1、先天性心脏病介入治疗,先天性心脏病介入治疗,特色技术,心血管内科,先天性心脏血管病,先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。随着检查和治疗技术的进步，先心病已可在婴儿或儿童期得到准确诊断，并进行姑息性或纠正性手术治疗，促进了儿科心脏病学的发展，也使成人患先心病的情况发生很大变化。,成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者类
2、。此外，尚有少数已达成年，但除非施行心脏移植术否则无法纠治。因而成人先心病病人正在稳步增加。,发病情况,我国先心病发病率18，各地有差异，青海高达13.7，估计每年我国新出生的先心病患儿约15万左右。 患病率有随年龄而下降的趋势，高原地区青海的中小学生中，患病率高达8.813.7，出生成活婴儿为 6.87(上海)、学龄前儿童3.1(成都)、学龄儿童2.392.8(合肥、福州)、小学和中学生3.1(哈尔滨)、成人1.08(广东)。 美国出生成活婴儿患病率约8 ，死婴患病串达80，成人患病率为2.42.8(弗来明翰、芝加哥),病因学,一、外在因素：1.宫内感染2.药物和疾病3.环境及生活习惯 二、
3、内在因素: 基因遗传缺陷，染色体畸形,分 类,根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类： 1、无分流类 2、右至左分流类 3、左至右分流类,临床表现,轻重与血流动力学改变及其严重程度密切相关无分流或左向右分流： 轻者：无症状或轻度症状 重者：发育差、心悸、气促、易患呼吸道感染、头晕等；右向左分流： 可常有下蹲动作，发绀、杵状指等。,如何发现小孩患先心病,一、症状：如口唇紫绀，生长发育差，消瘦，易患肺炎 二、体征：如发现杂音,诊 断,根据病史、体征、X线、心电图、超声心动图检查，一般可作出诊断，复杂先天性心脏病可行心导管检查或选择性心血管造影。,治疗时机,一、ASD、VSD、PDA：3-4岁为
4、最佳手术时机，强调个体化二、TDF多采用一期纠正，1岁内进行三、TGA 出生后两周内四、PCVC等1岁内,先心病的治疗方法,一、外科开胸手术1闭合式手术2体外循环直视手术二、非开胸介入手术方法三、镶嵌治疗,动脉导管未闭 （patent ductus arteriosusPDA）,动脉导管未闭（PDA）,动脉导管未闭（PDA）是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的20左右，发病率女多于男，约为3:1。 未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，导管长短除缺损型外多在0510mm之间，管径粗细一般为
5、210mm不等,未闭动脉导管可呈管型、窗型漏斗型哑铃型或动脉瘤型。本病也可合并其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩窄，房室间隔缺损，大血管错位等。,病理生理,肺动脉血流量增加,间质性肺水肿,肺动脉水平的左向右分流分流量大小取决于导管直径和主-肺动脉之间的压力阶差。一般可达左心排量20-90%,肺静脉回量增大,左心负荷增加,病理生理,肺动脉高压,Eisenmenger 综合征,左向右分流减少,肺血流量增加,肺小动脉痉挛,肺动脉压力增加,肺动脉高压，右室肥厚,管壁增厚、硬化,反向分流,3、肺动脉高压形成右心室负荷增大,4、双向或右向左分流,临床表现主要取决于主-肺动脉间的分流量以及是否产生肺动脉高压
6、,导管细，分流量小，可终生无症状；导管粗，分流量大，易患呼吸道感染、左心衰竭 。,体征,特征性杂音：胸骨左缘第二肋间可闻及响亮而粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝或左颈部传导，局部可触及震颤。 外周血管征：颈部血管搏动增强，甲床毛细血管搏动，水冲脉和枪击音。,采用的介入方法 1 Porstmann法 1966年 2 Rashkind 法 1986年 3 Lock 双伞闭合器 1988年 4 Sideris 纽扣法 1990年 5 Cook弹簧圈 1992年 pfm弹簧圈 1994年 6 Amplatzer蘑菇伞 1996年,封堵器,弹簧圈适应证：直径2.5mm的动脉导管未闭蘑菇伞适应证：直径
