1、慢性肺原性心脏病 （chronic pulmonary heart disease）,病史摘要：患者刘，男性，68岁，因反复咳嗽、咳痰10年，心悸、气短、双下肢浮肿5年，再发伴加重5天入院就诊。10年来病人经常出现咳嗽、咳痰，尤以冬季为甚。近5年以来，自觉心悸、气短、活动后加重，有时双下肢浮肿，但经过休息可以缓解。5天前因受凉病情加重，出现腹胀，不能平卧。病人有吸烟史48年。体格检查：病人端坐呼吸，神智清楚，口唇紫绀，颈静脉怒张，桶状胸，心音遥远，肝脏下缘在右锁骨中线肋缘下4cm，剑突下8cm，脾脏在肋缘下可以触及，腹部叩诊可听见移动性浊音，双下肢凹陷性浮肿。化验室检查：WBC120109/L
2、，PaO298kPa（74mmHg），PaCO280kPa（60mmHg）。讨论题：请为病人作出诊断，并提出诊断依据、治疗方案。,概述 是由于肺组织、胸廓或肺血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。,Definition,流行病学(Epidemiology）,患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4,15岁为7。北方南方,农村城市,吸烟者不吸烟者,男女无差别。急性发作以冬、春季多见,气候急骤变化致急性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。占住院心脏病的46%-38.5%。,病因
3、1、支气管、肺疾病慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。2、胸廓运动障碍性疾病 较少见严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形；神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。,pathogeny,阻塞性肺病限制性肺病,3、肺血管疾病 甚少见累及肺A的过敏性肉芽肿；广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原发性肺A高压症。4、其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。,pathogeny,发病机制和病理 肺心病的先决
4、条件肺的功能和结构改变反复气道感染低氧血症,肺动脉高压,pathogenesis,一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺 氧二氧化碳潴留,pathogenesis,肺血管收缩痉挛,1、缺氧（1）体液因素 花生四稀酸 环氧化酶 脂氧化酶前列腺素 （ PG） 白三稀 （缩血管）TXA2 PGI2 乏氧PGF2a PGE1 活性增加（缩血管）（扩血管） 乏氧活性增加 肺血管收缩、阻力增加 肺动脉高压,5-HT、血管紧张素II、 PAF（血小板活化因子）参与 。 EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。,pathogenesis,patho
5、genesis,（2）组织因素-直接使肺血管平滑肌收缩机制缺氧平滑肌细胞膜对Ca2+通透性，细胞内Ca2+ 肌肉兴奋-收缩偶联,2、高碳酸血症 PaCO2 H+ 血管对缺氧收缩敏感性,pathogenesis,（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖结构的重塑形成。1. 长期反复慢支及支气管周围炎 累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。,pathogenesis,2. 肺气肿 肺泡内压增加 ，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。3. 肺泡壁破裂 毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损70%使肺循环阻力增加。,pathogenesis,4.
6、肺血管收缩与肺血管重塑缺氧 肺血管收缩，管壁张力增加 管壁增生。缺氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。缺氧使无肌性动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化。5. 肺血管性疾病 功能性因素较解剖学因素更重要,pathogenesis,(三)、血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧 继发性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多。,pathogenesis,肺动脉高压,阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压可表现
7、为急性加重期和缓解期肺A压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺A高压。静息时肺A平均压2.67KPa(20mmHg),为显性肺动脉高压。静息时肺A平均压4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺A高压。,pathogenesis,二、心脏病变和心力衰竭 1、 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心室肥厚 早期 进展,右心室代偿舒张期末压正常,右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高,右心室扩大、右心衰竭,pathogenesis,2. 少数出现左心室肥厚 原因：伴发高血压、冠心病。PaO2、PaCO2、H+、血流量增多。3. 心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍，
8、心肌受损。4. 反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。5. 酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。,pathogenesis,三、其他重要器官损害 缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。,pathogenesis,临床表现原有肺、胸疾病各种症状和体征肺心功能代偿、失代偿期表现其他器官损害征象,Clinic features,一、肺心功代偿期（包括缓解期）（一）、症状慢性咳嗽、咳痰、气急；活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。,Clinic features,（二）、体征1、肺气肿征;2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;3、P2亢进，提示有肺动脉高压征;
9、4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大;5、颈静脉充盈;6、肝上界及下缘明显下移；7、营养不良表现。,Clinic features,二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 以呼衰为主、有或无心衰,Clinic features,（一）、呼吸衰竭1、呼吸困难 ：频率、节律、幅度变化。慢阻肺：呼吸费力及延长，由慢而较深的呼吸转为浅快呼吸，辅助呼吸肌加强，呈点头或提肩呼吸。 CNS抑制性药物中毒：呼吸匀缓、昏睡，危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸。严重肺心病伴二氧化碳麻醉时：浅慢呼吸或潮式呼吸。,Clinic features,2、紫绀SaO285%时,口唇、指甲处出现紫绀（中央性发绀
10、）；RBC增多者紫绀更明显，贫血者紫绀不明显或不出现；严重休克末梢循环差者， PaO2正常也可出现紫绀（外周性发绀）；是缺氧的典型症状；皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀。,Clinic features,3、精神、神经症状缺氧急性：精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐慢性：智力或定向力障碍，二氧化碳潴留失眠（昼夜颠倒）、烦躁、躁动；神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、昏迷；腱反射减弱或消失，锥体束征消失。,Clinic features,4、血液、循环系统症状慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压，发生右心衰，伴有体循环淤血体征。CO2潴留：外周体表静脉充盈、皮肤红润、温暖多汗、血压升高、心博量增
