1、Antons 综合征导读 引言： 与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症，即否认视觉缺失，称为Antons 综合征。尽管其前部视束完整无损，但枕叶皮层可能受损。Antons 综合征患者坚信能够看到他们看不到的东西，并且他们的行为和言谈表现的好像他们能够看到。虽然引言：与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症，即否认视觉缺失，称为 Antons 综合征。尽管其前部视束完整无损，但枕叶皮层可能受损。Antons 综合征患者坚信能够看到他们看不到的东西，并且他们的行为和言谈表现的好像他们能够看到。虽然尽可能的注意周围环境，但是他们还是在走路时撞到墙上、被家具绊倒或者
2、描述不存在的东西。我们现报道 Antons 综合征患者 1 例，并报道其相关的临床特征。病例介绍：患者，女，83 岁，既往有轻度痴呆、甲状腺功能减退病史，20 年前行胃癌切除术。被发现摔倒在自己房间的地面上。尽管这种症状很难排除意识丧失，但是她的全科医师发现了她右侧轻偏瘫，这在入院时已经完全缓解。发病前她功能良好，能够在助行架的辅助下自由活动，并且能够在很少的帮助下进行日常活动。进入卒中单元时，该患者的格拉斯哥昏迷评分为 15 分（满分 15 分），四肢肌力正常，无感觉缺失。查体时，最显着的临床特征是视力缺损。走路时撞到物体上，明显视物不清。尽管该患者实力明显减退，她坚持能够看到自身周围的事物
3、。瞳孔调节反射正常（说明前视觉通路无异常），眼底检查无异常。其他神经系统唯一的异常是感觉性失语。图 1 发病时颅脑 CT 显示左侧顶枕裂和右侧枕叶急性梗塞。颅脑 CT（图 1）示右侧枕叶及左侧顶枕裂急性脑梗塞，脑室周围广泛脑缺血，符合皮层盲诊断。该患者感觉性失语症状早在住院期间就恢复了，但是，在恢复期，其仍旧否认自己视力丧失，表现出虚构症的症状。当问及大夫的领带怎么样时，她迅速的做出了回答，但答案不正确。有趣的是，到住院结束时，她请求护士“点亮蜡烛”，因为她觉得房间里很黑暗，这说明她在住院时就没有光感。由于视力受损，她需要帮助才能走动，她的大多数日常活动需要帮助。例如，尽管她看不见自己的食物，
4、但是她能摸索到她前面托盘里的餐具，并且如果她离开这些器具，就开始吃饭；但是她需要帮助才能吃完饭，才能避免食物溢出。尽管她否认视物障碍，但她接受了上述帮助。随后，该患者出院回家和其家人生活在一起，但是她需要定期的照料来帮助其日常活动，例如：洗刷和穿衣。该患者的一般状况，例如营养状况和体力，有改善。在发病后 4周，其家属相信她能够跟踪阴影，尽管这是由于盲视的缘故。然而，在随后的几个月，她仍旧需要大量的护理。尽管视力有所改善，但完全恢复的可能性仍然很低。讨论：法国文艺复兴时期的作家蒙田在他的第二部作品蒙田随笔中描述了 1 例贵族病例：尽管有明显的体征，他不相信自己看不见。这可能是记载的第一例非精神病
5、和认知功能受损而不能感知自己失明的患者。几百年后，澳大利亚神经病学专家 Gabriel Anton 描述了既盲又聋的患者，他们还表现了其它自知力的缺乏。他把这些现象和脑部病理联系在一起。后来 Joseph Fran?ois Babinski （1857-1932）应用病觉失认症来定义这些现象。神经性视觉缺损（视力障碍是由脑部异常而不是眼睛异常导致的）范围广。它包括大脑视力缺损、忽视、失认、各种视感知障碍、同侧偏盲、面孔识别障碍 、视觉发育迟缓和皮层盲。继发于双侧枕叶皮层受损的皮层盲患者能够有意识（里多克氏综合征）或无意识（盲视）的感知物体的移动。相反，运动失明是指能够看到物体的存在，但不能感知
6、其在运动。这可能通过从外侧膝状体核通过视辐射投射到双侧视觉皮层（V1）和运动选择性中间颞区（MT or V5）先前认为不重要的皮层区的通路来说明。视敏度受损的其它特征也包括邦纳综合症，这些患者虽然自知力存在，但有些由任何原因导致视力丧失的患者存在非常复杂的幻觉，有些对不熟悉的人或建筑物存在印象。与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症，即否认视觉缺失，称为 Antons 综合征。当双侧枕叶受损时，其视觉联系皮层也往往受损，这说明其缺乏知觉。此外，安东暗示受损的视觉区域与功能区是互相分离的，例如演讲-语言区。当输入缺乏时，语言功能区往往虚构一种反应。除了上述描述的假定的不联系外，
7、还有其它两种假定的可能的神经心理学机制。一种假定暗示视觉刺激的监测是不完善的，解释影像是不正确的。另一种假定暗示存在来自于另一视觉系统的错误反馈。在这方面，当膝距束系统缺损时，上丘、丘脑枕和颞顶区可以传导信号。当视觉传入缺乏时，错误的内部表象改变显像，或者语言区参与反应。尽管皮层盲的各种病因均可能导致 Antons 综合征，脑血管疾病是最常见的。除了较常见的原因外，Antons 综合征还见于惊厥发作的高血压脑病、产后出血导致的低灌注 、创伤及其它原因。该患者双侧枕叶梗塞导致了皮层盲和视觉缺损否认症，具有经典的 Antons 综合征的表现。尽管有明显的缺损，该患者对自己的视力有十足的信心。该患者伴有轻度的痴呆，但没有不良影响，可以诊断为 Antons 综合征。有些病因导致的 Antons 综合征预后良好，例如高血压脑病和皮层低灌注。在这些情况中，只要纠正了诱发因素，症状就能缓解。该患者是双侧枕叶梗死，尽管视力稍有恢复，但不可能有实质性的改善。二级预防和康复对这样的患者是重要的，能够促进视力恢复。该病例增加了关于 Antons 综合征有限的文章的数量。非典型视力丧失和枕叶损伤的患者应高度怀疑皮层盲和 Antons 综合征。
