性贫血 D,叶酸缺乏所致的贫血 E,慢性失血性贫血 11,小细胞正色素性贫血: 12,正细胞正色素性贫血: 问题 1315 A,缺铁性贫血 B,再生障碍性贫血 C,机械性溶血性贫血 D,遗传性球形红细胞增多症引起的贫血 E,失血性贫血 13,造血功能障碍 14,造血原料缺乏 15,红细胞内在缺陷 【 X 型题 】(多项选择题)16,贫血常见的临床表现有: A,疲乏,软弱无力 B,心悸,气短 C,杵状指 D,头晕 E,耳鸣 17,对贫血患者的体格检查应注意: A,皮肤,巩膜有无出血点 B,皮肤,巩膜有无黄染 C,淋巴结,肝,脾是否大 D,肛门指检是否有指套染血
4、 E,舌乳头萎缩 18,因造血干细胞增生和分化异常而造成贫血的疾病包括: A,再生障碍性贫血 B,骨髓增生异常综合征 C,白血病 D,恶性组织细胞病 E,甲状腺功能减退症 二,名词解释 贫血:三,思考题1,简述贫血的定义及分类2,贫血的诊断标准3,简述贫血的发病机制4,贫血的临床表现有哪些 5,简述贫血的治疗原则贫血概论答案一,选择题 【 A 型题 】 1,C 2,B 3,E 4,E 5,E 6,D 【 B 型题 】 7,D8,B9,C10,A11,A12,C13,B14,A15,D【 X 型题 】(多项选择题)16,A B D E 17,A B C E 18,A B C 二,名词解释 答:贫
5、血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.由于红细胞容量测定较复杂,临床上以血红蛋白浓度来代替,故定义为:单位容积血液中,血红蛋白浓度低于正常参考值的下限即为贫血.三,思考题1,贫血的定义及分类答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.2,贫血的诊断标准答:在海平面地区,成年男性 Hb0.96umol/L(全血),FEP/Hb4.5ug/
6、gHb.从铁的代谢规律论述缺铁贫的病因及发病机制 一,病因需铁量增加而铁摄入不足 铁吸收铁丢失过多二.发病机制(1) 缺铁对铁代谢影响:当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时,铁代谢指标发生异常. (2)缺铁对造血系统的影响:红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能合成铁为血红素,血红蛋白合成减少,发生小细胞低色素性贫血.(3)缺铁对组织细胞代影响:组织缺铁,细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低.进而影响患者的精神,行为,体力,免疫功能及患儿的生长发育和智力.简述缺铁性贫血的诊断和鉴别诊断(一)诊断1 ID(1)血清铁蛋白12ug/L;(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于
7、15%;(3)血红蛋白及血清铁等指标尚正常.2 IDE (1) ID 的(1)+(2);(2)转铁蛋白饱和度 4.5ug/gHb;(4)血红蛋白尚正常.3 IDA(1)IDE 的(1)+(2)+(3):(2)小细胞低色素性贫血:男性 HB120g/L,女性110g/L,孕妇100g/L:MCV80fl,MCH27pg,MCHC,32%.4 病因诊断 只有明确病因,IDA 才能根治:有时缺铁的病因比贫血本身更为严重,例如胃肠恶性肿瘤伴慢性失学或胃癌术后残胃癌所致的 IDA,应多次检查大便潜血,必要时候做胃肠 X 线或内镜检查:月经过多的妇女应检查有无妇科疾病.(二)鉴别诊断1 铁粒幼细胞性贫血
8、遗传或不名原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血.表现为小细胞性贫血,但血清蛋白浓度增高,骨髓小粒含铁黄素颗粒增多,铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞.血清铁和铁饱和度增高,总铁结合力不低.2 海洋性贫血 有家族史,有溶血表现.血片中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据,如胎儿血红蛋白或血红蛋白 A2 增高,出现血红蛋白 H包涵体等.血清铁蛋白.骨髓可染铁,血清铁和铁饱和度不低且长增高.3 慢性病贫血 慢性炎症,感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血.贫血为小细胞性.储铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多.血清铁,血清铁饱和度,总铁结合力减低.4 转铁蛋白缺乏症 系长染色体隐性异常
