1、2006ACC/AHA/ESC 室性心律失常的诊疗和心源性猝死的预防指南解读,ACC/AHA/ESC组成的编写委员会共同完成。与European Heart Rhythm Association 和 the Heart Rhythm Society 合作。已经有若干关于室性心律失常的指南，该指南旨在应用循证医学的原理，对以往指南进行整合和更新，统一归入一篇文献。搜寻相关文献关键词：公共出版关于人类的研究，文字为英语，时间为19902006。对于其他特殊内容还有扩展。,组委会和证据复习,由3个学会及其下属分会的心血管专家组成具有广泛地域代表性的起草委员会由3个学会委任7人审稿，18人专项内容审稿
2、推荐建议来自临床证据和专家共识的总结，并给予分级分级采用指南通行的做法,指南的内容,是迄今为止关于室性心律失常的猝死最全面的指南包括的主要内容 流行病学 发生机制和基础疾病 临床表现 一般评价：包括病史，体检，无创和有创检查，特别是电生理检查的适应症 室性心律失常的治疗：药物，非药物（埋藏设备，消融，外科治疗 急性心律失常的处理,指南的内容,包括的主要内容（续） 与某些特殊病理状态有关的室性心律失常和猝死：既往心梗，瓣膜病，先心病，代谢和炎症等 室性心律失常与心肌病 心衰 遗传心律失常综合症：长QT，短QT，Brugada 心脏结构正常的心律失常：特发性室速，电解质紊乱 特殊人群的猝死：运动员
3、，性别，妊娠，老年人，小儿，已有ICD，药物所致,室速分类,根据临床症状来分类 血液动力学稳定 血液动力学不稳定根据心电图来分类 非持续性室速（单形性、多形性）持续性室速（单形性、多形性）束支折返性心动过速双向性室速尖端扭转型室速室扑室颤根据心脏疾病来分类,流行病学,没有基础心脏病人出现室性期前收缩的危险性静态的PVC运动实验PVC年龄小于30岁年龄大于30岁有明确心脏病病人出现室性期前收缩 器质性心脏病患者出现PVC与 NSVT，会增加死亡危险，但是抑制这些室性心律失常不再是治疗的目标ACS时的室速与室颤 心梗2448小时出现的持续性室速和室颤并不预示着有长期危险，但后期出现者有预后意义。同
4、样也适于频繁的PVC和NSVT,心源性猝死,心源性猝死的发病率： 300,000350,000 /年，冠心病死亡率下降猝死绝对数字降低时间依从性的危险 临床事件后SCD危险与时间的关系不呈线性。起始事件猝死经常发生在其后618个月 年龄、遗传、性别、种族 猝死的风险预测危险标记物：脂质斑块失稳定 CRP高血压：LVH、LBBB吸烟、肥胖、糖尿病、生活方式,病人的评估,病史与物理检查非侵袭性的检查：静息心电图运动试验 动态心电图心电图技术及测量方法 美国FDA只批准了SAECG和TWA，阴性结果除外价值较高左室功能及影像学：心动超声、MRI（特别是ARVC)、 CT、放射性核素、 冠状动脉造影术
5、,病人的评估,电生理检查药物电生理试验已经基本不做电生理检查在心肌病，LQT, Brugada综合症，ARVC的作用没有得到证实对流出道VT与其他室速相同，用于消融的诊断和指导左室功能降低或器质性心脏病有不明原因的晕厥时推荐电生理检查,病人的评估,电生理检查建议：I类1.陈旧心肌梗死，症状（心悸，晕厥前兆，晕厥）提示快速室性心律失常的诊断评价2.冠心病作为VT消融的指导和疗效评价3.冠心病宽QRS心动过速的诊断评价 IIa类 陈旧心肌梗死，有NSVT且EF40%,室性心律失常的治疗,药物治疗（抗心律失常药物和非抗心律失常药物）植入性和体外心脏复律装置消融 外科和血管重建治疗一般处理原则： 心律
6、失常病因和机制的理解 可能导致心律失常恶化的相关医疗状况的评价 心律失常带来的风险和治疗的风险得益比的评估,药物治疗,抗心律失常药 除了阻滞剂外，现在所有的抗心律失常药对危及生命的室性心律失常和猝死的疗效都没有经随机临床试验证实 除 阻滞剂外，抗心律失常药物不应作为治疗室性心律失常和预防SCD 的主要治疗方法 抗心律失常药只在某些特殊情况下作为辅助治疗 由于抗心律失常药潜在的副作用，应慎重使用,药物治疗,其他药物 许多已经上市的药物有延长心室复极的作用，可能造成危及生命的快速室性心律失常 某些患者对这些药物在常规剂量下延长QT的作用特别敏感，可能是遗传倾向或女性所致 促心律失常作用更常见于过量
