1、华中科技大学同济医院心内科国家教育部卫计委双重点学 郭 小 梅 ,急性主动脉综合征应强化的几个诊疗问题,内容提要,强化AAS的早期快速诊断强化极高危AAS的急诊救治强化AAS的病因诊断与对应治疗强化AAS药物治疗三达标强化AAS的早期急诊介入和手术治疗总 结,主动脉夹层 透壁性溃疡 壁内血肿 壁内血肿,AAS分类,临床分型与病理解剖,诊断主动脉夹层的依据,突发、严重、顽固性大动脉撕裂性、移动性疼痛，疼痛程度在发作数分钟内达顶峰突发、严重、顽固性高血压伴胸、腹痛突发、严重、顽固性大血管源性多系统缺血性与心胸腹腔出血突发异常的体征：突发晕厥、休克、高血压伴休克，四肢脉搏不对称，大血管杂音，急性主动
2、脉瓣反流杂音、腹主动脉扩张危险因素：如马凡综合征、先天性主动脉瓣畸形、严重高血压病、代谢综合症、动脉粥样硬化、睡眠呼吸暂停低通气综合征、慢性炎症性疾病、医源性因素急性剧烈胸痛、腹痛排除急性心肌梗死、肺动脉栓塞、急腹症患者，首先要想到此病，确诊依赖辅检,迅速完成基本检查,实验室检查：血常规、尿常规、血生化、凝血常规、心肌标志物TNT或TNI，D二聚体500ug/l与AAD的累及范围与病情严重程度相关心电图：动态观察，与心肌损伤标记物结果与胸痛程度不匹配，注意累及心包和冠脉床边X线：主动脉阴影增宽，“钙化征”急诊床边B超（心、大血管、胸腔、腹腔）：主动脉增宽，漂浮光带；胰腺、胆囊、肾脏超声结果与腹
3、痛程度不匹配一旦怀疑主动脉夹层，应急诊迅速行大动脉CTA(CT血管造影即CTA)检查确诊,胸部X线片,81%-90%可见主动脉影增宽或上纵隔影增宽；钙化征：有特异性，即主动脉内膜钙化影距主动脉外部软组织影1cm；主动脉结双重影：非特异性，即增宽的主动脉结外层影较内层影宽3mm-5mm；胸腔积液；12%胸片无显著改变。,胸主动脉CTA红箭头示主动脉弓破口处,内容提要,强化AAS的早期快速诊断强化极高危AAS的急诊救治强化AAS的病因诊断与对应治疗强化AAS药物治疗三达标强化AAS的早期急诊介入和手术治疗总 结,确诊高危AAS:突发晕厥、黑矇、顽固性疼痛血流动力学不稳定:急性失血性低血压、休克、H
4、R100bp、难治性高血压、急性主动脉瓣反流杂音、急性心衰极高危AD：假腔破裂（局部出血、心包/胸腔/腹腔积血）、失血性休克、心脏压塞、昏迷、心跳呼吸暂停；真腔极小伴严重器官组织缺血如截瘫、血尿/少尿或无尿、肢体缺血（冰冷、脉搏微弱、疼痛、坏死）、血便等，需马上行急诊抢救手术,AD危险级别,破入心包：I、II型夹层多见，急性心脏压塞 表现为急性血压下降或休克，HR100bp，呼吸困难，黑矇或晕厥，心脏骤停破入胸腔/腹腔：表现为急性胸腔/腹腔积血，急性血压下降或失血性休克，HR100bp，Hb进行性下降主动脉局部破裂：破裂动脉局部顽固性疼痛，严重者出现失血性休克 急诊床边超声检查：证实心包积液、
5、胸腔/腹腔积液、主动脉局部积液,假腔破裂,低血压、休克的处理,排除夹层累及肢体动脉产生的假性低血压；考虑存在心包压塞或主动脉破裂，需快速扩容；使用升压药物：多巴胺、去甲肾上腺素失血性休克者须尽快输血III型夹层型急诊主动脉内支架植入术I、II型夹层急诊外科手术,心包压塞的处理,病情稳定时，尽快手术修补主动脉并进行术中心包血引流病情不稳定表现为电机械分离或显著低血压时，可进行心包穿刺引流，引流一定量血液使血压上升至最低限度能接受的水平。同时，须急诊进行外科开胸手术操作风险：心包穿刺引流后主动脉压力上升，导致假腔和心包腔关闭的通道重新打开，可引起再次出血和致命的心包填塞破入心包者死亡率极高，处置前
6、须告知风险和签字,假腔巨大而真腔极小：多见于III型夹层。由于巨大假腔压迫，使主动脉血管腔狭小，引起严重器官组织缺血下肢动脉无脉或测血压很低内脏器官严重缺血表现脊髓功能损害表现 急诊大血管CTA检查可迅速明确诊断强化急诊救治降压适度，避免降压过低加重组织器官缺血尽早行急诊介入手术，恢复真腔供血处理内脏器官严重缺血问题,真腔极小伴严重器官组织缺血,主动脉夹层并急性心肌梗塞,要区分是一病还是两病，理清内在关系有急性心肌梗塞表现易于漏诊主动脉夹层，须仔细问胸背痛病史，认真心脏听诊病情稳定者行大动脉和冠脉CTA，不要轻易行冠脉造影,主动脉夹层并急性心肌梗塞,是一病两个表现，外科手术治疗两病并存，III
7、型夹层内科介入治疗，非III型外科或杂交手术病情稳定者，度过急性心肌梗塞急性期后手术不给抗栓治疗强化其它药物治疗，特别是控制心率和血压,内容提要,强化AAS的早期快速诊断强化极高危AAS的急诊救治强化AAS的病因诊断与对应治疗强化AAS药物治疗三达标强化AAS的早期急诊介入和手术治疗总 结,重视病因与危险因素筛查,动脉粥样硬化：高血压、代谢综合征、睡眠呼吸暂停低通气综合征、慢性炎症性疾病、多囊肾主动脉炎症性疾病：多发性大动脉炎、巨细胞性动脉炎、强直性脊柱炎、 Behet病、梅毒性主动脉炎等遗传性结缔组织或先天性疾病：Marfan Syndrome、Turner Syndrome、Ehlers-