9、所致(先天性)或严重肝病,肿瘤继发(获得性).表现为小细胞低色素性贫血.血清铁,总铁结合力,血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低.先天性者幼儿时发病,伴发育不良和多脏器功能受累,获得性者有原发病的表现.试述缺铁性贫血的治疗.1:病因的治疗:尽可能地去除导致缺铁的原因.2:补铁治疗:治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类.首选口服铁剂.若口服铁剂不能赖受或胃肠道正常解刨部位发生改变而影响铁的吸收,可用铁剂肌肉注射.简述缺铁性贫血铁剂治疗的原则及注意事项原则:根除病因:补足储存.注意事项:1 与谷类,乳类和茶同用会影响铁的吸收;2 慎用注射铁剂;3 注意不良反应(消化道反应)及治疗反应.铁剂治疗失败的原因
10、有哪些 患者未按医嘱服药;诊断错误;出血尚未得到纠正,出血量超过新生量;同时伴发感染,炎症,恶性肿瘤,肝病及肾病等,影响了骨髓的造血功能;腹泻,肠蠕动过速或胃肠道解剖部位异常,影响了铁的吸收;所用的铁剂在胃肠道不能很好溶解,影响吸收.四,分析题 答:1,该病人最可能的诊断是:缺铁性贫血.2,为明确诊断还需做:骨髓检查,骨髓涂片铁染色,铁蛋白,铁剂诊断性治疗. 3,该患者治疗的首选药物是:口服硫酸亚铁.再生障碍性贫血一,选择题 【 A 型题】 1,可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的是: A,全血细胞减少 B,血小板减少 C,前者为正细胞性贫血 D,前者骨髓增生低下 E,以上都
11、不是2,可以鉴别再生障碍性贫血和急性粒细胞白血病的是: A,周围血中有全血细胞减少 B,周围血中有幼粒细胞 C,周围血中有幼红细胞 D,骨髓检查 E,以上都不是3,再生障碍性贫血的主要诊断依据是: A,全血细胞减少 B,网织红细胞减低 C,无淋巴结肿大 D,无肝脾肿大 E,以上都不是4,雄激素治疗再生障碍性贫血最先恢复的是 A,血红蛋白 B,网织红细胞 C,白细胞 D,血小板 E,上述都不是5, 最容易引起再生障碍性贫血的药物是: A.抗肿瘤药 B.磺胺药 C.氯霉素 D.保泰松 E.对乙酸胺基酚(扑热息痛) 6, 再生障碍性贫血的主要原因是: A.造血干细胞缺陷 B.骨髓造血功能衰竭 C.无
12、效红细胞生成 D.造血原料缺乏 E.红细胞破坏过多 7,全血细胞减少的患者,支持再生障碍性贫血的诊断的是: A.酸化血清试验(+) B.骨髓中巨核细胞很少或缺如 C.肝脾淋巴结肿大 D.外周血出现有核红细胞 E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分值减低 8,下列哪种疾病骨髓巨核细胞明显减少: A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.溶血性贫血 D.脾功能亢进 E.特发性血小板减少性紫癜 9,慢性再生障碍性贫血,应首选: A.骨髓移植 B.雄激素 C.免疫抑制剂 D.造血细胞因子 E.胎肝输注 10,对重型再障型首选的药物是: A.ALG B.EPO C.GM-CSF D.G-CSF E.雄激素 11,
13、男性,22 岁.贫血 3 月,牙龈有时出血,易感冒,查体:皮肤有少量出血点,巩膜无黄染,胸骨无压痛,肝未触及,血红蛋白 85g/L,白细胞 2.8G/L,血小板 48G/L,血涂片未见幼稚细胞,血 Ham 试验(-),尿 Rous(-),骨髓增生减低,粒红巨核三系细胞减少.首先采取的治疗为: A.输全血 B.叶酸维生素 B 12 C.司坦唑醇(康力龙) D.脾切除 E.骨髓移植 12,关于再生障碍性贫血的病因,错误的是: A,氯霉素 B,铁剂治疗过度 C,肝炎病毒 D,先天性因素(如 Fanconi 综合征) 13,再生障碍性贫血的发病机理,不正确的是:A,干细胞损伤 B,骨髓微循环障碍 C,
14、骨髓基质损伤 D,血液中红细胞生成素缺乏 E,自身免疫因素14,再生障碍性贫血的血象不会表现为: A,红细胞减少 B,白细胞减少 C,血小板减少 D,淋巴细胞比例下降 E,单核细胞减少15,男性,36 岁,进行性贫血,皮下出血及发热半年.肝炎病史 1 年.肝肋下 2cm,脾侧卧位可及,血红蛋白 50g/L,红细胞 1.6T/L,白细胞 1.5G/L,血小板 80G/L,骨髓增生低下,全片未见巨核细胞.诊断: A,肝病性贫血 B,特发性血小板减少性紫癜 C,再生障碍性贫血 D,感染性贫血 E,急性白血病16,上述病例治疗贫血,应首选: A,茛菪碱 B,康力龙 C,脾切除 D,强的松 E,骨髓移植
