1、布加综合征的影像与病理表现,布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物、介入和手术。病理生理肝静脉回流受阻-肝窦压力升高，肝淤血-门脉压力升高，肝脏灌注减低-肝细胞缺血、坏死-肝纤维化，再生结节，肝硬化-肝功能衰竭。病理肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展。诊治症状从轻微到急性肝衰竭，可转为慢性疾病。保守治疗（抗凝，治疗腹水和胃肠道出血）只能暂时缓解症状。手
2、术治疗包括门体静脉短路术和肝移植。介入治疗有时较比手术风险更小。治疗后可出现组织学异常改善（至完全恢复）、肝功能恢复，腔静脉狭窄改善。,影像表现肝静脉和下腔静脉血栓，肝脏形态及强化改变，静脉侧枝循环，静脉曲张，腹水。急性期肝淤血，肝细胞水肿。表现为肝脏增大，肝脏密度减低，T1信号减低，T2信号升高，信号不均，周边明显。肝实质中央部强化较周边明显。侧枝循环建立后肝实质强化趋于均匀。慢性期受累肝脏萎缩，肝细胞水肿被纤维化代替，T1和T2信号减低，强化延迟，肝内或包膜下侧枝循环建立。肝硬化改变。肝脏淤血肿大及尾状叶代偿性增大可压迫肝段下腔静脉。治疗后下腔静脉受压可改善。,布加综合征43岁，女，TIP
3、S术前经肝静脉活检，肝淤血（HC），肝细胞坏死（N，见核溶），肝窦扩张（SD），窦内及肝静脉（HV）周围红细胞聚集。,27岁，女，急性布加综合征，肝窦扩张，窦内及肝静脉周围红细胞聚集。,布加综合征，男，47岁，CT增强动脉晚期见多发再生结节，边缘光滑，明显强化。,3. 55岁，女，布加综合征，肝脏增大，肝实质回声不均（3a），肝脏强化不均，肝中央部及尾状叶强化明显（3b）。4. 30岁，女，布加综合征，肝实质不均匀、斑片状强化，肝左叶增大，肝静脉及下腔静脉血栓（箭）。,布加综合征，24岁，女，TIPS术前（a）下腔静脉肝段变窄（*），侧枝循环建立（箭）。TIPS术后2月（b）下腔静脉肝段狭窄较
4、前改善。门体静脉压力差降低（从20到5mm Hg）。TIPS术前（c）和术后（d）组织学对比，肝淤血及肝窦扩张较前改善。,布加综合征，33岁，女，腹痛，factor V Leiden基因突变肝右静脉阻塞，蛛网状侧枝循环（a）。,布加综合征，女，35岁，肝移植后，腹痛，腹水肝静脉狭窄，因狭窄程度重，不能经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿，21g导丝穿刺进入肝静脉（a），造影未见下腔静脉显影（b），逆行穿刺进入下腔静脉（c），球囊扩张并支架置入（d），用明胶海绵阻塞穿刺针道（e）。,布加综合征，男，42岁，腹痛，腹水。肝静脉闭塞（箭），因狭窄严重，不能经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿刺进入下腔静脉。术前（b）腔静脉未见显影，术后（c）腔静脉显影。,女，33岁，近期因布加综合征行肝静脉血管成形术，肝静脉亚急性血栓形成（a），经肝静脉输入组织纤溶酶原激活物（b），置入支架（c箭）。,布加综合征，女，53岁， 既往骨髓增生异常综合征。右肝静脉闭塞（a箭）并肝内多发侧枝循环建立。TIPS术前门脉造影（b），TIPS术后门体静脉分流建立（cde）。,布加综合征，女，56岁，TIPS术后再狭窄（a箭），经血管成形术后狭窄较前改善。,END,
