1、四肢脂肪肉瘤的影像学表现,李元歌,概述,脂肪肉瘤(lipo sacroma)是常见的软组织恶性肿瘤之一, 该肿瘤常发生在四肢、臂部、腹部和腹膜后, 发病高峰40 60 岁。临床表现主要为无痛性软组织肿块。,脂肪肉瘤的病理分型,脂肪肉瘤是来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，比较常见，发病率约，其分化程度、异形程度及生物学行为的差异较大。在版软组织肿瘤分类中将脂肪肉瘤分为种类型，即分化良好型（非典型性脂肪瘤性肿瘤有高分化型）、黏液型（含圆细胞脂肪肉瘤）、去分化型、多形性和混合型。分化良好型恶性程度低，多见；多形性恶性程度最高，少见；黏液型为中等恶性，为第位好发的脂肪肉瘤。混合型罕见，约占所有脂肪肉瘤的，
2、是同时具有黏液型、分化良好型和去分化型脂肪肉瘤的病理特征或同时具有黏液型和多形性病理特征的脂肪肉瘤,脂肪肉瘤影像学表现分化良好型,分化良好的脂肪肉瘤，肉眼上可类似良性脂肪瘤，MRI也可呈现丰富的脂肪信号，但和良性的脂肪瘤相比，其信号分布不均匀，其内可见低信号条索状分隔，边界清楚，对周围肌肉有或无侵犯，增强扫描呈无强化或轻度强化,男，75岁，发现左大腿肿物1月；病理：高分化脂肪肉瘤,脂肪肉瘤影像学表现粘液性型,黏液性脂肪肉瘤由3 种主要组织学成分构成:毛细血管丛、黏液基质和梭形脂肪母细胞, 约57 .9 %的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分, 这决定了其在影像学表现上的多变性。黏液性脂肪肉瘤在平片上可
3、以表现正常或更多的表现为非特异性软组织肿块。钙化较少，低密度脂肪也较少见。主要是由于病变内脂肪组织占的体积小而不易显示。黏液性脂肪肉瘤在CT 和MRI 上常有特征性的表现。黏液性脂肪肉瘤典型的表现为一巨大的、边界清楚的、多结节的肌肉间的肿块。含水成分较多在CT 图像上呈明显的低密度，在MRI图像上T1WI 上为低信号，在T2WI 上为显著的高信号， 缺乏明显脂肪信号, 肿瘤边界清楚, 部分有包膜。有时也可见少量的脂肪信号, 病理上为脂肪母细胞高度聚集的区域。由于含有丰富的毛细血管, 故增强扫描时可有明显强化, 但黏液基质区不强化。肿瘤内可有钙化、出血及囊变。圆细胞型脂肪肉瘤含脂肪成分更少, 圆
4、细胞多位于肿瘤外周、肿瘤的纤维间隔附近及大血管周围,MR 信号强度与黏液性脂肪肉瘤相似, 但增强后信号呈明显不均匀强化, 圆细胞成分强化明显, 故增强扫描有助于圆细胞成分的检测；以下几点可提示黏液样脂肪肉瘤的诊断:病变不是出现在滑囊囊肿或腱鞘囊肿的部位;病变没有厚壁或周围水肿;没有合适的临床病史提示脓肿或液化的血肿;增强扫描可见明显不均匀强化, 这个特征可以与囊肿鉴别开来。真性囊性肿块只是周边或分隔呈薄的、非结节状强化,当病灶呈网片状、结节状强化及延迟强化, 表明病灶为实质性肿块含黏液样基质及纤维组织成分, 此特征可与其他囊性病变及病灶内坏死囊变鉴别。,男，38岁，右臀部肿物，无压痛，触之质韧