15、17,女性,18 岁,苍白,月经过多两个月,肝肋下及边,质软,脾肋下未及.血红蛋白60g/L,白细胞 2.7G/L,血小板 30G/L.分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺,取材不满意,胸骨穿刺增生活跃,粒细胞,红细胞二系成熟停滞于晚期,全片未见巨核细胞,最可能的诊断是: A,特发性血小板减少性紫癜 B,缺铁性贫血 C,急性白血病 D,再生障碍性贫血 E,骨髓纤维化【 B 型题 】 问题 1820 输血 强的松 睾丸酮 D,免疫抑制剂 E,切脾 18,重型再生障碍性贫血的首选治疗手段: 19,自身免疫性溶血性贫血的首选治疗手段: 20,遗传性球形红细胞增多症的首选治疗手段:问题 2123 A,贫血
16、,黄疸,脾大,血 Coombs 试验(+) B,贫血,高热,脾大,骨髓涂片 PAS 染色(+) C,贫血,网织红细胞 25%,血 Ham(+) D,贫血,出血,高热,血涂片 NAP 染色积分增高,骨髓增生活跃,巨核细胞减少 E,贫血,MCV78um 3,MCHC30% 21,再生障碍性贫血:22,缺铁性贫血: 23,自身免疫性溶血性贫血: 问题 2425A,缺铁性贫血 B,自身免疫性溶血性贫血 C,再生障碍性贫血 D,巨幼细胞性贫血 E,铁粒幼细胞性贫血 24,女性,32 岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕 1 年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82u
17、m 3,MCHC33%,WBC3.1GL,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少: 25,女性,36 岁,发现轻度贫血 2 年,平素月经量多,生育 2 胎,母乳喂养,Hb85g/L,RBC3.15T/L,网织红细胞 1%,WBC5.3G/L,Pt205G/L,尿胆原(-), MCV72um 3,MCHC28%: 问题 2627 A,DNA 合成障碍 B,珠蛋白合成障碍 C,多能干细胞受损 D,定向干细胞受损 E,铁利用障碍 26,再生障碍性贫血:27,铁粒幼红细胞性贫血: 【C 型题 】A.全血细胞减少 B.酸溶血试验阳性 C.两者均可 D.两者均不可 28,再生障碍性贫血: 2
18、9,阵发性睡眠性血红蛋白尿: 30,急性失血性贫血: 31,巨幼细胞贫血: 【X 型题 】(多项选择题)32,再生障碍性贫血的表现包括: A.造血细胞减少 B.贫血,出血,感染 C.胸骨压痛 D.肝,脾大 E.巩膜黄染 33,再障可能的发病机制包括: A.造血干细胞内在缺陷 B.异常免疫反应损伤造血干细胞 C.造血微环境支持功能缺陷 D.遗传倾向 E.获得性细胞膜 GPI 锚连膜蛋白异常 34,关于造血干(祖)细胞内在缺陷的机理包括: A.造血干细胞内在缺陷可以是质的改 B.造血干细胞内在缺陷可以是量的改变 C.CD 34 +细胞减少程度与病情严重性呈负相关 D.CD 34 +细胞中具有自我更
19、新能力的细胞减少 E.造血干细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上增殖能力增高. 35,慢性再生障碍性贫血可能出现下列表现: A.有贫血无出血,感染 B.网织红细胞绝对值减少 C.骨髓大多增生活跃 D.骨髓巨核细胞数增多 E.肝大,黄疸 二,名词解释 再生障碍性贫血(aplastic anemia): 三,简述题 1 简述再障的定义.2 简述再障发病的三大学说.3 简述急,慢性再障的临床特点.4 再障如何分类.5 简述再障的诊断标准.6 慢性再障的鉴别诊断.7 慢性再障如何治疗.8 疗效标准四,病案分析题 1,女性,32 岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕 1 年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb
20、65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少.问:(1)该病人的诊断 (2)需要鉴别的常见疾病有哪些 (3)如何治疗 2,李,男,28 岁,职业:个体做鞋工 5 年.主诉 无力,反复鼻出血 2 年,加重 1 周.现病史 二年来经常无力,反复鼻出血,牙龈出血,双下肢散在瘀点,服中药及抗贫血药治疗无效.半月前感冒,体温 38.2,头痛,咽痛,咳嗽,服感冒冲剂及利菌沙三天,体温下降,症状消失.近一周无力,出血症状加重,来医院就诊,以全血细胞减少收入院.病来无黑便,无深色尿及尿血.既往史 健康,无肝炎病史
21、,近 5 年有苯接触史.体格检查 体温 36.6, 脉搏 100 次/分,呼吸 24 次/分,血压 120/80mmHg.中度贫血貌,结膜黄白,巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,双扁桃腺肿大.胸骨无压痛,双肺呼吸音正常,心律 100 次/分,节律规整,心尖区可闻 2/6 级收缩期杂音.腹软,肝,脾肋下未触及,双下肢散在瘀点.问:(1)患者主要症状,体征是什么 发生出血原因是什么 (2)为确定出血原因,应做哪些辅助检查 (3)全血细胞减少,常见于哪些疾病 (4)为进一步确诊,应做哪些检查 再生障碍性贫血答案一,选择题 【 A 型题】 1,D 2,D 3,E 4,B 5,C 6,A7,B 8,A 9,B