7、服药，肾脏疾病和药物相互作用造成的药物血浓度增高,抗心律失常药物,阻滞剂无论是否合并心功能不全的各种心脏病，都可有效地抑制室性早搏、室性心律失常，减少SCD安全，有效，可以作为抗心律失常药物治疗的基石,抗心律失常药物,胺碘酮： 胺碘酮总的长期生存益处还有争议 多数研究显示与安慰剂相比没有明显的获益 荟萃（ATMA)分析显示，胺碘酮减少了陈旧心肌梗塞或非缺血性的扩张性心肌病导致的左室功能不全患者的心源性猝死， SCD HeFT 试验中胺碘酮和安慰剂相比较没有生存获益 长期应用胺碘酮带来复杂的药物相互作用，以及涉及到肺、肝、甲状腺和皮肤的副作用。,抗心律失常药物,索他洛尔有抑制室性心律失常的作用致
8、心律失常作用更强，应用索他洛尔的患者中2-4%出现更严重的室性心律失常 没有明显的改善生存的作用,抗心律失常药物可能应用的特殊情况,胺碘酮可以作为某些特殊情况下的治疗选择胺碘酮加阻滞剂可能使生存增加胺碘酮，索他洛尔，Azimilide可以减少ICD放电伴有室性快速心律失常，没有达到安装ICD 标准的患者， 阻滞剂是一线治疗药物，如果达到最大治疗剂量还是无效，在监测副作用的情况下试用胺碘酮或索他洛尔,抗心律失常药物可能应用的特殊情况,安装了ICD，近期反复出现室速或室颤，频繁ICD 电击的患者 需要加用抗心律失常药物和/或导管消融治疗 索他洛尔可以抑制房性和室性心律失常，严重的左室功能减退和明显
9、的心力衰竭的患者应该避免使用 阻滞剂联合胺碘酮可作为选择之一，胺碘酮联合 阻滞剂比索他洛尔更适于作为除颤风暴一线治疗 静脉使用胺碘酮,抗心律失常药物可能应用的特殊情况,安装了ICD，阵发性或持续性伴快室率的房颤，ICD 误放电的患者 -阻滞剂和/或钙通道拮抗剂 如果其他治疗有禁忌、不能耐受或无效，可以应用胺碘酮控制心室率 药物治疗无效时可能需要消融房室结,植入性和体外心脏复律装置,植入性心脏复律除颤器 （ICD） 已有若干指南涉及ICD的临床应用 可使死亡率下降2355 包括一级预防和二级预防 在设计和程序上不断更新改进 存在房颤不适当放电，除颤风暴，感染，右室起搏使心衰加重等问题自动化的体外
10、除颤仪器 （AED） FDA已经批准OTC可穿式的自动除颤器 FDA已批准使用,主要有关ICD的临床试验,消融,无器质性心脏病的室速较为成熟，但只占VT的一小部分束支折返VT，由于常伴有器质性心脏病，需要考虑其他辅助方法器质性心脏病的VT可有多个折返途径。三维标测系统可改善长期成功率新的技术在不断出现,消融,建议：I 类SCD 风险低，持续性单形性室速为主，药物治疗无效，不能耐受或不愿意长期药物治疗的患者（证据水平：C） 束支折返性室速（证据水平：C） ICD 的辅助治疗，用于那些因持续性室速被多次电击，重新程控或改变药物治疗无效，或不愿意长期服药的患者（证据水平：C） 可用于预激综合症房颤，
11、由于旁路快速传导导致室颤，心脏骤停的幸存者（证据水平：B）,外科治疗和血管重建,外科治疗室性心律失常： 消融或手术切除心律失常起源病灶，主要来自较陈旧的文献，没有风险效益的评价 心脏交感神经切除术，作为ICD或-阻滞剂的辅助治疗，也可用于不能耐受-阻滞剂的患者 室壁瘤切除术血管重建术:增加冠脉血流，减少了心肌缺血： 陈旧心梗患者持续性单形室速不太可能受血管重建术的影响。 心肌血管重建治疗不太可能预防左室功能明显异常患者再次出现心脏骤停，即使心律失常原因可能是一过性心肌缺血,特殊心律失常发作时的处理,心跳骤停的处理(参见相关心肺复苏指南） 心肺复苏 除颤（AED的应用），一次最高电量 药物：肾上
