1、扩张型心肌病,教学查房目的,熟练掌握扩张性心肌病的临床表现掌握扩张性心肌病的相关鉴别诊断熟练掌握扩张性心肌病的诊断及治疗,病例分析,患者，女，59岁，主因反复胸闷、气喘10余年，再发加重2小时入院。患者于10年前反复出现活动后胸闷、气喘不适，休息后可很快好转，初未在意，后因症状反复发作就诊于南京鼓楼医院明确诊断为“扩张性心肌病”，平时间断服用倍他乐克，2012年发现2型糖尿病，近3年来患者感活动后胸闷、气喘不适逐渐加重伴双下肢水肿，曾就诊于外院行冠脉造影检查，排除冠心病诊断。入院前2小时突发气喘加重伴呼吸困难，不能平卧，就诊于我院急诊。,查体：神清，精神差，口唇轻度紫绀，颈静脉充盈怒张，双肺呼
2、吸音粗，两肺底可闻及湿罗音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，双下肢轻度凹陷性水肿。血气分析：pH7.11，PCO233mmHg，PO290mmHg动态心电图示：窦性心律，偶发房早，短阵房速，频发室早，成对室早。,心脏超声,通过对该病例的分析，掌握扩张性心肌病的临床表现、体格检查、鉴别诊断、治疗及转归,诊断程序,1.询问病史1）一般病史的询问：患者的年龄、性别、职业、民族等。2）主要病史询问：本次就诊的原因、起病情况、患病时间。主要症状特点，如心悸、气促及端坐呼吸，肝大、水肿等充血性心力衰竭的症状；本次发病的诱因，如感染、劳累等；治疗经过。3）询问既往史：
3、是否有病毒性心肌炎病史，或有酒精中毒、服用抗癌药、处在围生期等病史。4）特殊病史的询问：心血管病、猝死等家族,2.体格检查,1）常规全面体检。2）注意：心脏增大、第三心音或第四心音及奔马律、各种心律失常、颈静脉征、双肺湿罗音、肝大、下肢水肿等,3.辅助检查,1）常规检查：生化检查：血象、尿常规、血型、血糖、血脂、肝功能、肾功能、血离子、肝炎病毒系列、心肌酶谱、ESR、风湿三项等。胸部X线心电图超声心动图（+心功能测定） 2）必要时检查：心脏放射性核素检查 心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检,应除外各种病因明确的器质性心脏病，如冠心病、心脏瓣膜病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病等。,
4、鉴别诊断,治疗,治疗原则：积极对症治疗，如抢救心源性休克、控制心衰、纠正心律失常等;改善心肌营养代谢及能量供应。一般治疗：卧床休息，减轻心脏负荷;控制呼吸道感染，及时应用抗生素，酌情用丙种球蛋自、干扰素等提高机体免疫力;改善自身免疫反应。 控制心衰：洋地黄制剂：因心肌病对洋地黄敏感性增加，且疗效较差，剂量宜偏小，应长期应用。其他正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺和有正性肌力和扩张血管双重作用药物。如氨力农和米力农根据临床需要选择使用。利尿剂：间断应用，不宜长期使用，应注意电解质平衡和血容量改变。,扩血管药物：可减轻心脏前后负荷，对重症和顽固性者经一般治疗无效时可获得满意的疗效。 血管紧张素转换酶
5、抑制剂：通过抑制血管紧张素转换酶，减少循环中的血管紧张素1I而发挥其药理作用。在DCM中使用可减轻血管前后负荷和心肌肥大，并能逆转肥大的心肌细胞;减少醛固酮分泌，减轻水钠诸留;上调心肌受体，恢复心肌储备功能:降低室性心律失常的发生率;抗自由基，减轻心肌细胞损害。受体拮抗剂：可改变DCM的症状及功能，增加运动耐量，降低死亡率。保护心肌，减少心肌细胞内钙负荷过重;上调受体，恢复受体对心肌收缩和舒张的调节。从小量开始，严密观察下逐渐增加剂量。,钙通道拮抗剂：DCM常有心肌细胞内钙负荷过重，影响细胞的收缩和舒张功能。有研究显示，钙通道拮抗剂可通过降低心钙负荷，而改善DCM的心功能状态，并可使心脏缩小。
6、但临床上使用的钙拮抗剂因明显的心肌负性肌力作用而使其使用受到限制。目前一些新型的钙通道拮抗剂如氨氯地平等既能阻断细胞通道，又无明显负性肌力作用，具有一定的应用前景。抗心律失常治疗：心律失常既是DCM的常见合并症，又是致死因素。选择抗心律失常药物时，应注意两点：多数抗心律失常药具有负性肌力作用，抗心律失常药物的致心律失常作用，尤其是在心肌电活动发生紊乱的情况下。目前首选的是第类抗心律失常药物胺碘酮，因其负性肌力作用弱;根据临床需要，亦可选择受体拮抗治疗。,心脏移植及CRTD治疗：对终末期、重症和治疗无效的者可施行心脏移植手术；对符合左心功能在35%以下，QRS波大于15ms，药物治疗效果不佳等条
7、件下可选择CRT-D治疗。营养心肌及改善心肌代谢的药物： l, 6二磷酸果糖( FDP):一种新型能量代谢赋活剂，研究表明使血流动力学明显改善。辅酶Q 10:是线粒体呼吸链的组成成分，在细胞代谢电子信息传递过程中作为辅酶参与机体氧化还原反应，能提高ATP的生成。天门冬氨酸钾镁:心衰晚期常有钾代谢紊乱，补充钾、镁离子，可维持心肌细胞膜的稳定性及保护离子泵的功能。其它:如极化液，AT P,辅酶A，细胞色素C，肌苷，维生素C 、B1、B6等均可应用。,危重症：1.急性左心衰竭（1）判定标准：1）症状：起病急，突发严重呼吸困难，呼吸可达30-40次/min。强迫坐位（端坐呼吸）、面色苍白、发绀、大汗、
8、烦躁。频繁咳嗽、咳粉红色泡沫状痰。,2）体征：肺水肿早期，血压可一度升高；随病情持续，血管反应减弱，血压下降，肺水肿如不能及时纠正，则终至心源性休克。听诊：两肺满布湿性罗音和哮鸣音。心率增快、心尖部S1减弱，同时有舒张早期奔马律，P2增强。3）与支气管哮喘相鉴别。（2）抢救成功的标准：急性心衰的症状和体征明显改善。2.严重心律失常（1）判定标准：1）临床表现为心悸、气短、晕厥史等。2）心电图：不同类型严重心律失常的表现。（2）抢救成功的标准：症状改善，异常心电图恢复正常或基本正常。,转归判断标准：痊愈标准：经治疗后症状消失，胸部X线示心影缩减至正常大小。好转标准：治疗后临床症状好转，心衰基本被控制。加重标准：治疗后临床症状无好转，心衰加重，或需介入或外科等其它治疗,谢谢,
