1、骨嗜酸性肉芽肿的诊断与鉴别诊断作者：韦炜 吴国忠 【摘要】 目的 探讨骨嗜酸性肉芽肿的表现特点。 方法 回顾性分析例经手术病理证实的骨嗜酸性肉芽肿的表现。 结果 例为单发，位于下颌骨例，颞骨例，肩胛骨例，锁骨例，髂骨例，长骨例；例为椎体多发。主要表现：骨质破坏，邻近骨皮质改变，骨膜反应及软组织肿块。 结论 能较好的显示病变范围及邻近组织改变，有助于该病的诊断及鉴别诊断。 【关键词】 骨嗜酸性肉芽肿 ， - ， ， ， 【】 ： ， ， ， ， ， ； ， ， ， 【 】 ； 骨嗜酸性肉芽肿又称骨非特异性肉芽肿，属郎格罕氏细胞增生症之一。该病病因不明，发病率较低，约占骨肿瘤的，多发生于儿童，可累
2、及多个部位和多个系统。本文收集年月年月间在我院行检查并经病理证实的例嗜酸性肉芽肿患者，着重分析其骨骼病变的表现。材料与方法一、临床资料本组例，男性例，女性例；年龄岁，岁以下例，岁例，例以上例；多发例，单发例。主要临床表现：例均有病变局部疼痛或压痛；例出现局部软组织肿块或肿胀；患肢活动障碍例；例出现不规则低热，多为间断性发热。实验室检查：例外周血白细胞计数升高；例嗜酸性粒细胞增高，范围为；例血沉增快。二、设备与方法采用 多层螺旋，扫描条件：，层厚。部分患者资料采用重建层厚，重建后传入 工作站进行多平面重建（） 、曲面重建（） 、容积再现（）重建观察。结 果例中累及部位分别为：下颌骨例，肩胛骨例，
3、锁骨例，颞骨岩锥例，髂骨例，股骨干及胫骨各例，椎体骨例。其表现分述如下：例下颌骨病变，为单发的溶骨性破坏，病灶呈圆形位于左下颌角附近，骨皮质部分缺损，周围见骨膜反应。周边软组织受累不明显（图，） 。例颞骨岩锥病变，呈溶骨性破坏，周围未见骨膜反应，病灶形态不规则，伴较大的软组织肿块突向外耳道（图，） 。肩胛骨例及锁骨例，均为溶骨性破坏伴病理性骨折，周围可见软组织包块。其中锁骨病变呈梭形膨大，周围骨膜反应明显。例脊椎病变，呈多发性，分别累及胸，及腰椎体。表现为溶骨性破坏，边缘不规则，破坏区内无死骨，病灶周围无硬化骨质带，同时伴有横突、椎弓根及椎旁软组织受累，曲面图象重建（）显示椎体高度及椎间隙显示
4、正常（图，） 。例髂骨病变，例位于髂骨耳状面，例位于髂骨翼。均呈溶骨性破坏，髓腔局部膨大，骨皮质受压明显变薄且部分不连续。位于髂骨翼者周围软组织肿块明显，位于髂骨耳状面者未见周边软组织影。例均未见明显骨膜反应（图） 。例长骨病变，病灶均位于骨干部，自髓腔开始压迫破坏骨皮质，骨皮质变薄，未见明显皮质缺损，内缘出现压迹，髓腔局部膨大，骨破坏区呈卵圆形，破坏区长轴与骨干平行，骨干增粗，周围见平行状骨膜反应。横断面图像结合多平面重建（）及容积再现技术（）能很好显示病变范围及周围骨膜反应（图，） 。讨 论骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞浸润为主的一种网状内皮组织疾病，好发于额骨、骨盆及四肢长骨
5、。发生于脊椎者较少见 。本病好发于岁以下的青少年，其临床表现差异极大，主要取决于患者年龄、病变部位和范围以及受累器官功能异常程度等因素 。不同部位及不同病程的组织学表现可有所不同，其影像学差别较大。长骨嗜酸性肉芽肿最常见于股骨，其次为胫骨与肱骨；好发于骨干，其次为干骺端，罕见于骨骺 。髓腔内见单房或多房溶骨性破坏，病变膨胀性生长，穿破骨皮质可形成平行状或葱皮样骨膜反应，使骨干增粗。在病变自限修复时，病灶缩小，周边可有不同程度硬化。长骨病变有如下特征：髓腔内破坏区边缘反应性骨增生不明显。以此可与慢性骨脓肿鉴别，慢性骨脓肿在骨破坏区有骨膜增生，髓腔内反应性骨增生也较明显 。 骨膜反应较成熟，密度较
