1、第十四章 泌尿系统疾病,Diseases of urinary system,教学要求：,掌握：肾小球肾炎的概念、基本病理变化 及各型肾小球肾炎病变特点和转归；熟悉：肾小球肾炎发病机理和临床病理联 系；肾盂肾炎的概念和病变特点，,第一节 肾小球肾炎,教学内容：,第二节 泌尿系统感染,第三节 尿石症,第四节 泌尿系统常见恶性肿瘤,第五节 肾功能不全,第一节 肾小球肾炎,二、病因及发病机制,三、基本病理变化,四、临床病理联系,一、概述,五、常见肾小球肾炎的病理类型,一、概述,（一）肾小球组织结构,（二）概念,（三）病变特征,（四）主要临床表现,肾小球,（一）肾小球组织结构,a. GBM b.脏层上
2、皮细胞 c.内皮细胞 d.系膜,肾小球(模式图),返 回,肾小球肾炎是以肾小球损害和改变为主的一组疾病,（二）概念,原发性和继发性两大类,肾 小 球 疾 病,（三）病变特征,原发性：变态反应性炎症性疾病,炎症,变质,渗出：血浆蛋白、白细胞,增生,肾小球玻璃样变,毛细血管壁纤维素样坏死,细胞增生,基底膜增生,纤维组织增生,（四）主要临床表现,1、尿变化,2、水肿,3、高血压,血尿,蛋白尿,管型尿,量变化,4、肾功能障碍,氮质血症,尿毒症,质变化,量少,量多,二、病因及发病机制,病因及发病机制未完全阐明,抗原抗体复合物引起的型变态反应,（一）病因,抗原,外源性,内源性,药物异种血清 细菌 病毒寄生
3、虫 重金属等,外源性抗原,内源性抗原,肾性,基膜抗原,足突抗原,非肾性,细胞核抗原,肿瘤抗原,免疫球蛋白,内皮细胞膜抗原,系膜细胞膜抗原,DNA抗原,（二）发病机制,免疫复合物,抗原,抗体,+,循环免疫复合物 (免疫复合物沉积),原位免疫复合物(抗体在肾小球内与抗原结合),1.循环免疫复合物性肾炎,肾小球沉积,肾小球损伤,颗粒状不连续荧光,中分子免疫复合物,2.原位免疫复合物性肾炎,(1)肾小球固有成分成为抗原,（2）植入性抗原,（1）肾小球固有成分成为抗原,抗体,肾性抗原,抗原-抗体复合物,肾小球损伤,颗粒状不连续荧光,基膜抗原,足突抗原,线形连续荧光,系膜基质抗原,三、基本病理变化,肾小球
4、,变质,渗出：血浆蛋白、白细胞、红细胞,增生,肾小球玻璃样变,毛细血管壁纤维素样坏死,细胞增多,基膜增厚,系膜基质增多,内皮细胞增生,系膜细胞增生,壁层上皮细胞增生,壁层上皮细胞增生,四、临床病理联系,主要临床表现：,主要临床表现：,（二）全身性变化,2.肾性高血压,1.肾性水肿,3.肾性贫血,4.肾性骨病,1.急性肾炎综合征：起病急,明显血尿,轻或中度蛋白尿;水肿和高血压；甚者可有氮质血症。,2.快速进行性肾炎综合征：起病急,进展快;严重血尿、蛋白尿;迅速出现少尿或无尿,伴氮质血症和急性肾功能衰竭。,(三)肾小球肾炎临床综合症,4.肾病综合征：大量蛋白尿(3.5g/24h)， 高度水肿， 高
5、脂血症， 低蛋白血症。,3.慢性肾炎综合征：急性症状持续病程半年或一年以上，逐渐发展为慢性肾功能不全多尿、夜尿、低比重尿，高血压，贫血，氮质血症和尿毒症。,5.反复发作性或持续性血尿：镜下或肉眼血尿 常见于IgA肾病,6.隐匿性肾炎综合征：无症状仅有镜下血尿或 蛋白尿,五、常见肾小球肾炎病理类型,原发性肾小球肾炎病理学分型,急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病)轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎,1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎,（毛细血管内增生性肾小球肾炎，感染后性肾