22、 10,A 11,C 12,B 13,D 14,D 15,C 16,B 17,D 【 B 型题 】 18,D19,B20,E 21,D 22,E23,A24,C25,A26,C 27,E【C 型题 】 28,A29,C30,D31,A【X 型题 】(多项选择题)32,A B 33,A B C 34,A B D 35,B 二,名词解释 1,答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效.三,简述题 1 答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综
23、合征,免疫抑制治疗有效.2 答:一,造血干祖细胞缺陷 包括量和质的异常.AA 患者骨髓 CD34+细胞较正常人明显减少,减少程度与病情有关;其 CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞“明显减少.二,造血微环境异常 活检发现有骨髓“脂肪化“,静脉窦壁水肿,出血,毛细血管坏死;部分 AA 骨髓基质细胞体外培养生长情况差,其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人.三,免疫异常 AA 患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T 细胞亚群失衡,T 辅助细胞型,CD8+T 抑制细胞,CD25+T 细胞和 TCR+T 细胞比例增高,细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进.3 答:
24、急性再障又称重型再生障碍性贫血起病急,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来.临床特点如下:(一)贫血 多呈进行性加重,苍白,乏力,头昏,心悸和气短等症状明显.(二)感染 多数患者有发热,体温 39 以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中.以呼吸道感染最常见,其次有消化道,泌尿生殖道及皮肤,粘膜感染等.感染菌种以革兰阴性杆菌,金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症.(三)出血 均有不同程度的皮肤,粘膜及内脏出血.皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙龈出血,眼结膜出血等.深部脏器出血时可见呕血,咯血,便血,血尿,阴道出血,眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命.
25、慢性再障又称非重型再障起病急和进展较缓慢,病情较重型轻.(一)贫血 慢性过程,常见苍白,乏力,头昏,心悸,活动后气短等.输血后症状改善,但不持久.(二)感染 高热比重型少见,感染相对较易控制,很少持续 1 周以上.上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎,支气管炎,扁桃体炎,而肺炎,败血症等重症感染少见.常见感染菌种为革兰氏阴性杆菌和各类球菌.(三)出血 出血倾向较轻,以皮肤,粘膜出血为主,内脏出血少见.多表现为皮肤出血点,牙龈出血,女性患者有阴道出血.出血较易控制.久治无效者可发生颅内出血.4 答:根据患者的病情,血象,骨髓象及预后通常将该病分为重型和非重型,也有学者进一步将非重型分为中间型和轻型,还
26、有学者从重型中分出极重型.国内学者曾将再障分为急性型和慢性型,1986 年以后,又将急性再障改称为重型再障-型,将慢性再障进展成的急性型成为重型再障-型.从病因上可分为先天性和后天性.先天性再障包括 Fanconi 贫血,家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性.根据发病机制,传统学说将原发性再障进一步分为以造血干细胞缺陷或和造血微环境异常或和免疫功能异常为主型.5 答:全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01 淋巴细胞比例增高;30%)4,慢性粒细胞白血病死亡的主要原因是A.脾大所致压迫症状 B.急性变C.脾栓塞 D.肝浸润致肝功能损害E.脾破裂5,Ph 染色体见于A.慢性淋巴细胞白血病 B.慢性粒细胞白血病C.肝硬化 D.黑热病E.急性白血病