8、Danlos Syndrome、Loeys-Dietz Syndrome、先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发育不良、先天性二叶主动脉瓣等医源性因素：长期使用激素或免疫抑制剂、导管介入等创伤：减压性创伤可促发急性主动脉破裂和夹层动脉瘤形成,Marfan Syndrome,马凡综合征(MS)也称为蜘蛛指征、肢体细长症、先天性中胚层发育不良。是一种以结缔组织为基本缺陷的常染色体显性遗传性疾病主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、眼睛疾病和心血管异常。病人四肢尤以指(趾)细长。躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长，宛如蜘蛛足、蜘蛛指30%40%病人有心血管系统并发症，最常见的心血管异常为主动
9、脉根部或升主动脉扩张伴主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层和二尖瓣脱垂伴关闭不全等心血管病变是马凡综合征主要死亡原因，占本病死因的70%90%。,Marfan Syndrome,Marfan Syndrome,Marfan Syndrome,彩超诊断:测量主动脉根部和升主动脉直径，以及6个月后主动脉的扩张比例影像学检查:若主动脉最大径大于45mm或从基线水平不断增加，则需要多次影像学检查了解病情进展，主动脉最大外径大于50mm建议行手术修补；对于小于50mm但每年扩张速度大于5mm，或有主动脉夹层家族史，或表现为严重主动脉反流，也建议尽快行手术修补Marfan综合征女性患者应慎重考虑怀孕ARB、受体阻
10、滞剂能够延缓主动脉根部的扩张，降低心血管事件，提高生存率,Turner Syndrome,特纳综合征（TS）也称先天性卵巢发育不全，是由Turner在1938年首次描述，是由性染色体全部或部分缺失引起的常见的染色体异常疾病临床特点为身材矮小（150cm）、性腺发育不良以及躯体的发育异常，智力发育程度不一。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等10%-25%的患者合并有二叶式主动脉瓣，约8%的患者伴有主动脉缩窄，约33%的患者伴有主动
11、脉扩张Turner综合征主动脉夹层的发病率远低于Marfan综合征Loeys-Dietz综合征，主要发生于有主动脉病变的患者（二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉扩张等），平均发病年龄约31岁，生存率不到一半,Turner Syndrome,Turner Syndrome,Turner Syndrome,Turner综合征患者需要影像学证据显示是否存在二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄及升主动脉扩张。若影像学显示正常且没有导致夹层的危险因素存在，可5-10年后再次行影像学检查，若存在异常，则需每年行影像学检查以了解疾病进展具有危险因素的Turner综合征患者（二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、高血压等）和尝试
12、或已经怀孕的患者应考虑行心脏和胸主动脉影像学检查以帮助确定形成夹层的风险,Ehlers-Danlos Syndrome,埃-当综合征（EDS）又称全身弹力纤维发育异常症，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，是一组与胶原代谢缺失相关的常染色体遗传性疾病。特征性临床表现为薄的皮肤和明显的皮下静脉，皮肤易擦伤；动脉、子宫或胃肠道易破裂。胃肠道破裂的患者通过手术治疗后大部分可以存活；子宫破裂主要针对妊娠女性动脉破裂或夹层是引起死亡的主要并发症，即使能够手术修补，由于组织脆性增加，广泛出血倾向及伤口难以愈合等会明显减低手术成功率,Ehlers-Danlos Syndrome,
