1、肺间质病变的HRCT诊断,深圳市南山医院放射科高德宏,正常解剖及HRCT表现,肺小叶（次级肺小叶）：是肺的基本结构和功能的解剖单位，它是肺的最小的结缔组织环绕的单位，也是影像学可以显示的最小单位，其大小1-2cm，包含5-15个含有肺泡的線泡 腺泡：终末细支气管以远的全部参与气体交换的结构，直径6-10mm,肺实质与肺间质的概念,肺实质：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮细胞肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括结缔组织（弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞）、血管及淋巴管,含有间质成分结构：支气管血管周围间质：支气管、肺血管、淋巴管中心网周围的结缔组织鞘，从肺门水平延伸至肺泡导管和肺泡囊水
2、平，称为“中轴间质”小叶间隔：肺静脉、淋巴管周围网及“周围间质” 靠近肺表面时称为“胸膜下间质 ”小叶内间质：不包括小叶间隔的间质性网状组织及远侧中轴间质。正常时HRCT不可见,肺间质病变常见征象,界面征支气管血管周围间质增厚小叶间隔增厚小叶内间质增厚胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）蜂窝肺磨玻璃密度,界面征,定义：含气的肺实质与支气管、血管或脏层胸膜间存在不规则界面原因：肺间质纤维化，代表小叶间隔增厚、小叶内间质增厚或不规则疤痕病变：肺间质纤维化性病变，特发性肺间质纤维化,支气管、血管周围间质增厚,支气管血管周围 “中轴间质”增厚 原因：淋巴增生或浸润、水肿、纤维化、炎症增厚可以为光滑、结节状或不
3、规则形（界面征）。,疾病 表现特点,淋巴转移、淋巴瘤、白血病 常见，光滑或结节状，可唯一表现淋巴细胞性间质性肺炎 (LIP) 光滑或结节状，其他典型表现肺水肿 常见，光滑结节病 常见，结节状或不规则肺间质纤维化(IPF)/普通间质 常见，不规则，伴牵拉性支扩肺炎（UIP) 非特异性间质性肺炎 （NSIP) 伴随有磨玻璃影及网状形成,小叶间隔增厚,正常HRCT可显示小叶间隔0-8个，若更多小叶间隔清楚显示提示小叶间隔增厚；在肺野周围其长径1-2cm，中心有点状或分叉状动脉影可呈光滑、结节状或不规则边缘,疾病 表现特点,淋巴转移、淋巴瘤、白血病 常见，光滑或结节状，最主要表现淋巴细胞性间质性肺炎
4、(LIP) 光滑或结节状，其他典型表现肺水肿 常见，光滑，主要表现，可伴磨玻璃影结节病 常见，结节状或不规则，终末期纤维 堆积肿块加支扩肺间质纤维化(IPF)/普通间质 常见，不规则，伴牵拉性支扩及其它肺炎（UIP)非特异性间质性肺炎 （NSIP) 伴随有磨玻璃影及网状形成石棉肺 有时可见，不规则,小叶内间质增厚,为小叶内间质性网状组织及远侧中轴间质，为非特异性表现，见于间质纤维化或弥漫性非纤维性间质浸润。形成细小的“蜘蛛样”或“网状”表现 。主要位于肺的外围部分 纤维性小叶间质增厚时，常可显示小叶内支气管牵拉性扩张小蜂窝囊肿,小叶内间质增厚,合并小叶间隔增厚,间隔增厚鉴别诊断,唯一异常,纤维
5、化表现,蜂窝肺鉴别诊断,合并磨玻璃,铺路石征鉴别诊断,胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）,常和小叶间隔增厚伴随，属于周围间质纤维，增厚时近胸壁或纵隔胸膜不好判断，叶间裂增厚容易显示，光滑增厚注意和叶间裂积液鉴别。叶间裂增厚的意义与小叶间隔增厚相似，更常见于IPF/UIP,蜂窝肺,定义：肺纤维化终末期，广泛性间质和肺泡纤维化导致肺泡崩解和细支气管扩张形成特征性蜂窝病理：衬以支气管上皮的含气囊和致密纤维组织构成的厚壁HRCT表现：囊的直径平均1.0cm(数mm-数cm),壁显示清楚，厚1-3mm，邻近蜂窝囊壁共享，蜂窝常位于肺周边，肺门周围可正常,疾病 表现特点,肺间质纤维化(IPF)/普通间质 常见，
6、主要在周围、基底胸膜下原因普通间质肺炎（UIP)过敏性肺炎（慢性） 进展期常见，呈散在、弥漫，中肺更常见石棉肺 进展期常见，主要在周围、基底、胸膜下结节病 可见，为周围性，上肺常见非特异性间质性肺炎 不常见(10-20%)，其他表现为主脱屑性间质肺炎 不常见，其他表现 为主还可见于胶原疾病、药物性肺纤维化、放疗后改变,肺磨玻璃密度影,肺磨玻璃密度影( ground - glass opacity, GGO)是指HRCT图像上表现为密度增加,但其内的支气管血管束仍可显示。见于各种炎症、水肿、纤维化及肿瘤等病变。发生位置对诊断有帮助：上肺为主见于呼吸性细支气管炎、PCP，下肺为主见于UIP、NSI