6、高，骨膜反应与骨皮质间见透亮线，不形成放射状骨针。据此可与一些恶性骨肿瘤如尤文氏肉瘤鉴别 。可伴范围较广泛的软组织肿块，但其边界清楚光整，密度较均匀，常对称包绕骨质破坏区。恶性肿瘤在骨皮质缺损区所形成的软组织肿块多为偏侧性，其内常可见瘤骨、钙化或骨针。本组例儿童患者长骨病变均发生于骨干，骨膜反应明显，但均未形成明显软组织肿块。脊柱嗜酸性肉芽肿可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体，但以单发为多见，椎体的发生部位以胸椎和腰椎多见，颈椎次之 。椎体可呈囊性破坏和溶骨性破坏，囊性破坏多起于椎体中心，边缘常有硬化；溶骨性破坏椎体易压缩或呈扁平椎 。脊椎病变有以下特征：椎体溶骨性破坏常累及一侧附件。椎体转移瘤
7、也常伴附件破坏，可依原发肿瘤病史及患者年龄加以鉴别。病变区椎间隙正常或略变窄。脊椎结核椎间隙变窄明显。椎体骨软骨病椎体塌陷呈盘状，且椎间隙正常，与脊椎嗜酸性肉芽肿鉴别困难。但多数学者认为，岁以下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为嗜酸性肉芽肿 。本组例椎体多发病变的儿童患者，椎体呈溶骨性破坏累及一侧附件并形成软组织肿块，但椎间隙无明显变化。颞骨嗜酸性肉芽肿临床常表现为耳内流脓、乳突肿胀、外耳道肉芽状新生物、听力下降等。 表现为颞骨大块状溶骨性破坏，轮廓不规则，边缘清楚，无硬化，具有特征性“地图状”改变，若行增强扫描病变可有中至高密度强化。本组例均对颞骨进行骨算法重建，显示不规则溶骨性破坏
8、，周围软组织明显肿胀并突向外耳道。颞骨嗜酸性肉芽肿应与颞骨胆脂瘤及横纹肌肉瘤相鉴别，胆脂瘤发病时间长，很少出现大范围的骨质破坏和软组织肿块；横纹肌肉瘤多发生于 岁以下青少年， 显示颞骨破坏，呈“虫蚀样” ，边界往往不清楚，易破坏听小骨、骨迷路及岩尖。肩胛骨、锁骨及骨盆均以溶骨性破坏为主，破坏区边缘膨胀，骨盆病变周围上缘反应性硬化为诊断本病的重要征象 。颌骨的病变常呈圆形或类圆形骨缺损，如出现悬浮齿征则有助于本病诊断。本病表现多样，不同病期不同年龄不同部位所需要鉴别的病变很多。常规线平片是骨骼病变的必须检查，但因其重叠影像所获信息有限，不能为诊断提供足量准确的信息。多层螺旋容积扫描和其强大的后处
9、理功能解决了一次快速轴位扫描后多平面观察图像的难题，得到的横断面图像、成像不存在前后重叠遮盖问题，可显示病灶内的结构、轻度骨皮质破坏、软组织肿块及病变邻近的周围结构情况，为诊断和鉴别诊断提供更多更直观的信息。另外，对于一些解剖结构复杂部位的骨骼以及小病灶的检出更有优势，因此不失为一种重要的必不可少的检查方法。 晋升网简介晋升网（http:/）致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师；是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台；提供免费医学期刊在线阅读；网罗和甄选海量优秀医学论文检索，独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库；整合刊类、标题、关键词检索及全文检索，并独家研发刊社管
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