5、，似有活动感；病理：粘液型脂肪肉瘤,脂肪肉瘤影像学表现多形性,多形性脂肪肉瘤是具有侵润性的高度恶性肿瘤，数去分化类型，病理上肿瘤细胞呈多形性，包括一些奇特的恶性巨细胞，在缺乏特征性的脂肪母细胞时和恶性纤维组织细胞瘤很难鉴别。在T1加权无脂肪性的高信号，但坏死和出血较常见，T1和T2加权信号不均匀，此型脂肪肉瘤侵润性强, 无包膜, M RI 显示肿瘤边界不规则, 和周围组织分界不清,肿瘤侵犯肌间隔累及邻近肌肉, 瘤周水肿明显。增强扫描, 肿瘤呈大片不规则、不均匀明显强化。,男，74岁，左大腿根部扪及肿物，活动可，质地软；病理：多形性脂肪肉瘤,脂肪肉瘤影像学表现去分化型,去分化型脂肪肉瘤的病理特征
6、为同一肿瘤内同时存在分化良好脂肪肉瘤成分和类似恶性纤维细胞瘤或多形性纤维肉瘤成分所组成的脂肪肉瘤。去分化型脂肪肉瘤影像表现因成分不同而不同, 脂肪成分和非脂肪性肿瘤成分分界清晰, 分界处突然中断征象 。影像学较难与其它类型恶性肿瘤鉴别,男，57岁，左侧大腿肿物6个月；病理：去分化型脂肪肉瘤,脂肪肉瘤影像学表现混合型,分化良好黏液型脂肪肉瘤，形态较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号，有作者认为常大于；其分化越成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号；肿块内可见薄厚不一的软组织分隔及结节，这些分隔和结节，尤其是比较厚的分隔及大于 的结节，在病理上去分化、黏液变及多形性的可能性大幅增加；增强扫描强
7、化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状的结节具有较高的特异性。去分化黏液型脂肪肉瘤中非脂性的部分占大部分，呈软组织密度或长、长信号，常位于腹膜后，容易累及多个腔隙，所以肿块常大于以上，不规则或分叶；下肢病例罕见，肿块相对较小，肿块的周围部分可见条索状增高的脂肪密度或信号，也可在肿块内散在分布脂肪密度或信号，在平扫及增强扫描后肿块富含黏液部分的密度仍比软组织密度稍低；上局部呈长、长信号，增强扫描有轻中度强化；偶可见钙化。多形性黏液样脂肪肉瘤在及上具有去分化型的影像特点，但脂肪成分占据的比例更少，易伴有黏液变，所以，常有液化、坏死、囊变，也易继发出血，使肿块信号及密度混杂，强化不均匀，因恶性程度
8、较高，对周围组织具有明显的侵袭性。,阴囊高分化黏液型脂肪肉瘤,黏液多形性脂肪肉瘤,去分化黏液型脂肪肉瘤,鉴别诊断,脂肪瘤囊肿纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤： 明显软组织肿块, MR T1WI 低于肌肉信号强度;T2WI 信号强度不均匀增高, 内无高信号的脂肪结节, 病灶与周围组织分界不清, 侵犯骨骼可引起骨膜反映或破坏, 增强见不均匀强化;且横纹肌肉瘤多见儿童, 滑膜肉瘤多见于关节周围, 可跨关节生长。血管瘤：血管瘤无包膜, 在T1WI 上等低信号,在T2WI 上高信号, 内见弯曲条形流空信号, 增强见明显不均匀强化, 影像学检查见静脉石较为特征。神经鞘瘤：神经鞘瘤多沿着神经走行生长, 有完整的包膜, 易坏死出血囊变, T1WI 信号多不均匀, 以等低信号为主;T2WI为不均匀高信号;增强见不均匀强化, 内见斑片状囊变无强化区。,总结,CT、MRI 及增强扫描可以清楚地显示四肢脂肪肉瘤的形态、内部成分、信号特点和强化特征。且随着近年来MRI技术进展迅速, MRS 、DWI 、PWI临床应用较为广泛,使CT、MRI 检查不仅有利于提高影像定性诊断能力，还有利于确定手术范围，降低复发率，是检查四肢脂肪肉瘤的理想方法。,