11、多而至脉搏洪大；脑血管扩张致搏动性头痛。晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌损害，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心跳停搏。,Clinic features,5、消化、泌尿系统症状肝功异常：谷丙转氨酶升高；肾功异常：BUN、蛋白尿、尿中出现 RBC 和管型；胃肠道：粘膜充血水肿、糜烂渗血，或应激性溃疡引起上消化道出血。,Clinic features,（二）、心力衰竭以右心衰竭为主，也可出现心律失常1、症状食欲不振，恶心、呕吐；体重增加；腹胀、腹痛；尿少、夜尿。,Clinic features,2、体征颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征（+）；肝肿大、压痛急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸；慢
12、性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害；水肿；胸水和腹水；胸骨左缘第3、4肋间舒张期奔马律（右心）、三尖瓣区SM、颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。,Clinic features,并发症一、肺性脑病1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。2、鉴别诊断脑动脉硬化严重电解质紊乱单纯性碱中毒感染中毒性脑病3、是肺心病死亡的首要原因。,complications,二、酸碱失衡及电解质紊乱1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒4、呼吸性碱中毒5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒,complicatio
13、ns,三、心律失常1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。2、房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤。3、急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。,complications,四、休克预后不良原因：1、感染中毒性休克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由严重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道出血六、弥散性血管内凝血（DIC),complications,实验室及其他检查一、X线检查胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征肺动脉高压征1、右下肺动脉干扩张，横径 15 mm ；2、右下肺动脉横径/气管横径 1 .07；3、肺动脉段明显突出，正位其高度
14、3mm；右心室圆锥部（右前斜位45）7mm；4、右心室增大征，心尖上翘。,右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c),Laboratory test,二、心电图检查1、右心室肥大表现 电轴右偏，额面平均电轴+90； 重度顺钟向转位； RV1+SV51.05mV; 肺性P波。2、右束支传导阻滞3、低电压4、在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波，应鉴别。,Laboratory test,三、心电向量图检查 右心房、右心室增大图形。四、超声心动图检查1、右心室流出道内径（30mm）；2、右心室内径（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室内径的比值（ 2）；
15、5、右肺动脉内径或肺动脉干；6、右心房增大。,Laboratory test,五、肺阻抗血流图及其微分图检查1、肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低；2、Q-B（相当于右室射血前期）时间延长；3、B-Y（相当右室射血期）时间缩短；4、Q-B/B-Y比值增大；意义诊断肺心病参考；预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高压。,Laboratory test,六、血气分析七、血液检查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血浆粘度可增加，RBC电泳时间延长；3、合并感染时，WBC总数增高、N%增加；4、血清学检查：肾功或肝功能变化；血清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有变化。（高钾、低钠、低钾、
16、低氯、低钙、低镁等）,Laboratory test,八、其他检查1、肺功能检查：早期或缓解期肺心病；2、痰细菌检查：急性加重期肺心病。,Laboratory test,诊断1、慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变；2、肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现；3、ECG、X线、心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查。,Confirming the diagnosis of cor pulmonale,鉴别诊断1、冠心病典型的心绞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭发作史、高血压病、高血脂症、糖尿病史；体检、心电图、X线呈左心室肥厚表现；肺心病合并冠心病，均多见于老年人。2、风湿性心瓣
17、膜病风湿性关节炎和心肌炎史；二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病变；X线、ECG、超声心动图。3、原发性心肌病全心增大、无慢性呼吸道病史、无P高压史,Differential diagnosis,治疗一、急性加重期（一）、 控制感染（二）、 通畅呼吸道，改善呼吸功能。1、建立通畅的气道2、氧疗3、增加通气量，减少CO2潴留呼吸兴奋剂机械通气4、纠正酸碱失衡和电解质紊乱5、合理使用利尿剂,Management of cor pulmonale,支气管舒张剂消除气道非特异性炎症减少气道分泌物纠正失水，湿化气道物理方法促进排痰,（三）、 控制心力衰竭 肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改
18、善。但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿剂、强心及血管扩张剂。,Management of cor pulmonale,1、利尿剂作用减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿。原则选用作用轻、小剂量的利尿剂。方法：氢氯噻嗪25mg ,1-3次/日，氨苯喋啶50-100mg 3次/日，尿量多时加10%KCl 10ml 3次/日 ，重度而急需利尿者，呋塞米20mg im或po,Management of cor pulmonale,副作用低钾、低氯性碱中毒痰液粘稠不易排出血液浓缩、DIC,Management of cor pulmonale,2、强心剂肺心病人由于慢性缺氧、感染，对洋地黄类药物耐受性
19、差，疗效较差，易发生心律失常。原则 剂量宜小，一般为常规剂量1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的药物。方法 毒毛花甙k 0.125-0.25mg,或毛花甙C 0.2-0.4mg加於10%葡萄糖中，缓慢iv。,Management of cor pulmonale,注意纠正缺氧，防止低钾。不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征，因为缺氧和感染均可使心率加快。应用指征感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭病人；以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；出现急性左心衰者。,Management of cor pulmonale,3、血管扩张剂减轻心脏前、后负荷
20、，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。在扩张肺动脉同时，也扩张体动脉，易造成体循环下降，反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等副作用，限制了其应用。钙通道阻滞剂、川芎嗪、NO降低肺动脉压而无副作用。,Management of cor pulmonale,（四）、 控制心律失常肺心病的感染、缺氧、离子紊乱改善后可自行消失；如持续存在，可选用抗心律失常的药物。（五）、加强护理工作二、缓解期 中西医结合综合措施。三、营养疗法,Management of cor pulmonale,预后多数预后不良，病死率约在10%-15%。经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。,