12、腺素。胺碘酮已经替代利多卡因，但后者在ACS还可以使用。 -阻滞剂 注意通气，电解质，酸碱平衡，处理复苏后相关问题，病因治疗 心动过缓的处理：在未纠正低血氧等情况前，临时起搏通常无效。药物应使用阿托品,急性冠脉综合征相关的心律失常,积极的血运重建以及阻滞剂的应用使VF（出现在ACS 发生48 小时之内）的发生率降低应用利多卡因进行预防可以减少ACS 的VF 发生率，但可导致心动过缓而使死亡率增加，因此目前已经很少采用AMI 时使用阻滞剂可预防VF 的发生，对于适合的病例，应鼓励使用。低镁血症和低钾血症等电解质紊乱可导致VF，应积极纠正最近的一项随机临床研究，AMI 后LVEF40% 并有HF
13、表现的患者，在传统治疗的基础上加用醛固酮拮抗剂eplerenone，可将SCD 的风险降低37%,急性冠脉综合征相关的心律失常,无脉的室性心动过速/心室颤动： 标准的ACLS 方案开始实施 VF 复苏成功后，可使用药物预防再发，通常使用胺碘酮加用阻滞剂。室性自主心律和非持续性室性心动过速： ACS 患者的室性自主心律或NSVT（持续短于30 秒）是将出现VF 的可靠标志 加速性室性自主心律与再灌注有关，无需预防性使用抗心律失常药。 持续的、伴或不伴血液动力学障碍的VT，应积极处理,急性冠脉综合征相关的心律失常,不稳定的持续性室性心动过速 ： 单形性的、EF 值正常，可使用普鲁卡因胺、索他洛尔、
14、胺碘酮或利多卡因 单形性的、EF 值低，推荐使用胺碘酮或利多卡因（胺碘酮150mg 静推，推注时间大于10 分钟；或利多卡因0.50.75mg/kg 静推） 多形性的，同时基线QT 正常，应强调纠正缺血及电解质紊乱。可随后或同时给予阻滞剂或利多卡因或胺碘酮或普鲁卡因胺或索他洛尔 多形性VT 同时EF 值低，推荐给予胺碘酮150mg， 推注时间大于10 分钟，或利多卡因0.50.75mg/kg 静推,持续性单形性室性心动过速,建议：I 类宽QRS 心动过速如果诊断不清，应按照VT 处理（证据级别：C） 病史，12导联心电图 血流动力学状态并不能区别机制 持续单形性VT 伴有血流动力学异常时，推荐
15、镇静下给予直流电复律（证据级别：C） 不能预防复发 合并房颤时要按照有关指南处理,持续性单形性室性心动过速,建议：IIa类稳定的持续单形性VT 患者可首先给予静脉注射普鲁卡因胺（或一些欧洲国家应用缓脉灵）（证据级别：B） 血液动力学不稳定的持续性单形性VT 患者，如电转复效果不佳，或给予普鲁卡因胺或其它药物后复发，建议静脉给予胺碘酮（证据级别：C） 对于电转复效果不佳，或给予抗心律失常药物后反复发作的持续单形性VT，经静脉导管起搏终止可能有用（证据级别：C）,持续性单形性室性心动过速,建议：IIb 类稳定的持续性单形性VT 患者，特别是与急性心肌缺血或梗死相关的，可首先静脉给予利多可因。（证据
16、级别：C） III 类对于不明原因的宽QRS 波心动过速，特别是有心功能不全病史的患者，应避免使用钙通道阻断剂如维拉帕米和地尔硫卓（证据级别：C）,持续性单形性室性心动过速,药物治疗： 注意低血压和促心律失常作用 胺碘酮负荷可用于不稳定和反复的VT，特别是除颤和其他药物后复发 胺碘酮在静脉后可以口服 胺碘酮在院外除颤无效的VF好于利多卡因 胺碘酮转复稳定的VT并不理想 普鲁卡因胺更适于需要尽快减慢心室率和终止单形室速，但要注意低血压 与缺血有关的VT利多卡因有效,多形性室性心动过速,注意鉴别有无复极异常（长QT） 有无复极异常的多形VT的形态可以十分相似（“扭转”） 更常见于缺血和心梗，少见于
17、心肌病，无器质性心脏病 治疗要注意纠正心衰，可纠正因素，注意补钾补镁,多形性室性心动过速,建议：I 类持续的多形性VT 伴血液动力学异常，推荐进行在适当镇静下给予直流电复律（证据级别：B） 复发的多形性VT，静脉应用阻滞剂有效，尤其是可疑心肌缺血时（证据级别：B） 复发的多形性VT，在除外先天性或获得性LQTS 所致的复极异常时，静脉给予负荷量胺碘酮有效（证据级别：C） 多形性VT 患者，在不能除外心肌缺血时，应考虑急诊冠脉造影及血运重建（证据级别：C）建议：IIb类多形性VT，特别是与急性心肌缺血或梗死相关的患者，可给予静脉利多卡因（证据级别： C）,尖端扭转性室速,建议：I 类对于Tdp