7、2.5mm位置正常的动脉导管堵塞装置大小=PDA最窄处+35mm 美国Cook公司生产的Gianturco弹簧由白金和合成纤维制成，有四种规格：5mmX3个圈、5mmX5个圈、8mmX3个圈、8mmX5个圈。,PDA（ Amplatzer蘑菇伞封堵器）,Amplatzer蘑菇伞封堵器是由镍钛合金金属网丝制成的自行膨胀蘑菇状装置。一个2mm保留边缘确保将其稳固的安置在动脉导管未闭的主动脉端开口处，并通过将聚酯纤维补片稳固的缝补在装置内，实现堵闭器内部的快速血栓形成及堵闭器表面的快速内皮化，进而完全关闭分流。Amplatzer蘑菇伞的规格：46mm，68mm，810mm，1214mm，1416mm
8、。前面一个数字为蘑菇柄肺动脉端直径，后面一个数字为蘑菇柄主动脉端直径。,治疗指征,适应证 1年龄大于3个月，体重3kg； 2PDA内径1.2cm； 3. 肺动脉压(PASP)小于75HHmg,QP/QS小于0.75；禁忌证 1体重5kg； 5、超声一定要进介入室；6、外科手术(左向右分流)后残余分流的房缺。,介入治疗可能所需的器械,动脉鞘组 4F、5F、6F、7F、8F、9F 0.035导丝 -150普通、-260加硬交换MPA2右心导管、PIG猪尾巴 5F、6F输送钢缆、测量球囊、输送短鞘 7F、8F、9F输送长鞘 7F、8F、9F、10F、12F、14FASD封堵器 8、10、12、14、
9、16、18、20、22、24、26、28、30、32、34、36、38、40,手术步骤,1手术前准备 2手术操作 麻醉（局麻、全麻） 股静脉穿刺 右心导管造影检查 房间隔缺损的探查 测量继发孔房间隔缺损最大伸展直径 ASD堵闭器的选择和体外装配 建立输送轨道 送入ASD封堵器 手术中和手术后超声心动图,房缺封堵术,封堵术后,室间隔缺损（Ventricular Septal Defect VSD）,心室间隔缺损（VSD）,室间隔缺损（）是指左右心室间隔的缺损导致了左右心室的异常交通，绝大多数为先天性，少数为后天性。先天性室间隔缺损是最常见的先天性心内畸形之一，约占先天性心脏病的25。 室间隔是分
10、隔左右心室的一心内结构，由膜部、漏斗部和肌部三个部分组成。先天性室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病。,分 型,根据室间隔的组成将室间隔缺损分成以下几类： 膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损,约占先天性室间隔缺损的78,分为单纯膜部缺损,嵴下型膜部缺损和隔瓣下型膜部缺损三个亚型,约占先天性室间隔缺损的20,分为干下型漏斗部缺损和嵴内型漏斗部缺损两个亚型,约占先天性室间隔缺损的2,分为流人道肌部室间隔缺损和小梁区肌部室间隔缺损两个亚型,病理生理,呼吸功能及肺部感染改善,婴儿期，肺血管阻力仍较高，分流量减少左向右分流,肺间质水肿，肺功能受
11、损,易引发肺 部感染,长期肺血流量增多,肺小动脉痉挛,肺血管阻力上升,肺静脉和左心房压力下降,取决于缺损的大小和左-右心室间的压力价差,年龄增长，分流量增多,肺循环血流量增多,病理生理,Eisenmenger综合征,长期肺小动脉痉挛,严重的动脉高压,肺动脉高压增加,肺小动脉痉挛,双向分流,右向左分流,管壁内膜增厚，中层肌肉肥厚，管壁纤维化,缺损与肺动脉高压的关系 大缺损 2-3岁出现肺动脉高压 中度缺损 10岁左右出现肺动脉高压 小缺损 成人后出现肺动脉高压,体征,视：心前区膨隆，颈静脉搏动明显； 触：心脏搏动增强，胸骨左缘第三、四肋间可 触及收缩期震颤； 叩：心界向左下扩大；听：胸骨左缘第三