13、Ehlers-Danlos Syndrome,Loeys-Dietz Syndrome,洛伊迪茨综合征(LDS)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，LDS三联征包括动脉曲张、动脉瘤、悬雍垂裂或唇裂或悬雍垂基底部过宽其他症状包括：绒毛样或半透明皮肤、颅缝早闭、颧骨发育不全、颌后缩、蓝色巩膜、动脉导管未闭、Marfan综合征样骨骼改变、硬脊膜扩张、房间隔缺损、发育迟缓等98%的患者伴有主动脉瘤或夹层，平均死亡年龄约26岁。由于多数报道本病发生主动脉夹层是的主动脉最大径小于50mm，因此推荐主动脉最大径小于50mm时即进行手术治疗,Loeys-Dietz Syndrome,Loeys-Dietz综
14、合征患者或已确定的易诱发主动脉瘤或夹层的基因突变患者，初次诊断时应行完整的影像学检查，并于6个月后进行评估Loeys-Dietz综合征患者每年需行从脑到骨盆间的血管MRI检查,内容提要,强化AAS的早期快速诊断强化极高危AAS的急诊救治强化AAS的病因诊断与对应治疗强化AAS药物治疗三达标强化AAS的早期急诊介入和手术治疗总 结,主动脉夹层（ acute aortic dissection ）系危重急诊，死亡率高如不处理约3%猝死，两天内死亡约占37%-50%，甚至72%，一周内60%-70%，甚至91%死亡因此要求及早诊断，及早治疗,AAS死亡率极高,强化对症药物治疗三达标,HR达标：60-
15、70 bpmBP达标：100-120 / 60-80 mmHg镇痛达标：无痛,药物治疗,镇痛：静脉镇定药物、吗啡、冬眠合剂控制心率： 静脉和口服受体阻滞剂，尽快使HR 70-80 bpm降压治疗:静脉用CCB或硝普钠，同时口服CCB、ARB，使sBP160mmHg，加用其他降压药物,Koga M,et al.J Hypertens. 2012;30(12):2357-2364.,0,15,30,45,60,75,90,105,2h,3h,4h,24h,72h,5d,快速降压期（达到目标血压前,1-2小时)每15分钟监测血压一次,降压目标SBP 120-160mmHg，维持目标血压5-7天,维持
16、降压期(达到目标范围后)每15-30分钟监测血压一次,1. 维持治疗期的起始剂量一般等同于达到目标血压的剂量，一般不需要特殊调节,目标血压范围内，不需调整剂量,如SBP目标血压范围， 剂量增加1-2.5mg/h,如SBP目标血压范围每5-15分钟增加1-2.5mg/h,静脉-口服序贯治疗,单次静注合贝爽注射剂的血药浓度,Ref:Clinical Report 14,3082,1982,半衰期1.9小时,地尔硫卓对血液动力学影响,Ref: Eolia Pharmacol . Japan,77,195(1981),2011年7月中华心血管病杂志刊登中国高血压防治指南2010修订版,地尔硫卓降压起效
17、快速、持续时间适中，降压平稳，无降压效果明显波动,2018/7/22,49,推荐的高血压急症静脉治疗药物,我们的研究表明快速控制率压积提高生存率,我院2005年1月至2010年10月386例确诊的AD患者（A型146例，B型240例）入院治疗6h心率和血压变化、心率达标率( 50-60次/min)、血压达标率( 收缩压120mmHg)、24h生存率和住院生存率,内容提要,强化AAS的早期快速诊断强化极高危AAS的急诊救治强化AAS的病因诊断与对应治疗强化AAS药物治疗三达标强化AAS的早期急诊介入和手术治疗总 结,手术治疗阶段,介入手术,外科手术,杂交手术,随时尽早急诊手术,治疗原则,急性期患
18、者无论是否采取介入或手术治疗均应首先优化内科药物治疗AAS（夹层或壁内血肿）累及升主动脉者，均需急诊手术AAS （夹层或壁内血肿）累及降主动脉者，首选药物治疗；其中表现为脏器或四肢血管受累、进展性夹层、先兆破裂、顽固性疼痛、顽固性高血压者，需行介入治疗或杂交手术,和型（A型）患者48小时内急诊外科手术外科手术医生会诊、麻醉科医师会诊术前准备转手术室型（B型）尽早介入手术介入医师会诊术前准备介入手术,手术适应证,介入治疗,目标：封闭入口，覆盖破裂内膜片39个研究的荟萃分析609例B型AD成功率98%急性并发症21%，慢性并发症9.1%死亡率 5.2%,主动脉夹层的介入治疗,腔内隔绝术 1999年
19、Dr Dake在新英格兰杂志上发表了用人造血管覆盖支架治疗夹层动脉瘤的经验该法创伤小，并症少，效果好基本原理：用覆盖人造血管的支架封闭夹层的入口，但不封阻出口, 封闭原发内膜撕裂口，阻断真假之间血流的交通，从而使假腔血栓化，压缩假腔，扩张真腔 主要适用于B型夹层，为首选的治疗方法。如果破口位于升主动脉或左锁骨下动脉，可覆盖左锁骨下动脉,支撑型人工血管植入术操作示意图,收缩压降至100mmHg以下释放：稳、准、快,支架植入技术,型夹层介入治疗,术后造影,总 结,强化AAS的早期快速诊断强化极高危AAS的急诊救治强化AAS的病因诊断与对应治疗强化AAS药物治疗三达标强化AAS的早期急诊介入和手术治疗总 结,Thanks,