18、的患者，推荐停用所有诱发该心律失常的药物，并纠正电解质紊乱（证据级别：A） 如果Tdp 与心脏传导阻滞及有症状的心动过缓有关，推荐紧急和长期的起搏治疗（证据级别：）建议：IIa类对于LQTS 患者，Tdp 发作时可以静脉给予硫酸镁。而对于QT 间期正常的患者，镁剂无效证据级别：） 对于反复的长间歇依赖的Tdp 患者，给予紧急和长期的起搏治疗（证据级别：）,尖端扭转性室速,建议：IIa类（续）对于Tdp 合并窦性心动过缓的患者，可在应用紧急起搏治疗的同时应用阻滞剂（证据级别: C） 长间歇依赖的Tdp 患者，如除外先天性LQTS，可临时给予异丙肾上腺素（证据级别：）建议： IIb 类Tdp 患者
19、，血钾应补至4.55.0 mmol/L（证据级别: B） 对于LQT3 发作Tdp 的患者，可考虑使用静脉利多卡因或口服美西律（证据级别: C）,无休止的室性心动过速,VT风暴：定义为超过2次/24小时，但可以大大超过无休止室速：持续超过数小时可有多种机制，可有间歇依赖现象无临床试验资料多见于器质性心脏病，可为单形，也可为多形VT重新调整ICD参数病因治疗,无休止的室性心动过速,建议：I 类急性心肌缺血导致的反复发作或无休止的VT，推荐静脉应用普鲁卡因胺或胺碘酮，随后给予阻滞剂并血运重建（证据级别：） IIa 类反复发作的或无休止的单形性VT，静脉给予胺碘酮或普鲁卡因胺及消融治疗有效（证据级别
20、：） IIb 类室性心动过速风暴的患者，静脉胺碘酮和阻滞剂单独使用或联合应用有效（证据级别：）反复发作或无休止的VT，可考虑超速起搏及全身麻醉（证据级别：）反复发作或无休止的VT，可考虑脊髓调节（Spinal cord modulation ）（证据级别：）,无休止的室性心动过速,关于脊髓调节的文献报道Ziad F. Issa, MD; Xiaohong Zhou, et al: Thoracic Spinal Cord Stimulation Reduces the Risk of Ischemic Ventricular Arrhythmias in a Postinfarction He
21、art Failure Canine Model. Circulation. 2005;111:3217-3220. （动物实验）Ziad F. Issa MD, Michael R. Ujhelyi PharmD, et al: Intrathecal clonidine reduces the incidence of ischemia-provoked ventricular arrhythmias in a canine postinfarction heart failure model. Heart Rhythm 2005;2:1122-1127 （动物试验）Aman Mahaja
22、n MD PhD, James Moore MD, David A. Cesario MD, et al: Use of thoracic epidural anesthesia for management of electrical storm: A case report. Heart Rhythm 2005;2:1359-1362,既往心肌梗死致左室功能不全,冠心病的3种室性心律失常(NSVT,VT,心脏骤停）均使死亡率增高可由原发心电异常，缺血和心衰引起NSVT若无症状，可不治疗。频繁快速的NSVT可用药物，消融或外科手术治疗持续VT血流动力学稳定者猝死危险较低，应通过心动图判断起源