6、小球肾炎）,（1）概述：,病因: 链球菌感染后 儿童多见病变：毛细血管内增生特征：毛细血管内皮细胞 和系膜细胞增生临床表现：急性肾炎综合征,肉眼变化：,（2）病理变化：,双肾肿大充血（大红肾）散在点状出血（蚤咬肾）,镜下变化：,内皮细胞肿胀增生系膜细胞增生中性粒细胞浸润,毛细血管腔狭窄或闭塞,严重病例有血管壁纤维素样坏死,肾小球体积增大，细胞数目增多,电镜变化：,电子致密物沉积物,基底膜外侧驼峰状电子致密物沉积,基底膜内或内膜下,免疫荧光：,沿毛细血管壁不连续的颗粒荧光,. 新月体性肾小球肾炎,（快速进行性肾小球肾炎，弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎）,病因: 原因不明，起病急，可分为三类型性
7、质：毛细血管外增生特点 ：肾小球新月体形成（细胞性新月体，纤维性新月体）临床表现：快速进行性肾炎综合征,（1）概述:,（2）病理变化,壁层上皮细胞增生,向球囊腔内突起,形成新月体,肾球囊腔狭窄或闭塞,镜下变化：,纤维性新月体,新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F),（3）临床表现：,青壮年发病，急进性肾炎综合征早期明显血尿，中度蛋白尿， 迅速少尿，无尿，死于肾功能衰竭。 进展迅速，预后差,.肾病综合征及其相关肾炎类型,（1）膜性肾小球肾炎,（3）轻微病变性肾小球肾炎,（4）局灶性节段性肾小球硬化,（2）膜增生性肾小球肾炎,（1） 膜性肾小球肾炎,病理改变：基底膜弥漫性增厚,中老年人多
8、见,病理变化镜下变化,基底膜弥漫性增厚,晚期可致管腔狭窄,病理变化镜下变化,沉积的复合物之间有基底膜样物质呈钉状突起,病理变化电镜变化,基底膜增厚,上皮下电子致密物沉积,上皮细胞足突融合,病理变化荧光显微镜变化,基底膜增厚,病变特征：系膜增生 导致基底膜增生,（2）膜增生性肾小球肾炎,病理变化镜下变化,系膜细胞增生系膜基质增生基底膜增厚,病理变化镜下变化,基底膜增厚呈双层（双轨征）或多层,病理变化镜下变化,系膜细胞增生系膜基质增生基底膜增厚,病理变化荧光显微镜变化,毛细血管壁及系膜区显示IgG和补体C3沉积,由于光学显微镜下肾小球无病变或轻微病变而得名；因肾小管上皮脂肪变性，又称为脂性肾病。,
9、（3）轻微病变性肾小球肾炎,（脂性肾病）,临床特点：儿童发病，肾病综合征,肾脏体积增大颜色苍白皮质增厚呈黄色条纹,病理变化肉眼变化,弥漫性足突消失 肾小球无病变或轻微病变 肾小管上皮内脂质沉积,病理变化镜下变化,脏层上皮细胞足突消失,病理变化电镜变化,病变特征：部分肾小球的 部分毛细血管硬化,（4）局灶性节段性肾小球硬化,病变局限分布肾小球节段性系膜增宽硬化、玻璃样变晚期可全部硬化,病理变化镜下变化,病变部位显示免疫球蛋白(IgM)和补体(C3)沉积,病理变化荧光显微镜变化,临床表现,肾病综合征,高蛋白尿,高度水肿,高脂血症,低蛋白血症,3.系膜增生性肾小球肾炎,病变特征：弥漫性系膜细胞 增生
10、、系膜增宽,临床表现：隐匿性肾炎综合症,（1）病理变化镜下变化,弥漫性系膜细胞增生系膜基质增多系膜增宽毛细血管受压,（1）病理变化荧光显微镜变化,系膜区显示免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积,（1）病理变化电镜变化,系膜细胞增生系膜基质增多系膜区电子致密物沉积,（2）临床特点,隐匿性肾炎综合症,镜下血尿,或蛋白尿,部分可表现为肾病综合症,4.IgA 肾病,是我国肾小球肾炎中常见类型病因不明青年和儿童多发儿童预后较好，成年人较差,病理变化镜下变化,系膜区IgA沉积,病理变化电镜变化,电镜显示系膜区IgA沉积,病理变化荧光显微镜变化,免疫荧光显示系膜区大量IgA沉积重者有节段性坏死,临床特点,反复发作性或持续性血尿,IgA肾病是我国肾功能不全的主要原因之一,5.慢性硬化性肾小球肾炎,（）机制：各种肾小球病变的终末阶段（）病变特征： 慢性硬化性固缩肾（3）临床表现：慢性肾炎综合征,病理变化： 镜下：大部分肾小球纤维化； 残存的肾小球代偿性肥大 肉眼：颗粒性固缩肾,祝周末愉快！,