12、、四肋间可闻及3-4/6级全 收缩期杂音，向整个心前区传导；肺动脉 瓣区第二心音亢进伴分裂。,膜部VSD （Amplatzer蘑菇伞封堵器）,Amplatzer 膜部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，左心室侧伞是一不对称的伞，伞的一端只有0.5mm的边缘，而伞的另一端有5mm的边缘且在最远端有一标记。右心室侧伞是一均匀的具5mm 边缘的圆形伞。两个伞有一个短腰连接，在两个盘及腰部缝有三层聚酯膜。腰的直径为堵闭器大小，该堵闭器与实心输送钢丝以螺丝和螺母的形式连接，而双面伞的螺母外侧有一平台。其规格有4mm、6mm、8mm、10mm、12mm、14mm和16mm。,肌部VS
13、D （Amplatzer蘑菇伞封堵器）,Amplatzer肌部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，左、右心室侧伞是圆形伞，左心室伞有mm的边缘，而右心室伞有3mm的边缘，两伞有一个短腰连接，腰的长度有4mm、5mm、6mm、7 mm(用于先天性心脏病肌部室间隔缺损，根据不同室间隔的厚度而选择)和10mm(用于外伤或急性心肌梗死后的肌部室间隔缺损)，在两个盘及腰部缝有3层聚脂膜。腰的直径为堵闭器大小，用于堵闭先天性心脏病肌部室间隔缺损的堵闭器其规格为6mm、8mm、10mm、12mm、14mm、16mm、18mm；用于堵闭外伤或急性心肌梗死的堵闭器的规格有：14 mm、16
14、 mm、18mm、20mm、22mm和24mm。,介入治疗的困难,1、距离主动脉瓣或三尖瓣近；2、室间隔内有丰富的传导束；3、左右心室内结构复杂。,治疗指征（膜部）,(1)年龄大于3岁，小于60岁，体重大于5kg；(2)有外科手术适应证的膜部室间隔缺损；(3)膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室间隔缺损的最窄直径小于14mm室缺，上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱垂及返流；(4)伴膜部室间隔瘤形成时，瘤体未影响右心室流出道；(5)轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流；(6)外科手术关闭膜部室间隔缺损后遗留的室间隔缺损，且对心脏的血流动力学有影响；(7)合并
15、其他能进行介入治疗的心血管畸形。(8)对心脏血流动力学有影响的单纯性室缺。,年龄 先天性心脏病室间隔缺损的介入治疗没有特殊的年龄的限制，但在选择病人进行介入治疗时，必须充分考虑病人有无自然闭合的可能。只要有可能自然闭合或显示自然闭合的趋势，如膜部瘤的形成，隔瓣下的室间隔缺损等，均可以等到学龄前才考虑根治。,膜部VSD封堵术前后,先心病介入治疗的护理,术前心理护理,因患者住院时间短，对医院环境不了解，并且介人治疗是一种新的治疗方法，患者家长对新的治疗往往顾虑、疑惑，对手术成功率表示怀疑，对术前的各种检查不理解，所以护士应对家长进行详细的介绍并了解病儿的生活及饮食习惯，与患者多接触，使患者对护士有
16、一个熟悉的过程。护士与手术医生一起向患儿家长解释手术的必要性、手术原理、手术的优点、手术方法和可能发生的并发症，并讲述同类病种的治疗效果，解答家长提出的问题。,术前准备,用物准备：术前准备导管、导丝，导管鞘、穿刺针、异物摘取器等，并检查消毒有效期，准备抢救物品与药品，备造影剂，肝素，利多卡因，生理盐水等，并检查各种设施是否良好。,术前准备,患儿准备：术前行血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血型及凝血功能、心电图、胸部线片、心脏超等检查。了解药物过敏史，做青霉素、普鲁卡因、碘过敏试验。常规测身高、体重。进行双腹股沟区备皮，一般术前不做股动脉、股静脉穿剌，以免损伤血管或形成血肿，影响经皮穿刺的成功