7、P、DIP,中心分布见于过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎,碎石路 征Crazy-paving,为小叶间隔和小叶内间质增厚+毛玻璃影，最常见于 肺泡蛋白沉积症 ，也可见于 类脂质肺炎, 支气管肺泡癌, 肺水肿、肺出血等,间质性肺病的分类,弥漫性肺实质疾病（DPLD),已知原因，如药物性胶原血管疾病,特发性间质性肺炎（IIP）,肉芽肿所致DPLD,如结节病,其他类型的DPLD,如淋巴瘤平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症,特发性肺间质纤维化（IPF/UIP),除IPF以外的特发性间质肺炎,非特异性间质性肺炎（NSIP),淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,急性间质性肺炎（AIP),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（R
8、BILD）,脱屑性间质性肺炎（DIP）,隐原性机化性肺炎（COP）,上述特发性间质性肺炎是根据美国胸科学会（ATS)和欧洲呼吸学会（ERS）2002年以病理组织学和临床为基础的最新分类,特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIP ）,IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于开胸肺活检，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床放射病理诊断(clinicradiologicpathologic diagnosis, CRP)。单独由临床医师、放射科医师或病理科医师作出诊断都有可能是片面的，应尽可能进行CRP诊断。,特发性肺间
9、质纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）,发病年龄：40-70；进行性气短和干咳；可有杵状指，听诊吸气末湿罗音有特征性。其诊断局限于有UIP组织学改变的患者。早期为肺泡炎和肺泡壁细胞增加，逐渐发展成纤维化。组织学特点：异质性，同一次活检标本可同时有正常、肺泡炎、终末肺纤维化。病灶多位于胸膜下和叶间裂周围,CT表现,肺底部、胸膜下网格状影伴有蜂窝肺 牵拉性支扩 斑片状磨玻璃密度，提示有活动性炎症，有治疗效果，肺结构扭曲诊断要点：蜂窝肺+牵拉性支扩,急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP),临床表现：起病急剧，发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭。 病
10、理：急性期（第一周）：以水肿和肺泡渗出为主；增生期（第二、三周）： 型细胞肥大, 间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚, 成纤维细胞增生；纤维化期：肺泡和间质内纤维化。,CT表现,两肺大片状、斑片状或弥漫性分布的毛玻璃样阴影 牵拉性支扩，易发生于段及亚段支气管，见于增生期及纤维化期2/3病例可以出现实变少部分病例可以出现蜂窝肺及肺扭曲胸腔积液诊断要点：严重的呼吸系统症状+磨玻璃阴影+牵拉性支扩症状及CT表现与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。,非特异性间质性肺炎（ Non-specific interstitial pneumonia ，NSIP）,以中老年为主，起病隐匿或呈亚急性经过，主要表现为
11、渐进性呼吸困难和咳嗽。大部分对皮质激素有较好的反应病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。病理学特征：肺间质不同程度的炎症和纤维化。,CT表现,双侧斑片状磨玻璃密度影， 累及肺的25%-35%。网格状改变 网格状病变区牵拉性支气管/细支气管扩张无或罕见蜂窝肺,淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia, LIP)。,为慢性抗原刺激引发淋巴增生性反应，见于：自身免疫性疾病：干燥综合征，类风湿性关节炎 其他胶原血管性疾病，重症肌无力，原发性胆源性肝硬化，桥本甲状腺炎 病毒感染：HIV，埃-巴二氏