23、位置，是否为束支折返持续VT消融治疗的顾虑是可能由多个折返途径，还可能出现新的VT。即使不能治愈，也可改变频率使其可以耐受持续VT消除缺血因素后，应进行电生理检查,特殊病理相关室性心律失常和猝死既往心肌梗死致左室功能不全,I类既往心肌梗死和室性心动过速导致左室功能不全者，如存在心衰应进行积极治疗（C）室性心动过速患者如存在心肌缺血应进行积极治疗（C）有明确证据证实急性心肌缺血导致室颤者，应进行冠脉血运重建，预防猝死（B）既往有明确心肌梗死和显著左室功能不全的室颤复苏后存活患者，在接受了长期适当的药物治疗，功能状态良好、预期寿命超过1年者，如果没有条件进行冠脉血运重建，植入ICD是一级治疗（A）
24、,既往心肌梗死致左室功能不全,I类既往MI致左室功能不全（至少心梗后40天，LVEF低于或等于3040，NYHA心功能分级II或III级）者，接受了长期适当的药物治疗，功能状态良好、预期寿命超过1年者，ICD治疗可以减少SCD，作为一级预防治疗降低总死亡率（A）既往心肌梗死致左室功能不全，伴血流动力学不稳定的持续性室速者，接受了长期适当药物治疗，功能状态良好、预期寿命超过1年者，ICD可以有效减少SCD，降低死亡率（A）,既往心肌梗死致左室功能不全,IIa 类既往心肌梗死至少40天后存在左室功能不全，LVEF 30-35%或更低，NYHA分级I级，长期口服适当药物治疗，一般状态良好，预期寿命超
25、过1年者，接受ICD治疗是合理的（B）对既往心梗存在左室功能不全和室速，有症状但对受体阻滞剂无反应者，可与胺碘酮联用（B）对既往心梗存在左室功能不全和室速，对受体阻滞剂无反应者，索他洛尔治疗可以减轻室速引起的症状（C）,既往心肌梗死致左室功能不全,IIa 类ICD辅助治疗包括：导管消融、外科切除术、药物治疗（胺碘酮或索他洛尔），可减轻既往心梗后左室功能不全者因反复发作持续室速或室颤引起的症状（C）既往心肌梗死伴左室功能不全，反复发作血流动力学稳定的室速，不能或拒绝接受ICD治疗者胺碘酮可以减轻症状（C）既往心肌梗死左室功能基本正常的患者，长期服用适当药物治疗，一般状态良好，预期寿命超过1年者，
26、ICD治疗复发的室速是合理的（C）,既往心肌梗死致左室功能不全,IIb类既往心肌梗死伴左室功能不全，合并复发的血流动力学稳定的室速，LVEF大于40，导管消融或胺碘酮可以替代ICD改善症状（B）既往心梗伴左室功能不全，有ICD适应症的患者，如果不能安装或拒绝ICD者，胺碘酮治疗是合理的（C）III类无症状非持续室性心律失常患者不建议预防性抗心律失常治疗降低死亡率（B）既往有心梗病史者不建议使用IC类药物（A）,既往心肌梗死致左室功能不全,恶性心律失常患者若有以下因素为猝死高危：有NSVT，有症状的心衰，电生理诱发持续单形室速强调心梗后40天再考虑ICD，强调患者的存活预期（1年）胺碘酮不增加死
27、亡率，心律失常死亡有减少趋势。心梗后不应常规应用但可能是抑制心律失常最安全的药心功能尚好者伴室速现在也越来越多地接受ICD，虽然很贵。,特殊病理相关室性心律失常和猝死,瓣膜性心脏病先天性心脏病浸润性心肌病内分泌异常和糖尿病终末期肾功能衰竭肥胖、节食和厌食心包疾病肺动脉高压可逆性因素造成的一过性心律失常,扩张型心肌病,扩心病的猝死约30，其中一半为室性心律失常，另一半为心动过缓，肺栓塞，电机械分离等危险分层比较困难，一般自身疾病重者猝死发生率也高电生理检查的价值不高改善预后的药物（阻滞剂，ACEI）也减少猝死胺碘酮可能减少死亡率，但资料不十分一致ICD用于一级预防的试验结果不一致，SCDHeFT
28、中相对危险降低与冠心病相似，但绝对死亡率更低,肥厚型心肌病,年死亡率较低，在社区仅不足1，因此危险分层较困难，来自一些观察性文献有家族史者认为是高危的电生理检查的意义有争论，诱发的室速常是多形的没有ICD的试验，但是临床在用于二级预防。,致心律失常性右室心肌病,可有双侧心室衰竭的临床表现右室流出道室速者应该注意鉴别是否为ARVC猝死可为第一表现，年发生率0.089形态学上可以只有显微镜改变，无明显右室扩大右室扩大，胸前导联复极异常，合并左室侵犯为高危病人除ICD外，治疗有外科右室电隔离，心脏移植，心室辅助的报道,致心律失常性右室心肌病,建议：I类对合并持续室速或室颤的ARVC患者，正服用最佳药