17、率，必要时准备同型血。禁食禁饮小时，确保麻醉安全。,术中配合,常规准备术中用药、手术器材、备好抢救药品及心电监护仪、除颤仪、临时起搏器、麻醉呼吸机、简易人工呼吸器。建立良好的静脉通路，一般选左下肢静脉，连接三通管保证各种抢救药物及时输入；建立心电监护系统，准备好手术中所需的一切无菌物品并放置于手术车上。操作过程中护士随时观察患儿的表情及生命体征，主动询问患者有无不适，一方面分散患者的注意力，另一方面也给患者以心理支持护士要细心、耐心，使手术能顺利进行。,术后护理,患者从心导管室回病房后安置在室，常规监护小时，监测生命体征、心律、心率、呼吸、血压、体温、血氧饱和度。术后小时内每分钟测次，以后可根
18、据病情监护，如病情不稳定可持续监护至病情稳定，并作好病程记录。全麻患者术后去枕平卧头偏向一侧，禁食小时，禁水小时，吸氧至清醒。、术后小时注意局部穿刺处有无出血或血肿，足背动脉搏动情况，穿刺肢体皮肤颜色、温度。,术后护理,患者上肢术中由于固定于头部，应观察是否有肢体颜色变化及功能障碍。观察尿量及尿液颜色，做好记录。每小时测次体温，连测。常规给予抗生素天，如有发热应继续用药至体温恢复正常。病儿完全清醒后小时可给予半流食 小时内避免给予牛奶等引起腹胀食物，以后可加强营养给予高热量、高蛋白、高维生素食物，增加机体抵抗力。按时根据医嘱用药，无并发症天即可出院，出院前复查心脏彩超。,并发症观察及防治,溶血
19、：个别植入封堵器后，会因高速血流穿过金属网眼时发生红细胞机械破坏。避免不适当的抗凝治疗，使封堵器及时形成血栓是减少溶血发生的关键。发生溶血，出现血尿，应给予激素及碳酸氢钠等药物，防止肾功能衰竭治疗，溶血轻者可保守治疗，贫血严重应酌情输血，重者用异物钳取出封堵器，上述方法无效需外科手术。,并发症观察及防治,封堵器脱落：是先心病封堵术的严重并发症之一，常见于封堵术，其次是封堵术，少见于封堵术。常为封堵器选择过小、病变解剖部位特殊、操作不当所致。故要严格掌握操作常规，选择适当的封堵器，并在植入过程中应用经胸或经食道超声监视，确认其处于恰当的位置并大小合适后再释放，如尺寸不合适，撤出更换。嘱患者术后不
20、要剧烈运动， 防止封堵器脱落，个月后血管内皮细胞完全覆盖封堵器，这时运动 不受限制。一但发生脱落。可用介入技术取出，亦可经开胸手术取出，同时行直视修补。,并发症观察及防治,心律失常、房室传导阻滞：, 术中患者易心律失常、房室传导阻滞，发生时要及时调整封堵器位置，避免封堵器过大造成传导障碍。VSD术后数天易发生局部水肿致传导阻滞，应给予激素及白蛋白等治疗，必要时植入临时起搏器，一般数天可恢复。,并发症观察及防治,栓塞：患者易发生栓塞，因左右心房压力低，血流缓慢，堵闭器周围内皮细胞未完全覆盖之前极易导致血栓形成；房间隔缺损患儿常合并房性心律失常，血液粘滞性高，加之心房内有一异物，容易导致血栓形成后
21、栓子脱落。因此术后要遵医嘱给予肠溶阿斯匹林口服。告知患者抗凝治疗的重要性，观察患者术后有无呼吸困难，术侧肢体麻木、疼痛，并鼓励患者第二天下床活动。操作要谨慎，掌握好肝素用量，防止气体栓塞和血栓。,并发症观察及防治,穿刺部位血肿：术后绝对卧床休息，术肢伸直制动 小时，观察穿刺伤口有无渗血，肢体远端的动脉搏动及血运情况，发现异常及时处理。可用沙袋间断压迫伤口小时，一般小时后患者可逐步下床活动。,出院指导,指导家长加强对患儿的护理，预防感冒，以免引起咳嗽，导致未粘牢的堵闭器移位或脱落。患者出院后个月内避免剧烈运动以及身体碰撞，防止堵闭器脱落，个月后活动可不受限制。指导患者正规使用抗血小板制剂，告知家长药物作用、服用方法、不良反应的自我观察，以便患儿出院后能正规服用药物。,先心介入特点,不开刀,不留疤痕 治疗各类先天性心脏病,我们的情况,我院心血管内科自1996年始开展各类先天性心脏病介入治疗手术,是国内较早开展同类手术的科室之一,现已完成动脉导管未闭，房间隔缺损，室间隔缺损等常见先天性心脏病的封堵术及各种瓣膜球囊扩张术近千例，技术达到国内先进水平。,谢谢！,