12、病毒 多中心巨大淋巴结增生症 病理肺泡间隔弥漫性淋巴细胞浸润 ，既有B细胞又有T细胞,临床症状,非特异性咳嗽，呼吸困难血内蛋白异常 （75%）见于成人，女性多见，起病缓慢常达3年以上可以转化成B细胞淋巴瘤，尤其在干燥综合症,CT表现,磨玻璃病灶（100%出现），多为双侧、弥漫性小叶中心结节，边界不清，直径2-4mm薄壁囊肿：为最为特征性表现（出现率80%），直径1-30mm，平均5mm，占全肺比例小于10%，可以是唯一发现其它征象：胸膜下结节（50%）、小叶间隔增厚（80%），小的支气管血管束增厚（树芽征）、支气管扩张（20%）可有淋巴结增大（70%） 最佳诊断依据：磨玻璃密度病灶+小叶中心结
13、节+薄壁囊肿,脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP),病因与吸烟高度相关相关疾病：结缔组织病，朗格汗氏组织细胞病，石棉肺等病理肺泡及肺泡管巨噬细胞沉积囊肿代表扩张的肺泡管，细支气管或肺气肿纤维化较少，轻到中度肺泡间隔纤维化增厚临床特点呼吸困难，干咳，杵状指（40%）,CT表现,磨玻璃病灶（100%），双侧、对称性，下肺、周围性分布多见小薄壁囊肿（80%），磨玻璃病灶内，直径小于2cm，治疗后可消退；网格状影（60%）主要位于下肺野外带，呈不规则线条影结节不常见，如出现考虑合并朗格汗氏病或呼吸性细支气管炎（RB)70%出现轻度纵膈淋巴结
14、增大诊断要点：吸烟+磨玻璃病灶+病灶内小薄壁囊肿,呼吸性细支气管炎间质性肺疾病 (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RB-ILD),与DIP区别:巨噬细胞主要存在于呼吸性细支气管及其周围的气腔内，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难，在临床表现和组织病理学上与DIP不易区分CT表现病变主要位于呼吸性细支气管小叶中心性磨玻璃样变，多呈斑 片状，边界不如DIP清楚轻度细支气管纤维化和慢性炎症吸烟相关疾病,戒烟后可以好转,隐原性机化性肺炎 (cryptogenic organizi
15、ng pneumonia, COP)。,病变特点：隐原性机化性肺炎又称阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP)，是一种原因不明的机化性肺炎，主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变。,CT表现,单侧或双侧肺实变，胸膜下或支气管周围分布及下肺分布多见，常见含气支气管征及支气管柱状扩张，可伴有磨玻璃病灶，网格状病灶较少见，出现时代表纤维化,胶原-血管性疾病,类风湿性关节炎(RA)进展性系统性硬化（硬皮病）Progressive systemic sclerosis (PSS), Scleroderma系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosu
16、s（SLE)多肌炎-皮肌炎 Polymyositis-dermatomyositis(PM-DM)强直性脊柱炎 Ankylosing Spondylitis (AS),胶原-血管性疾病（CVD）,最常引起肺间质纤维化的疾病：RA、PSS大多数CVD和IPF在HRCT、X线、临床及病理表现类似，较难鉴别，但CVD的网格影较小、较少出现蜂窝，磨玻璃影作为主要表现出现较多，可以有胸膜增厚和浸润。,RA PSS SLE,放射性肺炎和纤维化,早期（放射性肺炎）实变a磨玻璃a大多局限于放射野区a,b后期（放射性纤维化）斑点状影a实变伴肺体积缩小a病变区牵拉性支扩a大多局限于放射野区a,b,石棉肺和石棉相关疾病,石棉纤维吸入首先进入呼吸性细支气管和肺泡管，引起纤维化，逐渐全小叶肺泡壁及小叶间隔纤维化，活动期可出现蜂窝，及非纤维化区脏层胸膜肥厚。有人将石棉肺分为两型：以蜂窝为主的纤维化，占40%；以膨胀不全性硬结为主的纤维化，占60%,石棉肺和石棉相关疾病-HRCT,早期：距胸膜下数mm处点样或小结节影代表支气管周围纤维化纤维化向全小叶发展，使小叶间隔、小叶间质增厚，牵拉性支扩，实质带，蜂窝等可相继出现。胸膜改变：胸膜增厚、胸膜斑多位双侧性，20%可以伴有钙化,谢谢大家,