29、物治疗，预期寿命1年，应安装ICD预防猝死。 IIa类对病变广泛的ARVC患者，包括左室受累，猝死家族史，晕厥原因不明不能排除室速或室颤，正服用最佳药物治疗，预期寿命1年，安装ICD可以预防猝死。对合并持续室速或室颤的ARVC患者，ICD不可行时，胺碘酮或索他洛尔可以有效治疗。ARVC患者尽管应用抗心律失常治疗仍反复发生室速，射频消融可以作为常规治疗之外的选择。 IIb类对ARVC患者电生理检查对猝死危险评估可能有用。,急性心衰除病因及一般处理外，抗心律失常药物应该使用胺碘酮心衰患者无症状NSVT发生率于3080。不应对无症状的非持续性室速进行抗心律失常治疗。若有症状，可使用胺碘酮心衰患者50
30、为猝死。经验治疗和一些临床试验不支持抗心律失常药物可改善生存CRT可以改善生存，但是否减少猝死仍然有争议,心力衰竭,心力衰竭,建议：I类对LVEF40，有室颤或血流动力学不稳定的室速或室速伴晕厥病史，正服用最佳药物治疗，预期寿命1年的患者，ICD可以二级预防猝死。对心梗40天以后，LVEF3040，NYHA或级，正服用最佳药物治疗，预期寿命1年的患者，ICD可以预防猝死减少总死亡率。对LVEF3035，NYHA或级，正服用最佳药物治疗，预期寿命1年的患者，ICD可以预防猝死，减少总死亡率。对接受其它最佳治疗的心衰患者，胺碘酮、索他洛尔和/或阻滞剂推荐作为ICD治疗之外的选择，治疗有症状的室速（
31、持续性和非持续性）。当电转复和/或纠正可逆性原因不能终止血流动力学不稳定的室性或室上性心动过速或不能预防复发时，有应用胺碘酮的指征。,IIaNYHA或级，正服用最佳药物治疗，窦性心律，QRS至少120ms，预期寿命1年的患者，ICD联用双心室起搏能可以预防猝死，减少总死亡率。对心梗40天以后，LVEF3035，NYHA 级，正服用最佳药物治疗，预期寿命1年的患者，ICD可以一级预防猝死减少总死亡率。对LVEF正常或接近正常，反复发生血流动力学稳定的室速的心衰患者，正服用最佳药物治疗，预期寿命1年，安装ICD是合理的。NYHA或级， LVEF35，QRS160ms（或至少120ms 伴心室不同步
32、的证据），正服用最佳药物治疗，预期寿命1年的患者，双心室起搏在没有ICD功能时可以预防猝死。,心力衰竭,心力衰竭,IIb对接收其它最佳治疗的心衰患者，无法安装ICD的患者，胺碘酮、索他洛尔和/或阻滞剂推荐作为ICD治疗之外的选择，治疗有症状的室速（持续性和非持续性）。对LVEF3035，NYHA 级，正服用最佳药物治疗，预期寿命1年的非缺血性患者，ICD可以一级预防猝死减少总死亡率。,遗传性心律失常综合征,与遗传有关的室性心动过速主要包括长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征和儿茶酚胺源性多形性室速（CPVT），临床上以室性心动过速和猝死为共同特征，心脏结构正常；为少发病。关于本部分所
33、述指南均来自大型登记性研究，因此证据级别是B/C。因本类疾病以结构正常的心脏伴有电活动异常为特点，ICD经常作为心原性猝死二级预防的一类适应症，对于一级预防尚有争议。,对于LQTS和CPVT，阻滞剂可减少心脏事件的发生，对所有患者均可作为一线治疗（I类适应症），ICD仅适用于高危患者；对Brugada综合征患者，药物治疗无效。目前，基因分析已经应用于临床，并与危险分层相关；而猝死家族史与危险分层无关。避免剧烈运动仅适用于部分患者。,遗传性心律失常综合征,特殊人群的室性心律失常和猝死,运动员性别和妊娠老年人儿童安装了ICD的患者洋地黄中毒药物引起的长QT钠通道阻滞相关的中毒抗抑郁药，心理和精神疾病，其他药物,结论,猝死是发达国家的主要死因，在发展中国家的发生率也越来越高指南虽然提供了最新的证据和推荐，但肯定需要不断更新,谢谢！,
